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男性，54岁。头晕、呕吐、行走不稳5天，眩晕、伴呕吐多次。体检：神清，反应迟钝，步态不稳，口角右歪，左侧鼻唇沟变浅，指鼻实验左侧辨距不良，Romberg征阳性。 图1乳头状脑膜瘤 左侧小脑半球（中线旁）椭圆形囊性病变，境界清楚，大小约4.4cm×3.7cm×3.8cm，囊内呈明显长T1长T2信号，信号均匀（图1A、B);嚢壁较薄，不均匀；嚢壁T1WI上呈等信号，T2WI上信号不高，与脑实质信号相仿；囊壁周围水肿不明显，病变左侧缘见少许条带状稍长T2信号水肿影。水抑制序列上囊内信号减低（图1C)，囊壁呈高信号；增强扫描囊壁明显强化，后壁可见结节状突起；囊内未见明显强化（图E～G)。四脑室轻度受压变形；局部脑沟变浅。 后正中开骨窗，硬膜弧形剪开，于小脑别部纵行切开约2cm，在皮层下0.5cm处发现肿瘤，肿瘤壁呈囊性，囊内液为黄褐色较黏稠液体，肿瘤嚢壁靠近小脑蚓部较厚，肿瘤呈紫红色，质软，脆弱，供血一般，大小约为4mm×4mm×3.5mm，部分与正常脑组织有分界。 肿瘤呈乳头状结构，间质出血坏死。瘤细胞大小较一致，病理性核分裂易见，边缘可见小脑组织（图1H)。免疫组化结果：EMA( )，Vimentin(-)，GFAP(―)，S-100（-），CD34(-)，Ki-67＞75%( )，病变形态上符合乳头状脑膜瘤(WHO分级为Ⅲ级)。 脑膜瘤起源于脑膜及脑膜间隙的衍生物，大多数脑膜瘤附着于硬脑膜，发生自蛛网膜绒毛。是颅内最常见的原发性肿瘤之一。2000年WHO根据脑膜上皮起源肿瘤的生物学行为重新对脑膜瘤作出评价，并按复发和侵袭性生长危险性的高低进行了分级和分型。尽管脑膜瘤多数为良性（WHO I级），但约有2%～10%的脑膜瘤（WHOⅡ-Ⅲ级）具有恶性肿瘤的生长特征。故一般将WHOⅡ-Ⅲ级脑膜瘤统一称为恶性脑膜瘤。恶性脑膜瘤较少见，WHO(1993)提出以下6条标准来确定脑膜瘤的良恶性：细胞成分增加、有丝分裂增多、核的多形性、局灶性坏死、脑组织浸润和转移。脑膜瘤典型影像学表现包括：肿瘤以宽基底靠近颅骨或者硬脑膜，可有颅骨的增厚、破坏或变薄等脑外肿瘤的征象。CT平扫呈等或稍高密度，密度较均匀，边界清楚，瘤内可钙化，出血、坏死和囊变少见，增强扫描呈均匀一致强化，密度升高明显。MRI扫描肿瘤表现颇具特征，肿瘤在T1WI上呈等或稍高信号，T2WI上呈稍高密度影，且信号不均匀，与肿瘤内血管、管化、囊变、砂粒体和肿瘤内纤维分隔有关。增强扫描肿瘤实质呈明显均一强化。良恶性脑膜尾征出现率相似，但形态明显不同，恶性脑膜瘤脑膜尾征呈明确不规则、粗短状。脑膜瘤不典型影像表现包括：全瘤囊变、环形增强、壁结节、瘤内出血、瘤内完全钙化、骨化性脑膜瘤、多发性脑膜瘤。在上述影像学表现的基础上，出现以下征象，则表明可能为恶性脑膜瘤：①肿瘤脑浸润；②肿瘤侵及邻近颅骨并向颅外蔓延；③颅外远处转移；④肿瘤坏死及囊变；⑤肿瘤轮廓呈结节状或形态明显不规则；⑥蘑菇征。目前区别良、恶性脑膜瘤较困难，更无法确定非典型性脑膜瘤与恶性脑膜瘤，一旦出现上述提示恶性征象时，宜诊断为“非典型性或恶性脑膜瘤”。据文献报道，如出现以下MRI征象提示可能为恶性脑膜瘤：肿瘤形态不规则或分叶状，并向周围突出结节，与脑界面不清，信号不均匀，增强扫描呈不均质强化，脑膜尾征短、粗、不规则，毗邻颅骨溶骨性破坏，一般没有钙化表现。 ①良性脑膜瘤：肿瘤形态较为规则，信号及强化均匀，肿瘤坏死与囊变不如恶性脑膜瘤明显。良性脑膜瘤邻近颅骨改变以骨质增生硬化为主，而恶性可侵蚀、破坏邻近的颅骨，甚至可跨颅内外生长；瘤周水肿程度对二者鉴别无特殊意义，部分良性脑膜瘤周围可有中到重度的水肿，水肿的程度可能与肿瘤周围血管受压有关；良性脑膜瘤硬脑膜尾征边缘多规则光整，而恶性脑膜瘤的“硬膜尾征”表现为短粗不规则的硬膜硬化。手术病理发现恶性脑膜瘤邻近脑膜有明显肿瘤浸润，而良性肿瘤则多属扩张的血管结构。②恶性胶质瘤：在影像表现上有时与恶性脑膜瘤相似，在鉴别时应仔细观察肿瘤发生的部位。MRI多方位扫描有助于显示恶性脑膜瘤的脑外定位征象，发现肿瘤与颅骨或硬膜间的关系。另外，MRS可提供重要的鉴别诊断依据。由于脑膜瘤不含神经元，氢质子波谱中检测不到NAA,而Cho明显升高，且出现Ala波，而胶质瘤Cr波和NAA波降低但不消失。③转移瘤：有时转移瘤发生于脑表面，其表现也可与恶性脑膜瘤混淆。转移瘤发病年龄一般较恶性脑膜瘤大，病程短，瘤内无钙化，增强扫描示不均匀环状或不规则结节状强化，壁结节明显内突。对单发转移瘤来说，结合临床寻找原发病灶显得十分重要。④血管外皮细胞瘤：该肿瘤的发病年龄较恶性脑膜瘤略年轻，瘤内少见钙化，血供较脑膜瘤丰富，瘤周水肿对鉴别有一定帮助，血管外皮细胞瘤周水肿多不明显。 |
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