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病 史 患者，女性，23岁。患者半年前发现右腹股沟肿块，自觉肿块逐渐增大，肿块无疼痛。实验室检查结果无异常。 影像学检查        影像表现 右侧腹直肌见不规则软组织肿块影，边界不清，CT平扫和T1WI与肌肉密度/信号相似，T2WI示高信号肿瘤内夹杂不规则低信号区，CT/MRI增强后不均匀强化。 病理结果 右前下腹壁韧带样型纤维瘤 讨 论 韧带样型纤维瘤是一种罕见的具有局部侵袭能力的纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤，又称侵袭性纤维瘤病或硬纤维瘤。本病不会发生远处转移，但具有一定的侵袭性，手术后易局部复发。发病原因可能与外伤、手术、激素和遗传因素有关。根据发病部位的不同，可将韧带样型纤维瘤分为腹内型、腹壁型和腹外型。腹内型韧带样型纤维瘤主要累及肠系膜、腹膜后和盆腔,发生于家族性腺瘤性息肉病者又称为Gardner综合征；腹壁韧带样型纤维瘤主要位于腹壁肌肉；腹外型韧带样型纤维瘤主要发生于四肢、头颈和胸壁/乳腺。本病多见于15-40岁女性。腹壁韧带样型纤维瘤尤以育龄期女性多见，临床上通常表现为缓慢生长的无痛性软组织肿块。 本病在病理上主要由排列成束的梭形纤维母细胞和胶原纤维间质组成。腹壁韧带样型纤维瘤影像学上表现为边界欠清的软组织肿块。CT平扫密度与邻近肌肉相仿或略低于肌肉；肿瘤坏死和钙化极其罕见；增强扫描多表现为轻到中度强化。MR图像上病灶信号多不均匀，T1WI信号与邻近肌肉相仿，T2WI信号与邻近肌肉相仿或略高于肌肉，其内低信号区代表致密的胶原纤维，信号增高区代表大量的梭形细胞，脂肪抑制T2WI表现为稍高或高信号；即使肿瘤较大也极少会发生坏死；增强扫描多呈中度到显著强化。在各序列MR图像中，约60%-90%的病灶内可见致密胶原纤维间质形成的线条状低信号无强化区，此为韧带样型纤维瘤的特征性表现，但此征象并不具有特异性。 韧带样型纤维瘤虽然少见，但其影像表现具有一定的特征性，当育龄期女性腹壁发现边界欠清的软组织肿块时，要考虑该病可能，CT增强可提供一定的诊断信息，MRI平扫与增强具有很高的诊断价值。 参考文献 1. 袁焕初, 郑晓林, 肖利华, 等. 韧带样纤维瘤病的 CT 及 MRI 特征及病理对照[J]. 影像诊断与介入放射学, 2014, 6: 013 2. 周建军, 周康荣, 曾蒙苏, 等. 韧带样型纤维瘤病的 CT 和 MR 诊断[J]. 中国医学影像技术, 2007, 23(11): 1700-1702 3. Braschi-Amirfarzan M, Keraliya A R, Krajewski K M, et al. Role of Imaging in Management of Desmoid-type Fibromatosis: A Primer for Radiologists[J]. RadioGraphics, 2016, 36(3): 767-782. 4. Otero S, Moskovic E C, Strauss D C, et al. Desmoid-type fibromatosis[J]. Clinical radiology, 2015, 70(9): 1038-1045. |
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