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脑室解剖结构
脑室被称为端脑的囊泡, 是从头颅到神经管的室管膜外翻而形成的 。 脑室上皮的内层细胞是室管膜细胞(室管膜瘤) ,室管膜内皮下是一层由神经胶质细胞组成的室管膜下层 (室管膜下肿瘤)。 透明隔是由胶质细胞和残存的神经前体细胞排列而成(中枢神经细胞瘤) 脉络丛是软脑膜及其上的血管与室管膜上皮共同构成脉络组织, 其中有些部位血管反复分支成丛, 连同其表面的软脑膜和室管膜上皮一起突入脑室形成脉络丛,为产生脑脊液的主要结构,其血供丰富(转移瘤) 。侧脑室的脉络丛在侧脑室的中央部、三角部、下角部(脉络丛肿瘤、 室管膜瘤)。蛛网膜帽状细胞主要构成蛛网膜颗粒,胚胎发育过程 中包埋于脉络丛中 (脑膜瘤) 。 
（一）侧脑室 侧脑室Lateral ventricle左右各一，分为四部分：①中央部central part，位于顶叶内；②前角anterior horn，最大，伸向额叶；③后角posterior horn，伸入枕叶内；④下角inferior horn，最长，伸至颞叶内。两个侧脑室各自经左、右室间孔与第三脑室相通。 第三脑室third ventricle是位于两侧背侧丘脑及下丘脑之间的一个矢状裂隙。前上方经左、右室间孔interventricular foramen与相应侧侧脑室相通，向后下经中脑水管与第四脑室相通。 第四脑室fourth ventricle是位于延髓、脑桥与小脑之间的腔，第四脑室向上通中脑水管，向下通脊髓中央管。 依据年龄与肿瘤位置差异,临床症状与体征不同： √ 年长儿童和成年人:头痛、呕吐、视神经乳头水肿症状,癫痫发作和视觉障碍√ 后颅窝的肿瘤：脑积水,也出现小脑功能障碍(包括共济失调和辨距困难) 2.部分无临床症状 █ 常见脑室肿瘤 ●室管膜瘤 ●室管膜下瘤 ●室管膜下巨细胞星形细胞瘤 ●脉络丛乳头状瘤（癌） ●脑膜瘤 ●中枢神经细胞瘤 █ 影像诊断关键思路及依据 （1）脑室内？ （2）年龄+部位+影像特征 █ 影像检查方法 (2) MRI：MRP MRS SWI 
1、室管膜瘤（Ependymoma） ● 起源于衬于脑室内壁柱状室管膜上皮或脑室周围室管膜巢；● 成人以侧脑室三角区多见(平均18-24岁)， (注: 超过一半的幕上室管膜瘤发生在脑实质内, 剩下的则是发生在脑室内)；● 由于肿瘤的粘连和浸润的特点使得外科完全切除非常困难。如果切除的不完全,室管膜瘤可能会复发。室管膜瘤--影像学表现 ▶分叶状，常伴钙化、囊变及中心性坏死,出血少见。 ▶可与脑室壁广基相连，沿脑室塑型生长为其特点;肿瘤常浸润邻近脑实质。 ▶平扫：CT 等/低密度，斑点状钙化很常见；MR T1WI等或低信号；T2WI不均匀高信号，增强呈不均匀明显强化。（注:幕上室管膜瘤囊性成分比较多,可有“囊肿和壁结节”表现) ▶可沿脑脊液播散。 
2、室管膜下瘤（Subependymoma） ● 室管膜下瘤最有可能起源于室管膜下的神经胶质母细胞；● 第四脑室(50%-60%)和侧脑室(室间孔)( 30%-40% )；● 男性多发,男女比例为2.5:1; 82%的病人在15岁以上,中老年人居多；● 大多数小于2cm,但是有症状的病灶可达4cm或者更大；室管膜下瘤--影像学表现 ▶ 边界清楚,典型表现为一个窄蒂黏附于透明隔或脑室壁。▶ CT：等低密度病灶;囊变较常见,有时可以看到钙化和瘤内出血。 ▶ MRI：T1WI呈稍低或低信号影, T2WI呈高信号, FLAIR 呈高信号,DWI呈低信号，增强后扫描室管膜下瘤表现为不强化或者轻度强化。 少数为中度不均匀强化,主要由于肿瘤血供差，血脑屏障完整。（发生于脑实质内室管膜下瘤则可以出现中度程度的强化）。 
男，55岁，侧脑室内椭圆形肿块，边缘清晰，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，FLAIR呈高信号，DWI呈低信号，病灶内可见多发较小的长T1长T2的囊变区及条状的低信号流空血管影。增强后肿块内仅有少许血管影强化。
（男，47岁）
3、中枢神经细胞瘤（Central neurocytoma）● CNC是一种由分化较好的小圆细胞所构成的肿瘤; 2007年, WH0将其归为神经元和混合神经元一胶质肿瘤, 分化属于II级, 约占CNS肿瘤的0.25~0.5%。● 肿瘤多发生于透明隔及孟氏孔附近; 也可只侵犯第三脑室，常表现为附着于透明隔中隔，以宽基底或细蒂与透明中隔相连。中枢神经细胞瘤--影像学表现 ▶ MR: TIWI与灰质等信号, T2WI高信号;常以宽基底或细蒂与透明隔相连,多发囊变,呈现水泡样的外观或“丝瓜瓤”样改变;大多数表现为明显强化▶ MRS: 研究表明中枢神经细胞瘤内含有甘氨酸(3.55ppm) ，有助于其与其他脑室内肿瘤鉴别。 
4、脉络丛乳头状瘤/癌（Choroid Plexus Papilloma, CPP）● 占所有颅内肿瘤的0.4%-0.6%,占儿童颅内肿瘤的2-3%；● 一般生长缓慢，极少恶变，20％的儿童CPP可恶变成脉络层乳头状癌； ● sv40病毒、人乳头状瘤病毒E6、 E7癌基因可能与肿瘤的发生有关；● 儿童好发于侧脑室三角区，绝大多数出现在5岁前，男性多于女性，成人好发于第四脑室，少数发生于第三脑室或桥小脑角池，左侧多见； ▶ 肿瘤边缘清楚,常呈颗粒状、分叶状或凹凸不平,呈桑葚状▶ MR：TIWI呈混杂或稍低信号, T2WI呈等或稍高信号, 肿瘤内常可见颗粒状混杂信号，是脉络丛乳头状瘤的MR表现特点，反映了这种肿瘤的病理特点; 增强扫描肿瘤显著强化；▶ 脑积水常见，肿瘤周围脑脊液很多，肿瘤完全浸泡在脑脊液中；▶ 可沿脑脊液种植播散, 表现为脑室壁及椎管内蛛网膜多发结节样强化灶；
（脉 络 丛 乳 头 状 瘤）
（女，66岁，脉 络 丛 乳 头 状 瘤）
（女，69岁）
● 侧脑室三角区是脉络丛集中部位, 故较常见,偶见于第三脑室近孟氏孔区；● 大多数脑室内脑膜瘤表现为惰性的生物学行为, 但也有不典型或者间变性的病例报道。无论● 肿瘤分级如何都很少发生脑脊液和血行转移；▶ CT：边界清楚,等高密度分叶状肿块，50%病人可以见到钙化,囊变也可以见到(坏死、囊性变性、 肿瘤细胞分泌活跃和瘤内出血) ▶ MRI：TIWI等低信号, T2WI等高信号，增强后明显强化伴有局限性或弥漫性脑室扩张及脑室旁水肿
（左侧脑室脑膜瘤）
（脑 膜 瘤）
6、室管膜下巨细胞星形细胞瘤（Subependymal giant cell strogytoma, SGA）● 本病是伴随结节性硬化（临床以皮脂腺瘤、癫痫及智力低下三联征为特征）的一种肿瘤；● 结节性硬化人中，约10%-15%室管膜下结节可以转化为室管膜下巨细胞星形细胞瘤；● 20岁以下青少年,男性稍多，好发于孟氏孔附近；S G A ---影像学表现 ▶ CT：平扫呈等密度或稍高密度，囊变少见，可见钙化，但少见，坏死罕见▶ MRI：T1WI稍低信号，T2WI呈不均匀高信号，这种稍不均质可能是由于肿瘤内钙和铁的沉积，均质性强化。
较少见的脑室原发肿瘤:脊索样胶质瘤、菊形团形成性胶质神经元肿瘤。 脑室内转移瘤:大约占颅内转移瘤的0.9%-4.6%。成人中肾脏、结肠和肺的转移瘤最常见;儿童中,神经母细胞瘤、肾母细胞瘤和视网膜母细胞瘤最常见; 最常发生在侧脑室。 还有其他肿瘤会累及脑室系统,包括淋巴瘤、低级别或高级别的神经胶质瘤、脑室内的颅咽管瘤和原始神经外胚瘤。
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