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癫痫持续状态(SE)是神经科常见急症之一，若不能尽早终止发作，可导致神经元永久性损害和患者死亡。除基础病因、年龄等因素外，癫痫持续状态持续时间是影响预后的重要因素。根据癫痫持续状态的实验研究及临床观察发现，癫痫发作持续时间>30 min，即会演变得难以控制。因此，尽早终止发作对改善预后至关重要。明确诊断是治疗的前提，绝大多数惊厥性癫痫持续状态(CSE)患者，根据其临床表现即可明确诊断，少数患者需借助脑电图检查与精神源性(假性)惊厥持续状态相鉴别。非惊厥性癫痫持续状态(NCSE)主要表现为精神、意识及行为改变，常与代谢性或中毒性脑病、痴呆及精神疾病等相混淆。发生于急性脑病致昏迷患者时，常被误诊为原发疾病导致的昏迷，此时，脑电图检查是明确诊断的唯一方法。正如癫痫发作一样，癫痫持续状态有多种类型，且病因不同、持续时间不同，脑电图表现亦不同，脑电图类型可能与癫痫持续状态某种(或某些)类型的不同阶段相关，因此，了解和认识这些脑电图类型，不仅对临床诊断及分类，而且对治疗及判断预后亦有重要意义。
一脑电图与非惊厥性癫痫持续状态非惊厥性癫痫持续状态系指脑电图显示癫痫发作延长或持续，伴非惊厥性临床症状，包含多种亚型。对非惊厥性癫痫持续状态的定义和分类虽然有不同尝试，但目前尚无普遍接受的定义和分类。传统分类中有两种重要类型，即失神性癫痫持续状态(ASE)和复杂部分性癫痫持续状态(CPSE)，其典型临床表现为认知障碍，自动症，精神、意识和行为改变，面部和肢体细小抽动，睁眼缄默，以及头－眼偏斜。若无脑电图检查，非惊厥性癫痫持续状态常不被认识，或误诊为有类似临床表现的其他神经精神疾病。Privitera等对198例伴意识改变但无惊厥的患者进行前瞻性研究，59例存在非惊厥性癫痫持续状态的脑电图证据，其中23例意识改变是唯一临床表现。Towne等应用床旁脑电图观察236例无明显临床发作的无选择性昏迷患者，19例存在非惊厥性癫痫持续状态的脑电图证据。
关于非惊厥性癫痫持续状态的发生率目前尚缺乏系统的流行病学资料，总体而言，其发生率比以往预计的要高，占癫痫持续状态的20％一25％。典型失神性癫痫持续状态(typical ASE)对苯二氮革类药物反应良好，尽管缺乏长期随访，但无证据显示其对认知功能和自然病程有任何不良影响。动物实验结果显示，边缘系统癫痫持续状态可导致神经元损害；临床上也有关于非惊厥性癫痫持续状态导致长期记忆、认知障碍的文献报道，有脑部病变的非惊厥性癫痫持续状态患者，癫痫发作与脑部病变可能协同作用，使脑组织损害进一步加重。一项对来自脑电图数据库的100例连续性非惊厥性癫痫持续状态患者进行的回顾性研究结果显示，非惊厥性癫痫持续状态病死率为18％；来自神经科重症监护病房(ICU)的研究结果亦显示，其病死率为57％。死亡的危险因素包括基础病因、年龄、意识障碍程度及癫痫持续状态持续时间和延迟诊断等。
现有研究业已证实，非惊厥性癫痫持续状态是一种易被漏诊或误诊的癫痫持续状态，延迟诊断会导致病残率和病死率升高。伴精神、意识和行为改变的患者明确诊断非惊厥性癫痫持续状态，必须有脑电图检查结果的支持。脑电图应列为昏迷患者的常规检查方法，即使对于无明显临床发作的患者；重症监护病房患者应施行持续脑电图监测；不明原因的精神、意识和行为改变者，应及时施行脑电图检查。
精神改变及脑电图显示持续或反复痫样放电>30 min，即可诊断为非惊厥性癫痫持续状态。非惊厥性癫痫持续状态的脑电图类型分为无癫痫性脑病和有癫痫性脑病两种。 (1)无癫痫性脑病： ①脑电图检查显示反复的普遍性或局灶性棘波、多棘波、尖波或棘(尖)一慢复合波，频率>2.50 Hz。 ②上述波形的频率<2.50> ③呈局灶性发作，例如面肌抽搐、眼偏斜、眼球震颤、肌阵挛，脑电图显示上述波形的频率<2.50> ④脑电图显示波形频率>0.50 Hz(θ波或δ波)，同时伴以下4种情况，即波幅增高，频率增加或减少；频率增加或减少(>1 Hz)，波幅和波形改变不充分；电压或频率衰减终止；周期性痫样放电后背景活动减慢或波幅降低。前三种情况静脉予以苯二氮卓类药物即可消除。( 2)有癫痫性脑病： ①脑电图显示反复或持续的全面性棘一慢复合波明显增多，出现临床症状的改变。② 静脉应用苯二氮卓类药物，脑电图和临床表现均得到改善。
失神性癫痫持续状态分为典型和不典型失神性癫痫持续状态(atypical ASE)。 (1)典型失神性癫痫持续状态：是特发性全面性癫痫持续状态最为常见的类型，易漏诊或误诊为部分性癫痫持续状态及非癫痫性精神或行为障碍。临床主要表现为意识模糊或蒙咙状态。分为两种类型，一种为快速反复多次发作，另一种为持续单次发作，后者更为常见，由美国Lennox教授于1945年首先描述，持续时间15 min一31d，多为2—8 h。一般发生于失神发作患儿或无特发性全面性癫痫病史的成人，前者的常见诱发因素为快速减停抗癫痫药物、睡眠剥夺、应激反应、饮酒及低血糖；后者则是减停苯二氮卓类药物的少见并发症或由其他癫瘌源性因素诱发。失神性癫痫持续状态的终止是突然的，其脑电图表现为令人惊异的改善甚至正常化。脑电图检查是必须的，表现为反复或持续(>30 min)的普遍性3 Hz棘-慢复合波，以额中线最为显著，额部导联常混有多棘波；部分患者可表现为普遍性3 Hz棘-慢复合波。既往无失神发作病史者，棘一慢复合波常不明显，仅7％患者呈3.00～3.50 Hz棘-慢复合波。其他脑电图类型还包括全面性节律性慢波混有棘一慢复合波、不规则尖-慢复合波、弥漫性背景活动减慢伴快活动爆发。若失神发作持续，脑电图则表现为棘一慢复合波减慢(<3> (2)不典型失神性癫痫持续状态：主要发生于症状性全面性发作患者，例如lennox—Gastaut综合征(LGS)，脑电图表现为双侧棘．慢复合波(<>
复杂部分性癫痫持续状态分为持续不间断发作和周期性发作两种类型。临床表现多样，因此，绝大多数患者均需脑电图检查作为诊断依据。复杂部分性癫痫持续状态常被漏诊或误诊为各种脑病、精神疾病和痴呆，因此，对于持续存在且原因不明的精神改变患者，脑电图检查至关重要。绝大多数复杂部分性癫痫持续状态患者存在脑电图证据，表现为局灶性起源，继而分布、波幅及频率变化及进展。发作间期，脑电图检查显示慢活动和电压衰减，临床逐渐出现部分性发作；发作期则表现为间歇性低频活动和周期性痫样放电。复杂部分性癫痫持续状态的脑电图类型包括反复的痫样放电、节律性低电压快活动以及θ节律和δ节律。当复杂部分性癫痫持续状态进展时，痢样放电波幅增高，频率降低，分布则变得更为广泛。
二脑电图与全面性惊厥性癫痫持续状态 全面性惊厥性癫痫持续状态主要包括原发性和继发性两种类型。 (1)继发性全面性惊厥性癫痫持续状态(部分性起源)：占全面性惊厥性癫痫持续状态的70％～80％，病死率较高，由单纯部分性发作(SPS)或复杂部分性发作(CPs)进展而来。Treiman观察动物和人癫痫持续状态不同阶段的脑电图改变，提出全面性惊厥性癫痫持续状态的脑电图进展顺序： ①最初为不连续的痫样放电伴明显的全面性惊厥发作。 ②若未予以充分恰当的治疗，不连续的痫样放电融合在一起，形成递增或递减的节律性痫样放电。 ③最终为连续的单一波形，包括持续的棘波或棘-慢复合波及节律性尖波或慢波。连续的痴样放电多不对称，体现了部分性起源的特点。 ④若癫痫持续状态继续进展，痫样放电则变得不连续，即连续的单节律痫样放电被短暂的(0.50～8.00 s)普遍性低波幅慢活动打断。 ⑤晚期为低平背景活动中出现反复的周期性痢样放电。当脑电图变得不连续时，临床表现为运动逐渐细小，仅可见面部、手指、腹部肌肉的一些细小抽动或眼颤样运动，最终所有运动消失，脑电图瘸样放电仍存在，称为微细癫痫持续状态(subtle SE)。微细癫痫持续状态在癫痫持续状态的分类中，归属于非惊厥性癫痫持续状态。癫瘌持续状态晚期出现的周期性痢样放电，也可发生于无癫痫发作的患者。这一类型目前尚存争议，未达成完全共识，但若出现于癫痢持续状态过程中则代表癫痫持续状态的晚期阶段，提示预后不良。 从继发性全面性强直-阵挛性癫痫持续状态随时间的发展变化来看，有两点重要提示： ①患者临床发作的运动表现逐渐细小或消失时，若意识未恢复，除考虑药物网素外，需高度警惕微细癫痫持续状态的存在。 ②对于未能控制的癫痫持续状态，持续脑电图监测对治疗和判断顶后具有重要意义。 (2)原发性伞面性惊厥性癫痫持续状态：原发性全面性强直一阵挛发作通常对治疗反应良好，因此，发生癫痫持续状态的概率相对较低。癫痫持续状态通常发生于对治疗不依从或依从性差及酒精戒断患者。原发性全面性强直-阵挛发作的脑电图和临床改变自发作开始即为对称性，随后二者呈进行性进展，当发生癫痫持续状态时，强直期和阵挛期的脑电图表现均与单次发作相同。不间断的全面性强直-阵孪性癫痫持续状态，脑电图旱阵挛期表现；以反复的全面性强直一阵挛发作伴发作间期意识障碍为特征的全面性癫痫持续状态，发作期脑电图表现为弥漫性无序的慢活动，也可能出现普遍性瘌样放电。单次全面性强直-阵挛发作后波幅暂时衰减；全面性强直-阵挛性癫痫持续状态则不同，由于主动抑制衰减，缺乏单次发作后的电压抑制。尽管随着时间的延长，原发性全面性惊厥性癫痫持续状态持续时间缩短、强度降低，但尚未见进展至微细癫痫持续状态的报道。
延长的精神源性(假性)惊厥持续状态与全面性或其他类型癫痫持续状态难以区分，即使是专科医师，若无脑电|釜I检查，诊断亦存在困难。不正确的诊断可能导致全身麻醉或呼吸机的不恰当应用，这些不必要的过度治疗或治疗不充分，均可导致严重后果。因此，若癫痫持续状态临床表现不典型，且最初治疗失败，应于全身麻醉前施行脑电图检查，以明确诊断。精神源性(假性)惊厥持续状态的肌电图和动作伪差可能掩盖脑电图，应根据发作后或发作暂时停止期的脑电图表现区分二者。全面性强直-阵挛发作后，脑电图表现为发作后的慢活动，因此，发作后或发作暂时停止期立即出现α波，即为精神源性(假性)惊厥持续状态的有力证据。
应用肌肉阻滞药治疗全面性惊厥性癫痼持续状态尤其是难治性全面性惊厥性癫痫持续状态时，常使患者临床发作的运动表现被掩盖，造成发作已经控制的假象。唯有脑电图检查方能够显示发作是否真正得到控制。
三脑电图与难治性癫痫持续状态 难治性癫痫持续状态是癫痫持续状态的严重类型，通常定义为“对一线(苯二氮卓类药物)和二线(苯妥英、苯巴比妥或丙戊酸)抗癫痫药物治疗抵抗的癫痫持续状态，占癫痫持续状态的9％一31％，病死率为40％～50％。难治性癫痫持续状态患者应在重症临护病房中接受治疗，需气管插管、呼吸机辅助呼吸，体温尽可能维持于<>巴比妥或异丙酚应增量至脑电图出现爆发一抑制并维持≥12 h ；巴比妥、咪达唑仑或异丙酚应增量至脑电图出现爆发一抑制并维持12～24 h ；巴比妥、咪达唑仑或异丙酚应增量至脑电图出现爆发一抑制或脑电图显示发作控制达24 h。但不同国家，治疗药物的选择顺序及维持脑电图爆发．抑制的时间不尽相同，需设计较为完善的临床研究进行对照、比较，以得出可靠的证据。尽管如此，在难治性癫痫持续状态的治疗过程中，无论应用哪一种药物，均需达到脑电图的靶点，即脑电图出现爆发一抑制或脑电图显示发作控制。
四脑电图在儿童癫痫持续状态中的应用 关于新生儿癫痫持续状态的常规检查和治疗，持续脑电图监测是十分重要的。许多新生儿I临床表现轻微或无临床表现，若无脑电图检查，易漏诊。不伴临床症状的脑电活动常见于严重脑组织损伤，以及应用抗癫痫药物或肌肉阻滞药的新生儿。另一方面，新生儿并非所有反复的运动表现都是癫痫性的，一些异常运动，例如游泳、蹬足、颤抖、肌阵挛样抽动或刺激敏感性肌阵挛可能被误诊为癫痫发作，若不进行脑电图检查，常导致不恰当的过度治疗。新生儿癫痫持续状态的脑电图类型与年龄较大儿童不同，发作期表现为局灶性电活动，定位于范围相对较小的脑区，可能由于髓鞘形成不全或神经元移行所致。多灶性或弥漫性脑组织损伤患儿呈多灶性发作。α波、θ波和δ波最为常见。但单次发作内或不同发作类型之间，频率和波形可能不同。α波多为低电压，而θ波和δ波则显示较高电压，与成人不同，新生儿发作倾向于一个脑区，其波幅、频率或波形极少变化或根本无改变。
慢波睡眠期持续痫样放电癫痫(ESES)于1971年由Patry及其同事首先描述，为一组综合征。于儿童期发病，以癫痫发作、慢波睡眠期持续的普遍性棘-慢复合波和进行性认知障碍为特征。清醒状态为不频繁的局灶性或普遍性痫样放电。在非快速眼动期，持续的普遍性或双侧同步棘一慢复合波至少占慢波睡眠期的85％，通常为1.50～3.50 Hz。慢波睡眠期持续瘌样放电癫痫及其导致的认知障碍，尽管无癫痫持续状态的临床表现，国际抗癫痫联盟(ILAE)仍将其列人癫痫持续状态的范畴。
Landau-Kleffner综合征(LKS)发生于儿童期，5-7岁为高峰发病年龄。患儿发病前发育正常。临床以获得性失语、癫痫发作及行为障碍为特征。言语障碍最初表现为听觉性失认且呈进行性加重。清醒状态脑电图正常，或单侧、双侧颞区出现棘一慢复合波。局灶性棘．慢复合波常见于前中颞区，亦可发生于颞顶枕区。Landau-Kleffner综合征患儿睡眠中也有持续性痫样放电，与慢波睡眠期持续痢样放电癫痫不同，通常占慢波睡眠期的85％以下，亦可发生于快速眼动期。脑电图改变通常出现在3～5岁，约15岁以后消失。
五脑电图与癫痫持续状态的预后 48％全面性惊厥性癫痫持续状态患者于癫痫持续状态后，脑电图表现为痫样放电，呈节律性棘波、尖波或棘一慢复合波，持续10 s至数分钟。癫痫持续状态后痫样放电呈非惊厥性癫痫持续状态表现的患者，病死率较高；出现癫痫持续状态后>30min发生延迟痼样放电的患者，若完全控制则无恶化的结局；癫痫持续状态后脑电图恢复正常者，预后良好，病死率为零。非惊厥性癫痫持续状态的延迟诊断与预后明显相关。一项研究结果显示，发病1～24 h明确诊断者，病死率为39％；发病>24 h明确诊断者，病死率增至75％。
六小结 脑电图检查是癫痫持续状态诊断、分类、治疗及判断预后的重要方法。大多数全面性惊厥性癫痫持续状态根据临床表现即可诊断，脑电图可用于区分全面性惊厥性癫痫持续状态与精神源性(假性)惊厥持续状态，以及筛查应用肌肉阻滞药的患者；在全面性惊厥性癫痫持续状态的运动表现终止后需检测仍持续的非惊厥性癫痫持续状态。因此，脑电图检查对于非惊厥性癫痫持续状态及发生于儿童期的慢波睡眠期持续痫样放电癫痫的诊断是至关重要的。难治性癫痫持续状态患者，脑电图出现爆发-抑制是应用全身麻醉药物治疗的靶点。 参考文献 中国现代神经疾病病杂志 2009年8月第9卷第4期 作者 刘秀琴 转载请注明出处哦 |
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