117期病例诊断结果及专家点评：肺结核 干燥综合征 机化性肺炎

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病例回顾

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诊断结果

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专家点评

点评专家

临沂市人民医院 影像科 李琳主任

第一部分 诊断思路

一、临床资料及治疗经过

    1、患者于1年前无明显诱因出现咳嗽咳痰，咳白粘痰为主，时有黄痰。抗炎治疗有效，治疗过程反复。由此基本可以排除肿瘤类病变，病变具备复发、缓解过程。

    2、既往史：有“桥本甲状腺炎”病史，结合影像表现需要注意IgG4相关肺病改变。肺癌标记物均阴性，基本排除肿瘤病

二、影像表现

    2017-03-12胸部CT：病变主要分布于肺外带，间质改变明显，病变主要表现为磨玻璃样变及实变。抗生素治疗有效，部分病灶吸收，但出现新病灶。

    2017-04-24胸部CT：右肺中叶胸膜下实变病灶比较具体，其它肺内病灶吸收，主要表现为肺内纤维条索。

    2017-12-03胸部CT：肺内有遗存的条索影，本次影像特点是多发、多形，同时出现了支气管局部扩张及病变区肺气肿-具备疾病慢性演变的过程。

    2018-01-30胸部CT：2017-12-03右上肺主病灶增大，实变，穿刺结果：大片凝固性坏死组织伴小团不典型的上皮样肉芽肿结构及小片轻度异形细胞巢，未确定结核病诊断。同时实验室检查肿瘤标记物阴性，血ANCA相关抗体均阴性，PCT、G实验、GM实验、隐球菌荚膜多糖抗原检查正常。

    2018-03-01胸部CT：病变形态有改变，同时出现新病灶。再次穿刺检查，病理考虑肺结核。

    2018-05-30胸部CT：抗结核治疗部分病灶吸收，同时又有新病灶产生，临床咳嗽、咳痰加重。进一步检查，又确诊干燥综合征。

    2018-07-30胸部CT：抗结核治疗的同时加激素治疗，肺内病变吸收良好。

三、综合临床与影像总结病变特点

    1、临床+影像，病变反复、游走、抗炎治疗有效，考虑感染类病变，金葡菌肺炎、机化性肺炎需要列入诊断范围，而金葡菌肺炎病变进展快，症状重，临床基本排除，所以应首先考虑机化性肺炎。病变分布胸膜下为著，影像呈磨玻璃+小叶间隔增厚+索条影，病变以间质性改变为主，血管炎、机化性肺炎、间质性肺炎、结缔组织病相关肺病改变需要考虑，血管炎相关化验室检查基本排除血管炎，而间质性肺炎分为特发性及继发性，病变多进行性加重，抗炎治疗多无明显改观，多无反复、游走等特点。机化性肺炎与结缔组织病相关肺病改变需要重点考虑。

    2、病人有桥本氏甲状腺炎病史，桥本氏甲状腺炎为自身免疫性疾病，需要考虑到自身免疫性疾病相关肺部间质纤维化，在肺实质受累的患者中，组织病理上有时可符合机化性肺炎（OP）或非特异性间质性肺炎（NSIP）的病理特点。当胸膜受累时，病理上表现为硬化性炎症导致的胸膜显著增厚。在壁层胸膜，硬化性炎症可延伸至胸膜下纤维与脂肪组织；而当脏层胸膜损害时可累及胸膜下肺组织。病例没有IgG相关检查，病史提到桥本氏甲状腺炎病情稳定，病史中未提及其他脏器表现，所以不作为首先考虑范围。

    3、2017-04-24、2017-12-03两次胸部CT，肺内病变的演变形式有改变，在影像上出现了多发、多形，同时出现支气管局部扩张及病变区肺气肿等慢性感染性疾病的特点，由于患者免疫功能差，在诊断上可以考虑并发肺结核的可能。

第二部分 机化性肺炎（OP）曾主任已做了部分总结

OP影像表现：

1、多灶性实变

①胸膜下区和支气管血管束周围

②双侧（80%–95%）、非对称

③可伴随毛玻璃和牵拉性支扩

④可见支气管气相

⑤可游走（11%–24%）

2、单发或多发结节／肿块

①实性、混合密度，少见毛玻璃密度

②直径1cm或以上

③散在和支气管血管束周围

④结节内可见支气管气相

⑤空洞罕见

⑥少见：小叶核心结节及粟粒结节

特点：

机化性肺炎是肺组织对于损伤的一种非特异性的修复

②病理：机化结节（肺泡腔、肺泡囊和终末细支气管）

病因多样（特发性、继发性、并发改变）

影像特点：实变、结节、反晕征

胸膜下和支气管血管束分布、条带状实变、小叶旁实变

第三部分  原发性干燥综合征

      结缔组织病相关性肺间质病变（CTD—ILD），曾名为胶原血管病，是一组累及多个系统的慢性炎症性自身免疫病。包括系统性红斑狼疮（SLE），类风湿关节炎（RA），干燥综合征（SS），系统性硬化症（SSC）,多肌炎/皮肌炎（PM/DM）,血管炎病（结节性多动脉炎，Wegener肉芽肿，大动脉炎等），它们的主要病理改变为靶组织和血管的慢性炎症性改变和胶原组织的纤维样变及增生。

      因为肺底及肺外周具有更加丰富的结缔组织，故CTD—ILD主要表现为外周肺间质分布的特点，病变主要分布于肺底及胸膜下区。

      共同的基础病理变化是由于免疫损伤导致血管壁及间质的纤维素样坏死性炎及随后产生多器官的胶原纤维增生所致。CTD在肺部的损伤是引起肺的间质性炎症，后期引起肺间质的纤维化，是CTD预后差及引起死亡的常见原因之一。原发性干燥综合征（SS）是一种以外分泌腺炎性细胞浸润及破坏为主的系统性自身免疫性疾病。其临床表现主要为进行性口干、眼干，未伴其他相关的系统性自身免疫性疾病。是一种多系统多脏器损害的疾病。肺部表现各异。影像上间质性肺部表现主要征象为小叶间隔增厚、线条样影、多发气囊影、磨玻璃影及网格影。SS患者中间质性肺疾病（ILD）常见，而且多发生于原发性干燥综合征，其发生率为8%-38%。与SS相关的ILD，其组织病理常表现为淋巴细胞间质性肺炎（LIP）。肺气囊影为重要影像表现，而本例并没有出现特征性的肺气囊，主要表现为磨玻璃及小叶间隔增厚影。

      最后倾向曾主任提出的在干燥综合征的基础上并发机化性肺炎，同时在免疫功能低下或其它条件下并发肺结核。