【读片时间】第0387期：鼻腔鼻窦嗅神经母细胞瘤

鼻腔鼻窦嗅神经母细胞瘤

【临床资料】

女性，39岁。鼻塞、流涕、头痛1个月。体格检查:左侧鼻腔可见一肿物，表面可见分泌物。

图1鼻腔鼻窦嗅神经母细胞瘤

A

B

C

D

【影像学检查】

A.B.左侧鼻腔、上颌窦及筛窦部位可见软组织密度肿块，密度欠均匀，其内见高密度钙化，左侧鼻甲、鼻中隔及筛窦骨质破坏，病灶主体位于左侧鼻腔内偏顶部，呈膨胀性生长，突入左侧上颌窦及筛窦，鼻中隔受压右移，左侧上颌窦内侧壁向外侧受压移位，并部分骨质变薄；

C.D.增强扫描病灶呈明显不均匀强化

【结果】鼻腔鼻窦嗅神经母细胞瘤（术后病理）。

术中所见:左侧上颌窦内侧壁隆起肿物，有少许积脓，左鼻腔内充满淡红色质脆新生物。

病理报告：（左鼻腔肿物）送检组织局部表面被覆鳞状上皮，固有膜充血、出血及明显水肿，内见散在分布小片状、小条索状异型细胞。免疫组化检查:EWS( + )、NSE( + )、Syn(±)、EMA(-)、S-100(-)。

【诊断要点】

嗅神经母细胞瘤(olfactory neuroblastoma，ONB)是起源于嗅上皮的少见恶性肿瘤，约占鼻恶性肿瘤的5%，过去被认为是良性或低度恶性肿瘤。因其确切的组织来源不明确，曾被命名为嗅神经上皮瘤、嗅神经母细胞瘤、成感觉神经母细胞瘤(esthesioneuroblastoma，ENB)。2000年将嗅神经母细胞瘤、嗅神经上皮瘤及肾上腺和交感神经母细胞瘤列于外周来源的神经外胚层肿瘤。嗅神经母细胞瘤是由嗅黏膜的感觉细胞发生的肿瘤，该病可见于任何年龄，但以10?40岁居多，无性别差异。常发生在鼻腔顶部，较隐匿，病程长，生长缓慢，故发现较晚。

1.临床表现：主要有鼻塞、鼻出血、涕中带血、嗅觉减退、突眼、复视、头痛、面痛及视力减退等。

2.CT表现：

1)肿瘤大多数起源于嗅区，中心位于鼻腔顶部，最多侵犯筛窦，其余依次为颅内，眼眶，中、上鼻甲，蝶窦，上颌窦，鼻中隔上部等结构。

2)平扫呈软组织密度，肿瘤较小时密度多均匀，肿瘤较大时中央常有小点状坏死、钙化和骨化。

3)恶性度较低者形态较规则，呈圆形或椭圆形，边界清晰；恶性度较高者形态不规则，边界不清。

4)邻近骨质破坏，受累区鼻中隔、鼻甲骨、筛板、筛窦气房壁破坏。

5)可有颈部淋巴结及全身转移。

6)增强扫描肿瘤多明显强化，CT值可平均升高45 Hu。

3.MRI表现:T1WI呈较均匀的中等偏高信号强度，信号强度高于舌肌信号;T2WI见信号强度增高，稍高于脑灰质信号强度;Gd-DTPA增强扫描病变区中等不均匀强化。

【分析思路】

诊断依据：

1.患者为女性，39岁。鼻塞、流涕、头痛1个月。左侧鼻腔可见一肿物，表面可见分泌物。

2.本病发病高峰年龄为10?40岁。

1)CT平扫左侧鼻腔、上颌窦及筛窦部位可见软组织密度肿块，密度欠均匀，其内见高密度钙化。

2)左侧鼻甲、鼻中隔及筛窦骨质破坏。

3)病灶主体位于左侧鼻腔内偏顶部，呈膨胀性生长，突入左侧上颌窦及筛窦，鼻中隔受压右移，左侧上颌窦内侧壁向外侧受压移位，并部分骨质变薄。

4)CT增强扫描病灶呈明显不均匀强化。

鉴别诊断：

1.内翻性乳头状瘤:①单侧鼻腔内见软组织肿块影，鼻腔扩大，鼻中隔向健侧移位，局部骨质重塑可导致钙化影。②邻近骨质受压变形、吸收。③瘤体可沿鼻窦口生长蔓延，堵塞鼻窦口，继发分泌物潴留。

2.鼻咽纤维血管瘤：肿瘤多起源于鼻咽顶壁，多发于10?30岁男性青壮年，肿瘤密度均匀，坏死少见，病变可经自然腔道扩展，甚至侵入眶内、颅内，但对周围骨质的破坏以膨胀性骨质吸收为主。

3.鼻腔鼻窦癌：尤其是鼻腔后壁或筛窦癌，可以广泛浸润邻近的鼻窦、眼眶或颅内，但鼻腔鼻窦癌多见于老年人，肿瘤坏死更明显，密度极不均匀，强化程度也没有嗅神经母细胞瘤明显。