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边缘光整的外周型肺部神经内分泌癌

 兰宇兰宇 2017-04-14

肺的神经内分泌肿瘤是一类具有独特的形态学、超微结构、免疫组化和分子特征的肿瘤,形态学上认为神经内分泌肿瘤的最主要类型是小细胞癌(SCLC)、大细胞神经内分泌癌(LCNEC)、典型类癌(TC)和不典型类癌(AC)。

据文献报道,肺部神经内分泌肿瘤(NETs)占所有原发性肺肿瘤20%。他们都具有神经内分泌的功能表现,可以合成、贮存和分泌各种神经胺类及神经肽类的化学递质,如:促肾上腺皮质激素(ACTH) 、儿茶酚胺、52羟色胺、降钙素、抗利尿素、催乳素等,并引起相应的临床综合征 。但是,他们在临床表现、预后以及生物学特征如:细胞增殖率、DNA 倍性、基因突变等方面却有着很大的区别。其中典型类癌在临床上多近似表现为良性肿瘤 ,临床症状不多见,预后好,5 年生存率达90 %以上。SCLC 则是一种恶性度较高的肿瘤,生长迅速、转移快,预后差。


肺神经内分泌肿瘤在影像学上,常具有许多特殊的表现。兹以我们近期诊治的两例患者举例说明。这两例患者的CT影像学均未明确诊断。


例一:男,56岁,因“痰中带血1月”入院

既往史:吸烟史10年,每日约60支,已戒15年。




查无手术禁忌,

予行胸腔镜下左肺上叶切除+系统淋巴结清扫术(术中冰冻提示小细胞癌可能)

术后病理如下




例二 :男,59岁,因“体检发现左肺占位1周”入院。

外院穿刺活检提示神经内分泌肿瘤。

既往史:吸烟30年,每日约10支


查无手术禁忌,

予行胸腔镜下左肺上叶切除+系统淋巴结清扫术,

术后病理如下




典型性类癌大部分为中央型,60%-70%发生在主支气管或叶段支气管。另有文献报道16%-40%发生于肺野外围。有时类癌发生于肺段支气管的远端,这种类癌称为外周型。通常为界限较为清楚的圆形或椭圆形,伴有浅的分叶。直径一般小于3cm,非典型类癌直径要大于典型形类癌。对于外周型类癌来讲,非典型类癌要多于典型型。对于非球形类癌,多呈狭长形,其长轴与相邻的支气管或肺动脉平行。钙化在普通X线胸片上敏感性不高,CT可以发现30%的肿瘤有钙化。表现为斑点状或弥散状的,中央型类癌的钙化率要高于周围型。


小细胞肺癌(SCLC)约75% ~90%为中心型,发生于段或段以上支气管,虽然肿瘤起源于支气管黏膜,却有沿黏膜下生长、沿长轴浸润支气管周围间质的倾向,黏膜面常相对保留光整,多表现为长段支气管管壁及周围软组织增厚呈肿块状,伴管腔狭窄或闭塞。SCLC周围型较少见,肺内原发灶往往不大,密度较均匀,坏死不明显,可呈类球形、多芽孢或桑椹状,边缘相对光整,较少毛刺,可有深切迹,提示快速堆积性生长,倍增时间短(23~217 d)


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