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病例1，男性，23岁，2010年1月10日入院。 病史：发现左颌下区肿块2年，逐渐增大，有时伴瘙痒，1年前曾在外院就诊，予“头孢”输液治疗1周，肿块明显消退，停药后再次复发。后自行口服“抗生素”肿块不消退。 自觉无痛，无发热。患者平素体健，无特殊传染病史。 查体：一般情况好，心肺无异常，体型偏瘦。双侧颈部可触及多枚大小不等的肿块，最大者位于左颌下区，约5cm×3cm×3 cm，活动度尚可，质韧、无压痛、边界欠清。MRI示双侧颈部多发占位。 血常规：白细胞总数8.30×109/L，其中中性粒细胞3.40×109/L(0.40)、淋巴细胞1.66×109/L(0.20)、单核细胞0.42×109/L(0.05)、嗜酸粒细胞2.82×109/L(0.34)、嗜碱粒细胞0.00×109/L(0.00)。 尿粪常规、肝肾功能、胸片、心电图等未见异常。 腹部B超：肝内实性占位，提示血管瘤可能。在全麻下行左颌下区肿块并颌下腺切除术，术中见肿块位于胸锁乳突肌前缘，与胸锁乳突肌、颌下腺黏连，界限不清，肿块深面有两个肿大淋巴结，大小分别约2 cm×1 cm×1cm及2 cm×1 cm×1 cm。 术后病理检查：镜下见纤维脂肪间淋巴组织增生，大量嗜酸粒细胞浸润，有坏死，涎腺组织间见灶性慢性炎症细胞浸润，腺体萎缩。 诊断为：左颌下Kimura病。术后予泼尼松片10mg/d口服，3个月后复查发现肿块消失，遂停药。随访至今未见肿块增大。 病例2，男性，14岁。2011年7月9日入院。 病史：双侧颈部多发肿块5年，无痛，无发热。 4年前吃“河虾”8h后出现左侧腮腺区肿块，有瘙痒感，触感与双侧颈部肿块相似，饮食时无腮腺区胀痛，在当地医院予“消炎”治疗后肿块消退。其后多次在食用“海鲜、鸡肉”数小时后出现双侧腮腺区及颈部肿块，未予治疗。 1年前食“虾”后再次出现上述区域肿块，较以往发作时大，当地医院予“消炎”治疗后肿块无消退，后来我院就诊。患者平素体健，无特殊传染病史。 查体：一般情况好，心肺无异常，体型偏瘦。双侧腮腺区、颈部胸锁乳突肌后缘深面可触及多枚大小不等的淋巴结，质韧，活动度尚可，边界清楚，无明显触痛。左侧腮腺区可触及一约5 cm×4 cm×2 cm肿块，质韧，无触痛，边界不清。 CT(平扫+增强)示：双侧腮腺增大，弥慢性密度增高，左颊部肿块与左腮腺分界不清。 MRI：双侧颈侧部胸锁乳突肌后方、双侧腮腺、颌下腺、颈血管鞘周围、双侧颌面部可见多枚大小不等肿块(图1A)，病变边界尚清，在血管肌肉间生长，病变呈T1WI、T2WI中等信号，病变内信号尚均匀；Gd-DTPA增强后双侧病变明显均匀强化(图1B)。 B超：双侧颌下区、胸锁乳突肌后方、颈部大血管周围均可见多枚肿大淋巴结回声，部分淋巴门结构欠清，较大的均位于颌下区，约为24 mm×14 mm(右侧)、23mm×13 mm(左侧)，CDFI示其内血流信号丰富。 术前血常规：白细胞总数10.2×109/L，其中中性粒细胞3.98×109/L(0.39)、淋巴细胞2.86×109/L(0.28)、单核细胞0.41×109/L(0.04)、嗜酸粒细胞2.86×109/L(0.28)、嗜碱粒细胞0.10×109/L(0.01)。 在全麻下行左腮腺浅叶切除+左侧颈部淋巴结清扫术，术中见腮腺浅叶增生肿大，与周围组织粘连，边界不清，其内可触及数枚肿大淋巴结，质韧。切除腮腺浅叶后，探查腮腺下方，触及下颌下腺内、颈动脉三角等处多枚肿大淋巴结，最大者位于下颌下腺内，约2.5 cm×1.5 cm×1 cm，边界不清。 切除下颌下腺，分离、切除各肿大淋巴结。 术中快速冰冻病理报告：左腮腺及颈部淋巴结增生性病变。 术后病理报告：左腮腺、左颈部淋巴结Kimura病。 术后予地塞米松注射液10mg/d静滴，1周后血清IgE 835.00IU/ml(正常参考值<165IU/ml)。出院后口服泼尼松片10mg/d，1个月后复查，肿块消失，遂停药。至今未见肿块增大。 图1：病例2的MRI表现 A：MRI示双侧颈部多枚大小不等肿块；B：Gd-DTPA增强后双侧病变明显均匀强化 Kimura病又称嗜酸粒细胞增生性淋巴肉芽肿，是一种临床上罕见的局部炎性疾病。 病例主要分布在远东地区，多表现为头颈部慢性无痛性肿块，好发于涎腺，易与涎腺肿瘤混淆。推测其发病机制可能与某些因素改变了T淋巴细胞的免疫调节作用或诱导了IgE介导的Ⅰ型变态反应，从而导致淋巴因子的释放有关。 病理特点主要表现为涎腺病变伴有周围软组织和淋巴结病变。病变的涎腺腺体破坏，腺泡萎缩，炎细胞浸润。涎腺小叶内及小叶间结缔组织内均可见淋巴细胞、嗜酸粒细胞弥漫或散在浸润。 病变可累及周围软组织，浸润横纹肌甚至神经外膜。增生的淋巴组织由大小不一的淋巴滤泡形成，并形成完整套区，生发中心明显扩大，滤泡旁、滤泡间和血管周围出现大量嗜酸粒细胞浸润、坏死，形成嗜酸性微脓肿。病变区域的炎性改变呈弥散和结节状，纤维组织增生，并将病变区分隔成结节样，有时可见少量散在的浆细胞。 Kimura病一般病史较长，好发于黄种人青壮年男性，多以颈面部慢性无痛性软组织肿块和淋巴结肿大就诊，可伴有患处皮肤瘙痒，易误诊为涎腺肿瘤或结缔组织疾病。 本组2例患者病程较长，无明显疼痛，有局部瘙痒，均以单侧肿块就诊，然而仔细检查后均发现为双侧软组织肿块和淋巴结肿大。外周血嗜酸粒细胞和血清IgE明显增高是Kimura病的典型特征。 本组两例患者两项指标均明显高于正常，术后使用皮质激素治疗3d后嗜酸粒细胞即降至正常水平，而使用激素治疗1周后血清IgE仍明显高于正常水平。提示外周血嗜酸粒细胞计数对激素治疗很敏感，而血清IgE水平在药物治疗后一段时间内，可保持较为稳定的水平。 Kimura病的影像学表现有一定的特征性，MRI上表现为颈面部软组织肿块，T1WI及T2WI表现为低密度到高密度信号不均一的占位影，浸润周围皮下软组织。 Kimura病主要应与血管淋巴样增生伴有嗜酸粒细胞增多症(ALHE)鉴别。ALHE是一种罕见的特殊血管病损，与Kimura病有许多相似之处，以前多认为两者是同一类病。 ALHE多见于西方国家女性，发生在头颈部的ALHE表现为皮下软组织肿块，可伴肾损害，不发生在淋巴结和大涎腺，外周血嗜酸粒细胞一般不增高。 两者病理学区别在于：ALHE以血管增生为主，特点是增生的血管壁较厚，并见有上皮样内皮细胞衬覆，很少有淋巴滤泡，嗜酸粒细胞浸润及纤维化不明显，无嗜酸性微脓肿；而Kimura病则以淋巴组织增生为主，有明显的嗜酸粒细胞浸润，间质纤维化和嗜酸性微脓肿形成。 目前，表现为颈面部肿块的Kimura病患者多数就诊于耳鼻咽喉头颈外科或口腔科，治疗常以手术为主。然而术中经常发现病变淋巴结与周围组织黏连，肿块边界不清，难以彻底切除。 本组2例患者均为双侧颈部发病，手术仅切除较大的一侧，术后予糖皮质激素治疗，残留肿块及肿大淋巴结明显缩小，随访期间未复发，提示皮质激素对Kimura病效果很好。 我们认为，由于该病肿块边界不清，很难做到彻底切除，因此在穿刺活检明确病理诊断后，可以首先试行皮质激素治疗，若效果欠佳，再考虑手术治疗。 Kimura病预后一般较好，皮质激素效果佳，部分病例停药后可有反弹；对于皮质激素效果欠佳的患者，可考虑细胞毒药物或手术治疗。 也有报道该病药物或手术治疗后反复发作的病例，可考虑局部放疗，效果佳。 Kimura病患者可长期带病生存。 |
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