点评专家：河北省胸科医院 影像科 王新举主任
首先感谢群主侯主任，感谢在结核影像平台后台默默付出的诸位同仁。使得我们有机会在一起学习。各位专家提供的精彩病例，让我们一起烧脑，汇聚东南西北不同的真知灼见，开拓了我们的思路，很多时候，一句话就吹散了笼罩在石家庄上的雾霾，得见绿水青山。感谢武汉市肺科医院余辉山主任的精彩病例。感觉很有压力，点评谈不上，向大家汇报提前学习的认识。不对之处，希望得到批评指正。
因为本病例属于罕见病例，进行诊断思路分析之前。先看一下关于本病的资料。
淀粉样变性是一组因折叠错误的蛋白质聚集成不溶性原纤维在细胞外沉积于不同组织器宫，导致相应的器官或组织功能障碍的少见疾病，既可只累及单个也可累及多个器官。
受累的器官和系统依次为：① 肾脏损害②循环系统：③消化系统损害④神经系统损害： ①皮肤淀粉样变②喉受累③其次累及鼻咽部、支气管、肺脏、眼睑、颈部、淋巴结。三，呼吸道淀粉样变又可根据病变累及的部位不同，分为上呼吸道淀粉样变和下呼吸道淀粉样变，后者可再分为4 型: ( 1) 气管支气管型; ( 2) 肺部单个或多个结节型; ( 3) 粟粒状或融合结节型; ( 4) 肺部弥漫性病变型，其中气管支气管型较为常见。原发性气管支气管淀粉样变( primarytracheobronchialamyloidosis，PTBA) 是临床上一种少见的疾病，其病因目前尚不明确。ＭＳＣＴ主要表现是，粘膜下沉积的淀粉样物质导致气管壁增厚。常呈结节样、斑块样或环形的增厚，局限或弥漫性分布，气管膜部可受累，无腔外侵犯，少有伴发肺门及纵隔淋巴结肿大、胸腔积液。气管膜部受累是本病诊断的重要依据。 支气管镜下表现支气管粘膜弥漫性增厚，表面凹凸不平，管腔狭窄，可见绿豆大小乳白色赘生物，合并感染触之易出血。 原发性气管支气管淀粉样变临床及影像学表现无特异性，需要与以下疾病鉴别：①复发性多软骨炎，是一种伴有软骨破坏的系统性自身免疫性疾病，女性气道受累更为常见（男：女＝１：３），狭窄发生较晚，表现为气管局部或弥漫性增厚，且密度可能增加，气道后侧由于没有软骨成分，所以通常不受累及。②骨软骨沉着性气管支气管病，主要表现为支气管壁结节状软骨赘生物，可伴有钙化，后侧膜部不受累，好发于年长患者，常在尸检中偶然发现。③支气管内膜结核，支气管内膜增厚，管腔狭窄，且病变管腔与正常管腔间断出现，常伴有肺不张及肺内播散，年轻人多见。④支气管肿瘤，罕见，其中２／３为鳞状细胞癌或腺样囊腺癌，多伴有腔外生长和淋巴结肿大，纵向浸润为主，常侵犯气道壁半圈圈以上，若有脂肪成分则提示脂肪瘤或错构瘤。四，诊断:确诊依据活组织检查。
沉积在组织中的淀粉样变物质是无定形、透明的, 苏木精-伊红染色后呈粉红色,刚果红染色呈砖红色, 偏光显微镜下可观察到绿色双折射物质, 淀粉样纤维仅见于电镜标本。用放射性核素标记的血清淀粉样P 物质闪烁试验(SAP 闪烁试验)可以确诊淀粉样变性, 是目前可对淀粉样变性进行全身系统监测的唯一手段。这种方法对实体脏器(如肝、肾、脾)非常敏感, 肺部显影不明显, 对于肺淀粉样变性的患者, 可籍此确定其他脏器是否受累。
综上所述原发性气管支气管淀粉样变临床及影像学表现无特异性，而支气管肺型淀粉样变较前者发病率更低，肺内表现无特异性，诊断极为困难。 但是在医学影像诊断全书一书中。在不同的影像鉴别条目下，在少见影像表现，第2、3位都列了淀粉样变性。这提示了其影像表现的复杂性。也应引起我们的重视。具体如下：注：带*号为可钙化。
中年男性，起病缓慢、轻咳、少痰，伴胸闷不适逐渐加重10月，相关实验室检查无特殊。提示无明确起病表现，有一个缓慢加重的过程。两肺各肺叶中弥漫性斑点状、微结节状，密度较高，少部分微结节纵膈窗可见，提示钙化，大部分病灶边界清晰的阴影，以两下肺叶和肺底为多，小斑点灶沿支气管血管束周围与末稍成串珠样，有局部集中表现，但又不是气到播散表现。无论是慢性血行播散型肺结核，还是气道播散型、增殖性肺结核，影像上都有不符合之处。更重要的是结节的分不均匀性、以及表现为大小比较均匀的微结节，未见到比较大的腺泡结节，斑片影。临床上也不支持肺结核诊断。组织胞浆菌病可以表现双肺弥漫粟粒影，或小结节影，部分钙化。但是临床表现不支持，无相寄生虫感染史，无全身与消化道症状及多脏器表现，可能性不大。 肺泡微结石症（PAM）是一种罕见的存在于肺泡内的无数个微结石疾病。本病病因不明。各年龄均可发病，无明显性别差异。临床主要表现为呼吸困难、发绀、咯血和杵状指趾形成。患者也可无症状，肺内病灶表现鱼籽征、柳穗征、爆风雪样征象等类似的表现，发病以青少年为主，常在咳出的痰液中有砂粒样感，与患者表现不同。给出的较为典型支气管镜所见，总之，本病仅凭影像学表现做出正确诊断非常困难。再次感谢于主任提供的精彩病例。尤其是这个病例临床表现比较轻微，特别是影像学表现，很容易得出是不太典型的肺结核而忽略过去。不周之处，请各位专家批评指正。
