脉络丛乳头状瘤

脉络丛乳头状瘤

（一）病例1

【病史摘要】

男，5岁，头痛20天。

图1脉络丛乳头状瘤MRI检查

【影像所见】

图1A、B，横断面T1WI及T2WI显示第三脑室内异常信号，呈等T1长T2混杂信号， 边界尚清楚，双侧侧脑室扩张。图1C，矢状面T1WI可见第三脑室内异常信号。图1D、E、F，增强扫描肿块明显强化，表面呈颗粒状，边界清楚。

【诊断和分析】

本病例诊断为第三脑室脉络丛乳头状瘤。

影像学诊断要点：①脉络丛乳头状瘤常见部位为侧脑室及第四脑室，偶尔可发生在第三脑室及桥小脑角区（10%以下）；②病灶呈类圆形，边缘呈颗粒状；③CT多呈等密度或稍高密度，钙化多见，MRI T1WI为等或稍低信号，T2WI多为高信号，其内可见颗粒状混杂信号；④强化明显；⑤脑积水常较明显。

【鉴别诊断和误区防范】

发生在第三脑室的脉络丛乳头状瘤需与第三脑室的颅咽管瘤、胶样囊肿等鉴别。

1.第三脑室的颅咽管瘤

（1）第三脑室的颅咽管瘤少见。

（2）肿瘤较大。

（3）钙化（局限于第三脑室前部者，多为乳头型，可以不钙化）、囊变常见。

（4）实质部分强化。

2.胶样囊肿

（1）多见于25～40岁，少数也可见于儿童和婴幼儿。

（2）位于第三脑室前部，靠近室间孔。

（3）CT平扫圆形或类圆形高密度囊肿，边界清楚光滑，高密度可能与囊肿内含有较多角蛋白、脱落上皮、出血有关，MRI上囊肿信号变异大，典型信号特征为T1WI呈高信号，T2WI 为低信号或高信号。

（4）钙化少见，增强扫描一般不强化。

【检查方法及选择】

主要影像学检查方法为CT及MRI。CT一般可见高密度，MRI多方位检查可以准确判断病灶的位置。

【临床病理和随访】

脉络丛乳头状瘤属WHO 2级。大体标本肿瘤为红色分叶状、表面颗粒状凹凸不平，血供丰富。镜下观可见柱状上皮围绕纤维血管，成乳头状改变。临床主要表现为脑积水所致的高颅压症状，包括头痛、头晕、呕吐、视盘水肿。

【评述】

脉络丛乳头状瘤常见于儿童，儿童以侧脑室多见，成人以第四脑室较多见，结合肿瘤发生的部位和年龄情况不难诊断。脉络丛乳头状瘤由于刺激脑脊液分泌，常可见交通性脑积水，当然也可以同时存在梗阻性脑积水。

（二）病例2

【病史摘要】

女，36岁，间断性头痛数月。

图2脉络丛乳头状瘤MRI检查

【影像所见】

图2A、B，横断面T1WI及T2WI显示第四脑室内稍长T1长T2信号，边界清楚。图2C，矢状面T1WI可见第四脑室被异常信号肿物充填。图2D、E、F，增强扫描肿块明显均匀强化，表面呈颗粒状分叶，肿瘤边界清楚。

【诊断和分析】

本病例诊断为第四脑室脉络丛乳头状瘤。

【鉴别诊断和误区防范】

发生在第四脑室的脉络丛乳头状瘤需与室管膜瘤鉴别，第四脑室脉络丛乳头状瘤常发生于成人，肿瘤边界清楚，通常不会通过侧孔及中孔向外生长；第四脑室室管膜瘤常发生于儿童，肿瘤有向外生长的趋势。

其余同前述。

（三）病例3

【病史摘要】

女，50岁，头痛1个月，右侧周围性面瘫1周。

图3脉络丛乳头状瘤MRI检查

【影像所见】

图3A、B，横断面T1WI及T2WI显示右侧桥小脑角区稍长T1稍长T2信号肿块，边界较清楚。图3C，冠状面T2WI可见右侧桥小脑角区肿瘤。图3D、E，增强扫描肿块明显不均匀强化，其内可见囊变区域，肿瘤边界清楚。

【诊断和分析】

本病例诊断为桥小脑角区脉络丛乳头状瘤。

【鉴别诊断和误区防范】

发生在桥小脑角区的脉络丛乳头状瘤很少见，需与脑膜瘤及神经源性肿瘤鉴别。脑膜瘤通常为均匀等信号，强化明显且均匀，并以宽基底与脑膜相连，鉴别不难。神经源性肿瘤信号不均匀，囊变常见，鉴别诊断有一定困难，但其发生率远高于桥小脑角区脉络丛乳头状瘤，如果肿瘤累及听神经则诊断容易。

其余同前述。