病史 女,36 岁 呕吐五年,加重5月。 CT扫描 平扫 横断位 动脉期 横断位 静脉期 横断位 延迟期 横断位 冠状位重建 CTA 诊断结果:肠系膜脂膜炎 肠系膜脂膜炎 定义: 肠系膜脂膜炎( mesenteric panniculitis,MP) 是累及肠系膜脂肪组织的一种少见慢性非特异性炎症反应,主要侵及小肠系膜,偶可累及结肠系膜、后腹膜、网膜等。其他名称包括肠系膜脂肪营养不良、硬化性肠系膜炎、收缩性肠系膜炎、肠系膜黄色肉芽肿、肠系膜硬化性脂性肉芽肿等。 发病年龄与部位 MP临床上较少见,多见于男性,男性发病率是女性的2倍左右,发病率随年龄增加而升高,多见于50岁以上,少见于儿童。90%以上病人累及小肠系膜,空肠系膜比回肠系膜更容易受累及。偶累及结肠系膜、乙状结肠系膜、后腹膜、网膜等。 病因
临床表现 无特异性,临床症状包括腹胀、腹痛、恶心、呕吐、厌食、发烧、乏力、消瘦、恶病质、大便习惯的改变(包括腹泻、便秘) 和便血;少数病人无腹部症状。体征包括腹部肿块、腹膜刺激征、腹部膨隆、腹水。 影像学表现 X线:对MP的放射学诊断最早用普通腹部透视或摄影,胃肠钡餐和/ 或钡灌肠检查。50%病人显示正常。 异常征象包括肿块推挤小肠攀向四周移位、分离、横向延长,小肠纽结和成角(由于系膜纤维化收缩所致) 、锯齿状狭窄、扩张、肠梗阻。 若累及结肠系膜,则有特殊表现,结肠呈“拇指纹”样狭窄、僵硬,易误诊为结肠癌。 CT:是诊断肠系膜脂膜炎的有效方法,可明确显示病变的范围,提示病变为良性的,对有手术指征的病例可于术前准确定位。因肠系膜内成分不同CT表现亦不同,可分为三期: 早期—肠系膜脂膜炎(MP):以慢性炎症为主; 中期—肠系膜脂肪营养不良(ML):以脂肪坏死为主; 晚期—回缩性肠系膜炎(RM):以纤维化为主。 CT征象主要有: 1.自肠系膜根部沿肠系膜血管向腹部延伸、边缘清晰、密度不均匀的脂肪密度片状影或肿块影,其长轴多数自肠系膜根部指向左腹腔空肠,小肠系膜密度增高(雾状肠系膜),包含不均匀脂肪组织且高于腹膜后脂肪密度,增强扫描前后密度变化不明显;病变包绕肠系膜血管,所包绕的肠系膜血管可因充血或血栓形成而出现增多、增粗,但不侵犯血管壁;周围肠袢可被推移但不被侵犯;且除外肠道及腹膜后肿瘤及感染性病变。-----MP诊断标准 2.“假包膜征”:肿块周围可见厚度约2~8mm的软组织密度带称“假包膜征”,是肠系膜炎症与周围正常脂肪组织的分界,代表炎症的一种自限性反应,肿块前方及后方包膜较厚,肿块右侧包膜较薄,部分病例可缺如, 包膜随着肿块向左腹部延伸,可达肠袢。-----特征性表现 3.“脂环征”:在肿块包绕的肠系膜血管及肿块内结节周围可见环状低密度影包绕,代表在血管和结节周围残存的正常脂肪组织,称为“脂环征”。-----特征性表现 4.肿块内可见圆形或椭圆形软组织密度结节影,对于结节影的形成机制及病理基础尚未明确,有报道认为其形成机制可能与肠系膜淋巴结增大或炎性增殖灶有关。 5.有文献报道MP肿块内可见钙化、囊变,存在后腹膜和肠系膜淋巴结增大,可以引起肠腔狭窄、乳糜胸水和腹水。 6.病灶的变化:MP多数情况下比较稳定,数月或数年无明显变化, 少数病例肿块的大小、密度、包膜厚度等方面可出现改变。 第(1)点是MP的基本表现,被认为是MP的CT诊断标准,第(2)、(3)点被认为是MP的特异性表现,许多学者认为它们出现时MP的诊断更为肯定。当l临床怀疑MP时,伴有“假包膜征”或“脂环征”的病例可依据CT表现确诊为MP,没有“假包膜征”或“脂环征”时要结合临床表现、CT影像资料排除其他表现类似的疾病后可作出MP的诊断,不能完全排除其他疾病时需行手术或活检明确诊断。 MRI 虽无特异性,但显示脂肪、软组织成份和血管受累与否优于CT,是诊断肠系膜脂膜炎最有价值的影像学检查方法之一,主要表现在两方面: 1.显示不同组织的信号特点,如以纤维组织为主的肿物,T2WI呈低信号。 2.显示主要血管(SMA、SMV) 及其分支是否受累,血管正常表现为“流空效应”。 因此MR对显示病变纤维组织和评价血管是否受累方面是非常有帮助的方法。其它表现基本与CT类似。 治疗与预后 大多数病例具有自限性,通常不需要外科治疗,仅并发肠梗阻时才手术治疗。但为了改善临床症状,控制病变的发展,内科保守治疗是必要的,可用抗感染和/或免疫抑制剂、化疗,如强的松、皮质类固醇、黄体酮结合秋水仙碱、硫唑嘌呤、环磷酰胺。肠系膜脂膜炎是良性病变,很少复发,早期预后较好。
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