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大量黏液样物质积聚于肝外胆道，引起胆道的梗阻、扩张，进而导致梗阻性黄疸和(或)胆管炎，称之为黏胆症(mucobilia)，1987年由Hadjis[1]首先引入这一概念。其原发病多为胆管内分泌黏液的肿瘤，也可见于肝脏或胰腺具有分泌黏液功能的肿瘤侵入胆管，临床表现以黄疸、腹痛为主，由于其临床少见，世界范围内多以个案报道为主，故目前尚无统一的诊治指南。现结合国内外文献资料，将黏胆症的病因、临床表现及诊断治疗综述如下。 一、病因 目前国内外专家多认为，黏胆症的发生与胆管或胰腺的少见肿瘤关系密切，尤其可以分泌黏液的肿瘤更是常见。常见致病病因见表1。 二、临床表现 黏胆症，顾名思义是以胆道内浓缩的大量黏液或是肿瘤分泌的大量黏液堵塞胆管为主要病理基础，但其临床表现并不仅为黄疸。L?uffer等[10]回顾分析113例胆管囊腺癌患者发现黄疸并不是胆管囊腺癌的主要表现，仅有16例表现为黄疸，且黄疸原因多为肿瘤压迫胆道所致，很少与黏液过量分泌有关，而且胆管囊腺癌患者中腹痛占57%，腹部肿块占30%，部分患者首发症状与急性胆管炎相似，即腹痛、寒战高热、黄疸[11]。通过以上文献回顾可以发现黏胆症的临床表现与胆管结石、胆管癌、胰腺癌相似，可有腹痛、黄疸、腹部肿块甚至合并胆管炎表现，并无特殊之处。 三、诊断 黏胆症的表现通常源自于伴发疾病的临床表现，患者的病史、症状和体征很难提供有价值的诊断依据。临床上凡以梗阻性黄疸为主诉入院的患者，术前实验室检查均应包括肝功能、血常规、血清生化、血清淀粉酶、脂肪酶等，肿瘤标志物检查中的甲胎蛋白、癌胚抗原、糖类抗原CA19-9在黏胆症患者中的阳性率仅为8%、14%、36%[10,11,12]。 影像学检查在某种程度上来说是有一定价值的。主要分为无创性检查，如超声，CT，MRI等；和有创性检查，如内镜逆行胰胆管造影(endoscopic retrograde cholangiopancreatography，ERCP)，经皮经肝胆道造影(percutaneous transhepatic cholangiography，PTC)等。 超声检查可以发现多房的囊肿、肝内外胆管扩张，合并结石时可见声影，但黏液在超声下亦成强回声，其与胆管内结石较难辨别，所以并不能以此确诊[13]。CT检查可以提示胆管扩张以及梗阻部位，但黏液的密度与水相似，因此CT检查很难发现管腔内黏液的存在。尽管CT检查不能明确诊断，但若发现囊状病变伴内部分隔或内壁乳头状突起且与之相连的一至两条胆管扩张，需高度怀疑为胆管囊腺瘤或囊腺癌。 MRI检查虽然也不能区分水和黏液，但是磁共振胰胆管成像( magnetic resonance cholangiopancreatography，MRCP)可以显示肿瘤在肝内的位置以及肿瘤和胆管的关系。虽然有国外学者提出一些黏胆症的特殊影像特征，但尚未被广泛认可，所以目前通过无创检查确定黏胆症是很困难的[14]。 ERCP、PTC等有创操作可以直接发现胆道内的黏液，造影时可以发现胆管内各种形态的充盈缺损，虽然气泡、血栓、癌栓等多种情况也可出现充盈缺损的表现，但联合超声、CT、MRI等无创操作时可以进行鉴别，其临床意义重大。 尽管影像学检查对确诊有很大价值，但目前仍以组织病理学检查作为确诊依据，术前组织病理学检查常用方法为细针穿刺活检，是一种术前评估肝胆管肿瘤的方法，但对于囊性肿瘤尚不适用，因为除了可能造成穿刺针道的细菌感染外，还可能导致肿瘤扩散。术中胆道镜检查不仅可以直接观察胆道情况，还可以进行活组织检查，这一点对于胆管结石合并黏胆症的患者尤为重要，可以早期预防胆管癌的发生[15]。 四、治疗 不论是否诊断黏胆症，所有胆道梗阻性疾病均需手术治疗，手术方式的选择又与原发肿瘤的性质有密切关系。 对于良性病变可以考虑切除产黏液病灶，恶性疾病则必须行根治性切除，同时尽可能彻底的清除胆道黏液，保持胆道通畅，可能需行肝部分切除、胆道探查、胆囊切除，甚至需淋巴结清扫。合并肝内胆管结石的胆管乳头状肿瘤的患者更需要胆道探查，以防止长期反复的炎症刺激导致胆管癌[15]。术前影像学检查若无法明确梗阻部位，则术中应尽可能准确定位梗阻部位，以保证手术标本切缘无肿瘤组织。 由于黏液可影响术中超声的定位以及术者术中探查的手感，所以国内外学者一致认可胆道镜的价值，它不仅可以客观显示肿瘤的位置，甚至可以进行活组织检查[16]。术中快速冰冻切片检查可以明确肿瘤范围，但有时区分良恶性存在一定困难，所以为了保证切缘为阴性，多数学者主张扩大根治的方法。术中尽可能的吸净胆道内黏液是至关重要的，但有时肝内胆道的黏液不易吸出，术后有再次堵塞远端胆道的风险，所以术后胆道引流是十分必要的，并且术后可以经胆道引流管反复多次冲洗胆道，也可经窦道多次胆道镜探查。 此外，伴有肿瘤远处转移、局部病灶不能完整切除或一般状态差不能耐受根治性手术的患者，可考虑行姑息性手术。手术目的仅为解除梗阻或留取病理，手术方式包括内镜下鼻胆管引流和经皮肝胆管穿刺引流，若黏液黏稠，则很容易堵塞引流管，需经常冲洗甚至更换引流管[17]。 五、预后 黏胆症的预后主要取决于病因及针对该病因的治疗疗效。胆管乳头状瘤的预后及5年生存率明显优于其他肝胆肿瘤，国外学者Güllüoglu等[18]回顾分析58例胆管乳头状瘤患者发现分泌黏液的胆管乳头状瘤1、3、5年生存率分别为69%、37%、19%，通过比较病理特征及预后发现胆管乳头瘤病5年生存率最高，达90%，而非乳头状胆管癌的5年生存率为0%，由此可以认为胆管乳头瘤病的预后明显优于非乳头状胆管癌。 Jan等[19]对24例分泌黏液的胆管癌的患者进行随访，发现其5年生存率明显优于非分泌黏液的胆管癌，文献报道为21.1%和5.4%，进一步研究发现若对分泌黏液的胆管癌患者进行根治性手术，其中位生存期长于未进行根治性手术的患者，二者分别为13个月和6个月。研究发现肝胆管内乳头状肿瘤，其预后也较好。对1型和2型肝胆管内乳头状肿瘤行根治性手术后5年生存率达100%，3型肝胆管内乳头状肿瘤行根治性手术后1年生存率也可达100%，对于肿瘤侵犯基质的3型和4型肿瘤其5年生存率仅为34%和17%，平均生存期为(55.5±17.1)个月和(36.9±6.3)个月[19]。由此可以认为根治性切除是延长生存期的必要条件，但如果切缘阳性，其平均生存期均少于24个月。 黏胆症是引起胆道梗阻的一种少见病因，胆管、胰腺的良恶性肿瘤均可能导致黏胆症，其临床表现缺乏特异性。虽然影像学检查不能发现胆管内黏液的存在，但对鉴别诊断以及确定梗阻部位至关重要。临床医生如遇黏液性梗阻的情况，要考虑到黏胆症的存在，更要进一步明确和治疗产生黏液的原因，术中冲洗胆道、尽可能行根治性切除病灶，术后留置胆道引流管，部分患者甚至可以完全治愈。 |
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