胸部影像学征象丨肺部＇弯刀综合征＇

概述

弯刀综合征又称肺发育不良综合征，属部分性肺静脉异位引流的心下型。右侧肺部的大部分或全部肺静脉，形成右共同肺静脉，经右侧肺门前方或后方，从心包右侧下降，在右心房与下腔静脉交界处，呈弯刀状向左侧行进，引流入下腔静脉，故称弯刀综合征。通常合并先心或其他畸形。

“弯刀综合征”典型图

部分肺静脉畸形引流型                            弯刀综合征示意图

胸片提示右下肺近心缘旁吟唱刀样致密澎（白箭）。

CT最大密度投影阁像提示弯刀样肺静脉流入下腔静脉（白箭）

影像学表现：

弯刀综合征表现为正位胸片中右下肺野近心缘旁弯刀样致密影，呈刀尖向外上、刀柄向内下走行。

临床意义:

弯刀综合征是肺静脉畸形引流的一种。右侧肺部的大部分或全部肺静脉，形成右共同肺静脉，经右侧肺门前方或后方，从心包右侧下降，在右心房与下腔静脉交界处，呈弯刀状向左侧行进，引流入下腔静脉，其入口多数位于肝静脉入下腔静脉开口处的偏上方。

弯刀综合征：

 病因及分类 

本征的原因仍不清楚，但是多数学者认为与胚胎期肺的发育异常有关。弯刀综合征含有以下三种畸形：

1、右肺发育不全;

2、 体动脉供血;

3、 全部或部分右肺静脉回流到右心房或/和下腔静脉。

 病理 

1.右肺异常：常见右肺发育不全或发育不良，可伴支气管畸形。

2、 体动脉供血：最常表现为右肺上、中叶为肺动脉供血，而下叶有1根或更多体动脉血管供血，其可能起自胸主动脉下段或腹主动脉，穿过脑肌进入下肺韧带。体动脉供血的肺组织可正常通气或如隔离症样无通气，且显示肺血管高压。

3、肺静脉回流异常：多有1根或2根右肺静脉引流全肺或仅限中、下叶静脉血，回流至下腔静脉，故此综合征形成左向右分流，异常肺静脉与腔静脉的汇合点可在膈上或腮下。

 症状 

不同程度的呼吸困难，活动时加重，可反复发作右肺感染，出现咳嗽，咯血，发热等症状，也可有慢性咳嗽，哮喘，眩晕，发绀，有的终生无症状，发病年龄不一，多见于10～20岁之间，男女发病率1∶2，部分病例有发育异常。

 体征 

心浊音界右移，似右位心，心脏听诊在胸骨左缘第2肋间可闻及收缩期杂音，右肺呼吸音低，心肺也可无异常体征，如心脏杂音广泛，应注意伴有其他先天性心脏病的可能。

 诊断 

1.女性稍多于男性，年龄在10～40岁，早期可无症状，也可见反复呼吸道感染、 乏力、 呼吸困难等，晚期则为充血性心衰表现。

2.体检可有类似房间隔缺损的表现，如：第二心音分裂、心脏收缩期杂音等。

3.短弯刀样静脉影、右肺体积小、纵隔右移为其放射学特征性表现，可见右位心。 支气管造影有益于明确支气管的分布及其结构。主动脉造影可见异常体动脉供养右肺。心导管检查可确诊，且可明确合并的其他心内异常。

编辑 | 叶文洁 （文中图片来源网络）