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女性，45岁，左侧肢体乏力4月余，加重伴头痛、头晕1月余。 图1右额顶部血管瘤型脑膜瘤 图A～DMRI T1WI及T2WI平扫示：右额顶部囊实性肿物明显凸向脑实质生长，实性部分紧贴颅骨内板，囊性部分位于其下方，实质部分T1WI呈低信号，T2WI呈稍高信号，囊性部分呈水样长T1长T2信号，周围脑实质大片水肿，右侧侧脑室明显受压，中线结构左移。图E～G:T1WI增强扫描示：病灶实性部分明显强化，可见“脑膜尾征”，囊性部分未见强化。 右顶矢状窦旁入路，见硬膜下组织较硬，肿瘤位于中央沟静脉前方脑表面，呈鱼肉状灰色，上部为瘤下方为囊，囊包瘤，囊液呈黄色，肿瘤质中，边界清，有完整包膜。 （右额顶部占位）肿瘤富含血管，血管腔小-中等，管壁薄，大部分血管小，管壁透明变性，边缘可见小部分经典脑膜瘤样结构。结合免疫组化考虑血管瘤型脑膜瘤（WHOI级)。免疫组化结果：CK(—)，EMA(±)，NSE(±),GFAP(-),S-100(―),Vimentin(+)，CD34(血管+，肿瘤细胞-)(图H)。 脑膜瘤是颅内常见的肿瘤之一，大部分起源于埋在硬膜内的蛛网膜帽状细胞，当少数瘤体内和（或）肿瘤周围有坏死、囊变形成囊腔时称为囊性脑膜瘤，其发病率约占成人脑膜瘤的1.6%～10%。囊性脑膜瘤有较高的恶性增殖能力，其中约有20%为恶性（如病例2)，但是WHOⅠ-Ⅲ级的脑膜瘤均可发生囊变。囊性脑膜瘤形成原因尚未完全清楚，常分为两型，即瘤内囊型和瘤周型：多数认为瘤内囊型主要是由于肿瘤生长过快、过大，血供相对不足，瘤内缺血坏死和（或）继发出血，造成肿瘤组织坏死，继而形成；瘤周型可能是肿瘤在生长过程中瘤周脑组织软化和反应性星形细胞胶质纤维增生形成囊腔，或肿瘤周围局限性蛛网膜下隙扩大、粘连形成假性蛛网膜囊肿。囊性脑膜瘤具有脑膜瘤常见的MRI表现，如发病部位、肿瘤实质信号特点和增强特点及邻近颅骨的骨质改变。但由于囊腔的存在，囊性脑膜瘤的瘤体信号不均匀。囊变、坏死使肿瘤增大速度加快，常引起周围严重的脑水肿，肿瘤边缘模糊不清也较脑膜瘤多见。囊性脑膜瘤内囊变、坏死区在肿瘤实质部分的对比下，分别显示为T1信号更低和T2信号更高区。囊变腔多呈圆或类圆形，边缘较光滑，坏死腔则常不规则，少数患者囊腔可以成为肿瘤的主体。增强扫描时，坏死、囊变区不增强。 该病例诊断的难点是囊性部分较大，实质部分T2WI信号较高，而且强化程度高，易与血管母细胞瘤混淆。其诊断要点是肿块以宽基底与脑膜相连，此点为诊断脑膜瘤的重要依据。 从这个病例可以看到，脑膜瘤的信号、强化形式和边界等影像学表现与其组织学类型密切相关，该病例为血管瘤型，组织学上含有丰富的、大小不等的、发育完好的血管，故T2信号较高，而且强化明显。 ①血管母细胞瘤：常见于小脑，为一种源于血管的肿瘤。其典型MR表现为较大的囊性肿物，囊壁附有小结节，及“大囊小结节”，囊内由于蛋白含量较高，T1WI为低信号但不同于脑脊液，T2WI为高信号，增强扫描结节明显强化，有时可见明显的血管流空和强化。一般无脑膜尾征。②幕上原始神经外胚叶肿瘤（PNET):PNET常见于儿童和青少年，好发于皮髓质交界处，WHO分级为IV级，为高度恶性肿瘤，其影像学表现多种多样，但是常表现为类圆形，边界清楚，增强扫描肿瘤实质部分强化明显，且因靠近脑表面常侵犯硬脑膜形成“脑膜尾征”，与恶性脑膜瘤难以鉴别，但出血、坏死、囊变多见，而且通常实质部分与坏死囊变区域分界不清，或相互夹杂存在。③血管外皮细胞瘤：多呈分叶状，瘤内常有坏死囊变，密度及信号特点与囊性脑膜瘤相似，与之鉴别困难，但血管外皮细胞瘤一般无钙化，如有钙化支持囊性脑膜瘤，并且血管外皮细胞瘤周围常可见到流空血管影，与正常脑组织边界欠清，较容易侵犯颅骨，造成溶骨性破坏，脑膜瘤可有骨质吸收，无骨质破坏。 |
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