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1．什么是川崎病，其心血管系统损害有哪些 1967年日本医师首次报道本病，称为皮肤黏膜淋巴结综合征，顾名思义其特征为发热、皮肤黏膜病损和淋巴结肿大。川崎病是一种急性血管炎，婴幼儿发病多，病因不明。 本病心血管受累少见，但最显著，与预后相关。常于发病1~6周出现症状，也有迟至急性期后数月甚至数年。早期可出现包括心肌炎、心包炎及心内膜炎的全心炎表现，出现心力衰竭、二尖瓣关闭不全等表现，查体发现心尖部出现收缩期杂音、心音遥远、心律不齐和心脏扩大。此外冠状动脉炎病变亦十分突出，主要累及冠状动脉主干及左前降支，超声心动检查发现冠状动脉扩张，管腔不规则等表现，其中约1/3形成冠状动脉瘤，可因冠状动脉炎伴有血栓栓塞引起猝死。后期主要表现为心肌梗死及缺血性心脏病。
2．川崎病的诊断标准是什么 目前采用较多的诊断标准是日本川崎病研究会1984年修订标准。具体如下：①持续发热5天以上；②手足硬肿、掌指（趾）红斑、指指（趾）脱皮；③多形性红斑皮疹；④眼结膜充血；⑤唇红皲裂、出血、杨梅舌；⑥急性非化脓性颈部淋巴结肿大。6条中包括发热在内的5条即可确诊。本病是一种临床综合征，缺乏特异性诊断指标，应首先排除其他的疾病。不典型病例的冠状动脉病变与典型病例相近，故对于发热原因不明的患者应及时进行超声心动检查，以免漏诊。
3．川崎病如何治疗 川崎病的治疗根据病期不同治疗目的和用药明显不同。 （1）急性期此期以减轻血管炎症，减少冠状动脉病变为治疗目的。一般治疗包括对症、支持治疗，急性发热、并发心脏病变应卧床休息。药物治疗中最常用阿司匹林（ASA）口服，早期应用对减轻血管炎症状有效，但没有证据表明能有效预防冠状动脉瘤（CAA）的发生。早期剂量范围每天30~100mg/kg，分3~4次口服。当发热和急性期征象消退后，多于病程2周后，ASA减为每天3~5mg/kg，1次口服。如无冠脉异常，疗程8周。早期给予具有冠状动脉瘤高危因素者（男性婴儿、C-反应蛋白明显增高、早期血小板数在20′109 /L以下）静脉注射免疫球蛋白（IVIG），同时口服阿司匹林可以预防CAA的发生。有报道IVIG必须于发病10天内应用才能防止CAA的发生。研究证实IVIG 2g/kg单剂与每天400mg/kg连续四天疗效相近。对于肾上腺糖皮质激素的早期研究表明激素破坏成纤维细胞，影响冠状动脉病变的修复，促进CAA的发生。1995年经过静脉注射泼尼松龙与免疫球蛋白治疗川崎病的对照研究发现，急性期应用肾上腺皮质激素可预防冠状动脉病变。 （2）恢复期（发病4周）持续1~2月，主要病变为CAA及发生心肌梗死，对于有冠状动脉异常的患者应长期服用ASA及潘生丁抗血小板聚集，对于存在冠状动脉狭窄性病变可给予华法令抗凝治疗，如发生心肌梗死，可给予溶栓治疗。外科介入治疗对于冠状动脉严重狭窄者或闭塞者是必要的，可行冠状动脉扩张或冠状动脉成形术及冠状动脉搭桥术。心瓣膜病变严重者可行瓣膜置换术。
（栗占国 安媛） 文章引自--北京大学人民医院风湿免疫科
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