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一、患者信息及影像 患者：男性，18岁 主诉：视物模糊4天。 现病史： 因“视物模糊伴头痛2天”，病史为2天前，患者起床时感视物不清，模糊，有从影，同时感头晕、头痛，为持续性胀痛，阵发性加重，无恶心呕吐及意识改变，也无四肢抽搐，口服止痛药物无明显好转（具体药物不详）。患者目前精神尚可，体力正常，食欲正常，睡眠正常，体重无明显变化，大便正常。 既往史： 否认肝炎、结核、疟疾等传染病史，否认“高血压”、“糖尿病”、“冠心病”、“心脏病”等病史，否认手术史，否认外伤史，否认输血史，否认药物、食物过敏史，预防接种随当地进行。 实验室检查： 阴性。 超声： 无特殊。 CT/MRI扫描： 检查设备为Siemens MagnetomVerio 3.0T 磁共振，患者采取仰卧位，扫描范围自听眦线水平至枕骨大孔水平。扫描序列包括：GR-T1WI、SE-T2WI、SE/IR-flair、EP-DWI、GR-SWI、1H-MRS、PWI。病灶行增强扫描：肘静脉4.5ml/s流率，高压注射器团注GDPA 80ml。详见图像1～12。 二、病例问答挑战 答案分割线  答案：B 从矢状位T1WI可以看出病变完全位于第四脑室内，四脑室呈扩张改变。从T2WI看出病变内的信号欠均匀，实质部分在脑脊液的衬托下呈稍高信号影，Flair病变实质部分呈高信号。如图1~4。 征象问题 2：在青少年第四脑室最好发的肿瘤，以下正确的是（单选） ---------------------------------- A.室管膜瘤 B.髓母细胞瘤 C.脉络丛乳头状瘤 D.星形细胞瘤 答案分割线 答案：A 室管膜瘤发生于脑室壁与脊髓中央管室管膜细胞的神经上皮肿瘤，在小儿颅内肿瘤中，室管膜瘤所占比例达13%。 印象诊断：根据以上临床资料与MRI表现特点，该病例最可能的诊断为下列哪一项（单选） ---------------------------------- A.室管膜瘤 B.星形细胞瘤 C.菊形团形成的胶质神经元肿瘤 D.髓母细胞瘤 答案分割线 答案：C 手术所见：切开小脑皮层后，可见灰白色肿瘤组织，质软，血供较丰富，与周围脑组织边界不清，肿瘤大小约3×4×3.5cm。 病理所见：GFAP(+) 、Nestin (+) 、NeuN (-) 、p53(-) 、CD34 (血管+) 、Ki-67 (约20%) 、Syn (+) 。MAP-2 (+) 、olig-2 (灶+) 。 病理诊断：符合伴菊形团形成的乳头状胶质神经元肿瘤（WHO I级）。 三、诊断分析思路 肿瘤多位于第四脑室，可向小脑蚓部、脑干和中脑导水管延伸，常引起阻塞性脑积水MRI 表现主要为边界清楚的囊实性肿块，大小1~5 cm（平均3cm），T1WI 呈等或低信号，T2WI 呈高信号，增强扫描后常呈局灶性结节状、线状或环状增强。肿瘤内钙化偶见，且多广泛，瘤周可见轻度水肿。 四、诊断与鉴别诊断 （1）室管膜瘤： 起源于脑室内室管膜上皮，生长缓慢，50% 发生于5 岁以下儿童，以第四脑室最为常见，肿瘤坏死囊变多见，MR 常表现为混杂信号，增强扫描后呈中度强化，有时可见到迂曲血管影，此外，肿瘤可沿室管膜向四脑室正中孔和（或）侧孔生长，形成脑室“铸型状”结构。
（2）髓母细胞瘤： 起源于第四脑室顶部神经胚胎性细胞，可发生于任何年龄，75% 在15 岁以下，4~8 岁为高发年龄段，肿瘤多发生于小脑蚓部，容易突入第四脑室，肿瘤边界较清楚，囊变较少、较小，MR 表现为长T1 等或长T2 信号，信号一般较均匀，增强扫描后常呈较均匀强化。PWI呈高灌注，DWI上因肿瘤细胞密度大因此呈较明显弥散受限。
（3）脉络丛乳头状瘤： 起源于脑室内脉络丛上皮细胞，生长缓慢。儿童较常见，是2岁以下儿童最常见的颅内肿瘤之一。四脑室是最常见的发病部位，其次为侧脑室。本病可沿蛛网膜下腔种植播散。肿瘤边缘常为颗粒状或凹凸不平，呈羽毛状，肿瘤内部信号虽基本均匀，但仍可分辨出细小的颗粒样混杂信号。肿瘤常位于扩大的脑室内，并与脉络丛组织相连。T1WI为等信号或低信号，T2WI多为高信号。增强扫描呈均匀强化。
病例提供者：第三军医大学大坪医院 方靖琴 医生 专家点评 点评专家： 复旦大学附属华山医院 姚振威 教授 四脑室菊形团形成性胶质神经元肿瘤作为一种少见的肿瘤，由Komori等在2002年首先报道11例。由于具有特定的影像学及病理学的特点，该肿瘤于2007年被WHO单独归类为一种新的神经元和混合性神经元-神经胶质肿瘤，WHOⅠ级。因为该肿瘤多发生在四脑室区域，因此2007版本命名该疾病为“四脑室菊形团形成性胶质神经元肿瘤”，但是随着近几年该病变的报道逐渐增多，特别是幕上及脊髓内发现该肿瘤，因此有学者提出去掉“四脑室”，只称为“菊形团形成性胶质神经元肿瘤”（RGNT）。 RGNT具有一定的临床及影像学特征。华山医院总结已经报道的病例发现，该肿瘤好发成年女性，年龄在20-40岁左右。绝大多数发生在幕下，多位于以四脑室为中心的小脑中线部位，特别是四脑室及中脑导水管，向周围可累及脑干、小脑蚓部、松果体区及丘脑。多为实性或囊实性，增强后多为结节强化、结节伴环形强化、环形强化（本病例为环形强化），该肿瘤的瘤周水肿较轻，部分有卫星灶（有学者认为卫星灶是其特征性表现，虽然出现的几率不高，卫星灶不切除，随访多无变化） 快扫码关注医侃（yikantime），就差你啦！▼ |
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