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【确诊丨经典病例104】 淋巴细胞性白血病侵及腹膜 1例,附诊断分析思路及专家点评!#医学影像#

 panyunbo 2017-05-08


一、患者信息及影像


患者:男童,7岁5月。


主诉 : 超声发现腹部肿块4天。


现病史: 患儿母亲于4天前无意发现患儿腹胀明显。遂于当地医院检查,超声显示:腹腔积液。进一步C


T平扫:腹腔占位性病变,肠壁增厚,双侧胸腔积液。为进一步诊疗来我院就诊。发病以来,饮食睡眠可,无体温增高,大小便无异常,体重无明显减轻。


既往史: 既往身体健康,无肝炎、结核等传染病史及接触史,无输血、外伤、手术史及过敏史。无家族遗传病史。


实验室检查: 查体:体温36.3 ℃ P88次/分

一般情况好,营养良好,发育正常,自主体位。全身粘膜无黄染及出血点,全身浅表淋巴结未扪及肿大。腹部稍膨隆,未见腹壁静脉曲张,未见肠型及蠕动波。腹软,触之无紧张,全腹未及包块。肝脾触诊不清,叩诊呈鼓音,移动性浊音阳性;肠鸣音活跃,未及血管杂音。实验室检查:血常规、尿常规及大便常规均未见异常,肝肾功能正常,乙肝五项正常、丙型肝炎测定阴性。AFP:0.87 ng/ml。GGT 6 U/L,TP 58.7 g/L,ALB 38.5g/L,AST 55 U/L,LDH 1869 U/L,LDH1 327 U/L,其余肝功能检测指标均正常。


超声: 无。


CT/MRI扫描: 检查设备为宝石CT(GE Discovery 750 HD),患者仰卧位,屏气后扫描范围全腹部。扫描层厚5 mm,层间距5 mm,120kV,260mA,矩阵512×512。先行平扫后再行三期增强扫描:手背静脉3ml/s,高压注射器团注非离子碘对比剂(碘普罗胺注射液,碘浓度300mg/ml),注射后分别于30 s、60 s、90 s进行三期CT扫描。窗宽250-350HU,窗位30~50HU。详见下图:


二、病例问答挑战



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问题一解读

答案:A , B,C,D


患儿腹内病变累及范围广,网膜、肠系膜、肝周韧带及腹膜后组织均增厚;左髋关节为正常的骨骺及骺软骨。


征象问题2:如果患儿如相关临床资料,仅根据CT图像表现,下列可能的诊断为?(多选)


A 腹膜感染(包括结核)

B 腹膜非感染性炎性病变

C 腹膜原发肿瘤

D 转移性肿瘤

E 其他恶性疾病


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问题二解读

答案:A, B,C,D,E


仅就CT而言,由于腹膜弥漫性增厚伴腹水,需要考虑的导致腹膜增厚的原因常为各种炎性病变及肿瘤,因此上述病种均应考虑到,以免漏诊。



征象问题3:根据患者的上述资料,对下一步诊断有鉴别意义的检查方法是?(单选)


A 超声检查

B MR检查

C 穿刺腹水及脱落细胞检查

D 肠镜检查

E 血管造影检查


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问题三解读

答案:C


炎性病变与肿瘤性病变导致的腹膜增厚在影像学上有时表现类似,特别是当无强化结节时其鉴别更为困难,因此超声、MR检查对于该患者进一步诊断的意义已不是很大。尽管有部分小肠水肿,但病变主要在腹膜,小肠水肿应为继发改变,因此肠镜检查并非首选。CT对于肠系膜血管的显示已经较为清晰,因此血管造影也无必要。对于该患者而言,首先要做的是尽快明确腹水的性质及病变腹膜增厚的细胞类型。   


患者入院后进行了两次穿刺腹水及脱落细胞学检查:第一次结果:腹水为淡黄色清亮液体,腹水未查见癌细胞;第二次:淡黄色液体,见大量肿胀退行性变的细胞成分、未见病理细胞。


征象问题4:根据上述图像,对鉴别病变的良、恶性最有意义的CT征象是?(单选)


A 胸水、腹水

B 病变范围广

C 病变可见强化

D 病变不规则

E 病变内的血管


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问题四解读

答案:E


对于炎性病变与肿瘤性病变而言,A、B、C、D均可出现。该患者腹水密度均匀、腹膜增厚基本均匀且为轻度强化、其内未见结节,均不足以诊断为恶性肿瘤;尽管增厚腹膜局部不规则,但炎症也可出现,因此寻找恶性肿瘤的证据是非常关键的。该患儿大网膜、肠系膜可见多发粗大迂曲的血管,动脉期更加明显。炎性病变可刺激毛细血管扩张,但出现粗大供血血管的概率非常低;只有恶性肿瘤性为适应瘤细胞快速增殖的需要,需要大量新生血管及侧枝血管形成,该患儿CT显示大量粗大动脉、局部管壁僵直、边缘不整,更提示为恶性肿瘤的供血血管。


征象问题5:基于以上因素,可能的诊断是?(单选)


A 腹膜癌

B 腹膜间皮瘤

C 腹膜转移瘤

D 淋巴瘤

E 白血病侵及腹膜


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问题五解读

答案:E


病理(腹腔病变穿刺)

淋巴细胞性白血病侵及腹膜


病理所见



三、诊断分析思路


1
临床资料

患儿7岁,无意中发现病变,基本情况良好,血常规无异常,穿刺腹水为淡黄色清亮液体,因此基本除外感染性病变;另外,患者LDH 和LDH1 均明显增高,提示肿瘤性病变。


2
CT表现

(1)定位诊断

该患者病变累及全腹膜(网膜、肠系膜及韧带)及腹膜后,表明病变弥漫,侵及范围广;


(2)定性诊断

本患者的CT表现有两个特点:A,增厚腹膜密度较为均匀,轻中度强化,形态大致规则,也无结节出现,因此需要与炎性病变进行鉴别。但如此广泛的病变却无临床症状,此点不支持炎性病变。B,病变内见多发粗大供血血管,提示为恶性肿瘤。由于腹膜的原发恶性肿瘤及转移瘤多合并多发结节、增厚的腹膜密度不均且厚薄不一,腹水多为血性,因此基本排除原发腹膜癌、间皮瘤和转移瘤。


结合临床特征及CT表现,淋巴瘤及白血病侵及腹膜的可能性更大。


四、诊断与鉴别诊断


1
鉴别诊断

(1)淋巴瘤

淋巴瘤侵及腹膜多为NHL,侵犯范围较广,可表现为弥漫的腹膜增厚,密度及强化可较均匀,无明显坏死及结节,病变可沿肠系膜血管、腹膜后血管周围分布,如病变较为局限时可形成软组织肿块。

(2)腹膜间皮瘤

间皮瘤与石棉接触史密切相关,发生于腹膜者多为恶性弥漫型,CT表现为:腹膜不规则增厚,可见多发腹膜结节,结节可融合成较大肿块,呈实性或囊实性,呈不均匀强化。腹水多见。

(3)腹膜癌

是指原发于腹膜,其组织形态在光镜下如卵巢浆液性乳头状癌,腹腔内常见大量腹水,腹膜表面、内脏表面皆满布多发结节,呈颗粒、结节状,粟粒状等,肝表面、膈面亦伴有粟粒样结节,但卵巢正常或浅表侵犯,大网膜可受累挛缩呈饼块状。

(4)转移瘤

有原发肿瘤病史,腹膜不规则增厚,形态不整,不均匀强化,腹膜见大小不等的结节或肿块,可伴有腹腔或腹膜后淋巴结肿大。

(5)结核性腹膜炎

多由腹腔脏器的结核直接蔓延而来,起病缓慢,临床症状为腹痛、低热、消瘦,腹部触诊具有揉面感。腹膜表面见多发粟粒结节,腹膜广泛粘连,网膜增厚,肠袢粘连,可见腹水。CT表现为:腹膜增厚,密度多均匀,边缘光滑,轻度强化,大网膜增厚呈污垢状改变。


病例供稿:山东大学齐鲁医院放射科 王芳



专家点评

本患儿最终病理结果为:淋巴细胞性白血病侵及腹膜

白血病易侵及其他器官,包括:骨和关节、肝脾和淋巴结、中枢神经系统(蛛网膜、硬脑膜、脑实质、脉络膜、颅神经)、睾丸、肺、胸腹膜、肾、消化道、心、脑、子宫、卵巢、乳房、腮腺和眼部等。因此其临床表现不同,影像学表现各异,在白血病尚未明确之前,定性诊断较为困难。


该患儿由于CT显示腹膜明显均匀增厚、轻度强化,无结节,同时患者无症状,导致良、恶性疾病的鉴别诊断有一定的困难。因此寻找鉴别良、恶性的临床和影像学特点至关重要。临床资料显示患者的LDH和LDH1明显增加,CT显示增厚腹膜内见多发供血血管,均提示病变为恶性。腹膜恶性间皮瘤、原发腹膜癌、转移瘤均不符合本病的表现。基于患者的临床和CT表现,我们的诊断为“淋巴瘤”,但病理结果为“淋巴细胞性白血病侵及腹膜”。淋巴瘤与白血病侵及腹膜时影像学表现类似,鉴别诊断困难,最终诊断要依靠病理学。但本病例在一定程度上为类似疾病的影像学诊断拓展了思路。



点评专家:山东大学齐鲁医院 于德新  副教授


参考文献:


1. Cao S1, Jin S, Cao J, Shen J, Hu J, Che D, Pan B, Zhang J, He X, Ding D, Gu F, Yu Y. Advances in malignant peritoneal mesothelioma. Int J Colorectal Dis. 2015 Jan;30(1):1-10. 


2. O'Neill AC1, Shinagare AB2, Rosenthal MH2, Tirumani SH2, Jagannathan JP2, Ramaiya NH2. 

Differences in CT features of peritoneal carcinomatosis, sarcomatosis, and lymphomatosis: retrospective analysis of 122 cases at a tertiarycancer institution. Clin Radiol. 2014 Dec;69(12):1219-27. 


3. Diop AD1, Fontarensky M1, Montoriol PF1, Da Ines D2. CT imaging of peritoneal carcinomatosis and its mimics. Diagn Interv Imaging. 2014 Sep;95(9):861-72.


4. Hwang JH1, Song SH, Kim KA, Shin BK, Lee JK, Lee NW, Lee KW. Primary serous papillary carcinoma of the peritoneum mimicking pelvic actinomycosis: a case report and brief literature review. Eur J Gynaecol Oncol. 2010;31(2):214-6.


5. Na-ChiangMai W1, Pojchamarnwiputh S, Lertprasertsuke N, Chitapanarux T. CT findings of tuberculous peritonitis. Singapore Med J. 2008 Jun;49(6):488-91.


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