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李柱一 总群主、总舵主、李神经 病例主持 病例提供：张巍、张慜 总结整理：黄明雷、陈峥 2016.7.27日 讨论于李神经13个中文群 序 幕： 总舵主坑前预告： 今天晚上是教学病历， 请大家积极踊跃发言， 认真分析推理判断究竟是什么病？ 第一部分 病史提供 男性、21岁。 主诉：发热5天，伴意识障碍1天收入院。 患者于5天前无明原因发烧（38-39C），伴咳嗽、咳痰、头痛、头晕，在当地医院治疗（具体不详）。次日出现恶心、呕吐、呕吐物为胃内容物，非喷射性，当地医院行头颅CT示脑蛛网膜下腔出血，予以对症治疗后症状略有缓解。入院前1天患者出现精神差、精神恍惚、嗜睡。 既往史、个人史：均无特殊。 入院时查体：平车推入病房。生命体征平稳。神志模糊、言语不能。查体不能配合。双侧瞳孔等大、对光反射灵敏。颈软无抵抗。四肢肌张力不高。四肢腱反射（ - ），双侧踝阵挛阳性。双侧霍夫曼、双侧巴彬斯基征、夏道科征均阳性。 第一批落入1号坑讨论实况及分析： 一、未进坑先分析 徐光燕老师：青年男性，急性起病，发热头痛和意识障碍，定位脑膜和脑实质，定性，感染?血管炎？自免脑?肿瘤?血管性可能性小，还需要脑电图头颅影像。 王晓东老师：青年男性，发热，头痛，意思障碍，查体锥体束损害，定位脑膜，脑实质，定性感染，肿瘤，免疫，血管病。 廉迎阳老师：青年男性，急性发病，发热意识障碍。查体:脑膜刺激征阴性，四肢病理征阳性。定位:脑膜，脑实质。定性，感染，肿瘤可能性大。 傅家和老师：青年男性，急性发病。发热，头疼，呕吐、精神症状。既往健康。查体:脑膜刺激证阴性，腱反射亢进。病理证阳性。定位：脑皮质，上单位中枢。定性：发热，要穿高颅压，细胞数高，感染，脓肿？ 范秉林老师：定位：意识障碍-----脑干上行性激活系统或者大脑半球，四肢腱反射（ - ），双侧踝阵挛阳性。双侧霍夫曼、双侧巴彬斯基征、夏道科征均阳性。颈段脊髓受累或者脑干；定性：1.脑炎，出血性脑炎（外院怀疑出血）；2.脊髓血管畸形继发出血？3.椎管内占位？ 邸卫英老师：青年男性 发热 伴咳嗽 咳痰 呼吸系统前驱感染，继而出现头疼 恶心 呕吐 意识障碍结合脑脊液结果考虑 高颅压 颅内感染？脑脊液细胞数不高 蛋白增高 病毒性？结合头颅CT 蛛网膜下腔出血 一元论解释 感染激发出血？还是静脉系统血栓继发出血？看看头颅影像检查。（邸老师压根没进坑啊！去过兵马俑？） 余求龙老师：定位：意识障碍，考虑广泛皮层，腱反射亢进及病理征阳性，定在双侧锥体束。定性：发热 头痛颅高压症状 意识障碍 脑脊液蛋白细胞高，定性考虑：感染（结核，病毒）？免疫相关性？静脉窦血栓？肿瘤？（新进坑坛，居然老奸巨猾不进去，道行深o(∩_∩)o哈哈） 华生老师：定位：脑干（意识模糊＋双侧椎体束损害），或者双侧弥漫半数。定性：感染首要考虑（病毒在先、其次结核），有蛛网膜下腔出血，如果确定，那么要考虑存在感染动脉瘤出血。其次免疫（包括：白塞、结蒂组织病），最后肿瘤（特别注意淋巴瘤）。血管病我暂时先不考虑。（福尔摩斯级别的人物，先捋顺观望，不急着跳） 孙崴老师：青年男性，急性起病，发热、头痛、头晕、恶心呕吐、嗜睡，CT“蛛血”（？）。脑脊液压力高，细胞多，有红白细胞。定位：大脑皮层，双侧锥体束。脑脊液循环，定性：出血坏死性白质脑炎？单疱脑炎？CT值得看看为何报告蛛血？或者脑膜有病变，是假蛛血，脑膜炎也需要鉴别。（援藏归来经验依旧，火眼晶晶） 二、不分析直接跳： 1.结脑？ 2.单疱？ 3.乙脑？ 4.假性蛛网膜下腔出血 5.ADEM 6.急性出血性脑白质脑炎AHLE 第二部分：辅助检查结果 三大常规正常。血电解质、肝肾功、血沉、肌酶、抗“O”、类风湿因子等免疫系列、甲功8项未发现异常。艾滋、梅毒抗体阴性。 脑脊液化验：压力 260mmH2O，白细胞计数12（10*6）/L，细胞总数406（10*6）L；脑脊液球蛋白定性阳性；蛋白902mg/L。脑脊液抗酸、墨子染色均未发现异常。 影像学资料：
第二批坑外“幸存者”开始思考： 大咖老师们娱乐版： 陈为安老师：深静脉血栓没有问题了，就看原因。现在关注的是病因及此人在唐都逃出生天。放弃无谓的抵抗吧，加入我们寻找病因的队伍。瘘起病哪有如此快？与金立商量。发热用中枢热可解释，当然也可能是病因所致，不是吃到一半，饭碗给端走了嘛o(∩_∩)o 范秉林老师：会不会小伙子长痤疮自己抠出感染来了？ 孙崴老师：毕竟发热起病啊，为什么集体忽视发热起病呢？ 高金立老师：大致来说，颅内动脉是从颅底到顶枕，静脉是颅顶到颅底的流动方向，做动脉像时，把静脉流动方向信号先“饱和”，静脉流动方向信号就不显影了，楼上病例直窦方向是“从下向上”，所以不显影。动脉原理亦然。这个也称为“遮蔽”。但是，但T2流空好，T2流空和血流方向无关，只要流动快，就流空。
第三部分：大结局 导演宣布诊断考虑：大脑大静脉梗塞、Galen静脉梗塞 目前考虑是大脑深静脉血栓形成。原因有待进一步检查确认。 感谢参与讨论的全体老师。
第四部分：读书学习 （参照中国颅内静脉和静脉窦血栓形成诊治专家共识--中华内科杂志2013版52（12）） 1.定义：(cerebral venous andsinusthrombosis，CVST)最初于1825年由Ribes描述，当时及以后相当一段时间文献报道多为尸检结果。是由多种原因所致的脑静脉血管病，占所有卒中的1%，临床表现缺乏特异性，以高颅压综合症、静脉性脑梗死、静脉性出血、癫痫、精神智能异常为主要表现，部分患者可危及生命。多见于年轻妇女，尤其是产褥期女性。病变部位产褥期妇女多为上矢状窦或弥漫性血栓形成为主，青壮年以直窦、一侧横窦或乙状窦为主，老年人上矢状窦和浅静脉血栓多见。病因方面：血液高凝状态和口服避孕药最常见，如产褥期妇女、年轻女性；其次为系统性疾病如白塞病、干燥综合症、SLE等；凝血机制异常、继发附器感染、肿瘤浸润等少见；部分患者病因不明。 2.临床表现：取决于病因、年龄、病变部位、范围、进展速度，表现多样无特异性。共同表现为颅高压症状、卒中症状、脑病症状。颅高压症状。 (1)遗传性高凝状态：抗凝血酶缺乏、补体蛋白C和S缺乏、激活蛋白V抵抗、V因子突变、凝血酶原突变、亚甲基四氢叶酸还原酶突变致高半胱氨酸血症等。 (2)获得性高凝状态：怀孕、产褥期、高半胱氨酸血症、抗磷脂抗体、肾病综合征等。 (3)感染：脑膜炎、耳炎、乳突炎、鼻窦炎、颈部、面部和嘴部感染、系统性感染、获得性免疫缺陷综合征等。 (4)炎性反应和自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮、韦格纳肉芽肿、结节病、炎性肠炎、血栓闭塞性血管炎、Adamantiades—Bechet病等。 (5)肿瘤：神经系统肿瘤、全身恶性肿瘤、神经系统外实体瘤等。 (6)血液病：红细胞增多症、血栓性血小板减少性紫癜、血小板增多症、严重贫血和自体免疫溶血性疾病、阵发性夜间血红蛋白尿、肝素诱导血小板减少症等。 (7)药物：口服避孕药、锂剂、雄激素、舒马曲坦，静脉输入免疫球蛋白、激素替代疗法、天冬酰胺酶、类固醇、违禁药品等。 (8)物理因素：头外伤、神经外科手术、颈静脉插管、腰椎穿刺、脑静脉窦损伤、静脉滥用药物等。 (9)其他因素：脱水(尤其儿童)、甲状腺毒症、动静脉畸形、硬脑膜动静脉瘘、先天性心脏病、放射治疗后等。 3.诊断：病史 临床表现（眼底检查） 影像学 脑脊液压力 DSA。 1）CT检查：直接征象表现为绳索征、三角征、静脉窦高密度影像；间接征象可表现为静脉性梗死、出血性梗死、大脑镰致密及小脑幕增强。 2）MRI：(1)急性期：脑静脉窦内正常血流流空信号消失，并且T1加权成像(WI)上呈等信号，T2WI上低信号；(2)亚急性期：T1WI、T2WI均呈高信号；(3)慢性期：由于血管发生部分再通，流空效应重薪出现，典型表现为在T1WI上出现等信号，T2WI上出现高信号或等信号。 3）MRV：直接征象表现为受累脑静脉窦完全闭塞、不规则狭窄及存在边缘不光滑的低信号，或者表现为发育正常的脑静脉窦高血流信号消失，或表现为再通后形成边缘模糊且不规则的较低信号；间接征象为梗阻发生处有静脉侧支循环形成、引流静脉异常扩张。 4）DSA：主要表现为静脉窦完全被血栓阻塞，出现“空窦现象”。其他征象可以出现皮质静脉或深静脉显影不佳、头皮静脉和导静脉明显扩张、动静脉循环时间延长(主要是静脉期时间延长>10s)，显示扩张迂曲的侧支循环形成和发生静脉逆流现象等征象。需要注意的是对于病情迁延不愈、反复发作，进行抗凝等治疗或需排除其他出血性疾病的CVST患者，建议行DSA检查。
4.中国颅内静脉和静脉窦血栓形成诊治专家共识建议治疗： 无抗凝治疗禁忌证的CVST患者应根据患者体重给予皮下低分子肝素治疗或给予静脉肝素治疗(依据剂量调整)，目标值使APTT增长1倍，然后转为口服华法林。 监测INR值并调整华法林剂量，目标值2.0—3.0。 需要监测血小板计数、凝血象，备有维生素K、硫酸鱼精蛋白等拮抗剂。 颅内出血并非抗凝治疗禁忌证，可评价出血体积大小，调整抗凝药物的剂量，严重时可停用抗凝药物。 抗凝持续时间：对于病因明确且临床症状改善的患者，华法林可使用3个月；对于病因不明确的高凝状态可服用华法林6～12个月；对于复发性CVST患者可考虑终身抗凝。
五、片尾曲 翩翩少年，热痛难挡。慌慌张张，不知所往。 寻医问路，灞水唐都。众医识疾，静窦在起。 缘何发热，“司令”受惹。后事如何，随访使得。 ----------浩玉
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