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影像表现 脑室内肿瘤（IVTs）有各种不同的人口学特征和组织学来源。其中相对常见的两种是室管膜瘤（图1）和脉络丛肿瘤（图2，图3），尤其是在儿童中，鉴别诊断时应首先考虑到。室管膜下室管膜瘤和神经细胞瘤（图4）也是典型的脑室内肿块，但其实远不如脑膜瘤（图5）和转移性肿瘤（图6）常见。第三脑室脊索样胶质瘤和第四脑室玫瑰花结样神经胶质肿瘤是特殊的脑室内肿瘤，它们远比星形细胞瘤，oligigodendrogliomas（此处疑原书拼写错误，应为“Oligodendrogliomas”，译为少突胶质瘤）和胶质母细胞瘤（图7，图8）罕见。发生于侧脑室的肿瘤占成年人脑室内肿瘤的50%，在儿童占25%。 尽管CT和MRI很容易发现这些肿瘤，但对确定具体类型的特异性都不高。根据不同的解剖位置，幕上脑室内肿瘤可以分类为源于室管膜、室管膜下、脉络丛、脑实质、透明隔、室间孔、第三脑室和中脑水管等。幕下脑室内肿瘤则可能源自室管膜、室管膜下、小脑蚓部、小脑和脉络丛等。综合人口学特征、临床表现和影像特点可以做出关于脑室内肿瘤的全面鉴别诊断。 大部分室管膜瘤发生于第四脑室。当肿块位于幕上时，脑实质室管膜瘤比脑室内室管膜瘤更为常见。其中50%伴有钙化和囊变，10%伴有出血。它们很难完全性切除，此外，切除还会导致永久性神经损伤。 脉络丛乳头状瘤最常发生于侧脑室和第四脑室。它们显著强化并呈叶状轮廓。脉络丛癌外观上可能与乳突状瘤相似，但是肿块周围如出现水肿则更可能是癌，而非乳突状瘤。 脑室内脑膜瘤根据临床表现可分为自发性脑膜瘤（SAM）、2型神经纤维瘤病相关性脑膜瘤（NF2-M）和辐射诱发性脑膜瘤（RIM）。大部分脑室内脑膜瘤位于三角区，起源于脉络丛基质或脉络组织，好发于女性，男女比例为1:2。中枢神经细胞瘤是罕见的脑室内良性肿瘤，多见于青壮年，位于侧脑室靠近室间孔处，神经元分化明显。一般来讲，经恰当的外科治疗后脑膜瘤预后良好。但是，钙化和粘连可能会影响肿瘤的完全切除，这时放疗或放射外科治疗可以作为补充方案以防止复发。 重点提示 放射诊断与疾病的进一步治疗方案明显相关。脑室内镜因其微创的特点被越来越多的应用于特定的脑室内肿瘤，成为开颅手术之外的另一个选择。小于2cm的实体肿瘤甚至是更大的囊性病灶都可以通过脑室镜切除。对可能的钙化灶、粘连、囊肿形成和血管分布进行详细的影像学评估有助于决定手术方式。MRI动态磁敏感对比增强扫描（DSC-MRI）可以提供更多脑室内肿块的血供信息而有助于鉴别诊断。血供差的肿瘤包括室管膜瘤和室管膜下瘤；中等血供的肿瘤包括中枢神经细胞瘤和肺转移瘤；富血供肿瘤则包括脉络丛乳头状瘤、脉络丛癌、脑膜瘤和肾转移癌。 典型临床表现 由于病因不同，肿瘤的临床表现也有很大差异。然而，脑室内肿块最常见的并发症都是肿块周围脑室扩张，并可能伴有梗阻性脑积水。由此患者常出现颅压增高的症状，即恶心、呕吐、头痛、视物障碍和视盘水肿。并且，从新生儿到老年的任何年龄段都可发生。 鉴别诊断 伴或不伴前期出血或黄色肉芽肿性改变的脉络膜囊肿（图9）是最常见的脑室内肿块，且无任何临床表现。常在老年病人中被偶然发现，发病率约为40%。位于脑室内的颅内海绵状血管瘤（图10）发生率为3%～11%，通常起源于室管膜下区域或透明隔。影像检查常可见钙化和含铁血黄素环。原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）和全身性淋巴瘤颅内转移都可累及胼胝体并沿室管膜表面蔓延至脑室内（图11）。感染性疾病，如脑囊虫病也可表现为脑室内囊性肿块。第三脑室前部肿块还可能是垂体大腺瘤伴鞍上受侵和颅咽管瘤（图12）。 教学要点 对脑室内肿块，除了一些比较典型的肿瘤，如室管膜瘤、室管膜下肿瘤、脉络丛肿瘤和神经细胞瘤等，鉴别诊断还需考虑到脑膜瘤、转移性肿瘤，甚至星形细胞瘤和少突胶质细胞瘤。
图1幕上脑室内室管膜瘤。（A）CT轴位平扫示脑室内不规则肿块（长箭），内见多发钙化（短箭），右侧脑室扩张；（B）MRI轴位T1WI示侧脑室内不均匀等-低T1信号肿块（箭）；（C）MRI轴位T2WI示脑室内不均匀低-高T2信号肿块（箭）；（D）MRI增强扫描轴位T1WI示肿块呈不均匀片状强化（箭）
图2脉络丛乳头状瘤（A）轴位T2WI示脑室内混合信号肿块，边界清楚；（B）增强扫描矢状位T1WI肿块显著强化，轮廓呈分叶状
图3脉络丛肿癌。右侧脑室内巨大分叶状脉络丛肿块（箭），明显不均匀强化，并浸润周围脑实质
图4中枢神经细胞瘤（A）MRI轴位T1WI示右侧脑室内信号不均匀肿块（箭），中央低信号、边缘少量高信号，从透明隔达室管膜下区域；（B）MR轴位T2WI示信号不均匀，肿块内多发圆形囊性灶（箭）；（C）增强扫描轴位T1WI示肿块呈片状不均匀强化（箭）
图5 NF2相关型脑室内脑膜瘤。（A）MRI轴位T1WI示分叶状肿块（箭），与灰质等信号，致右侧脑室扩张；（B）轴位T2WI示肿块（箭）与灰质等信号，伴室周高T2信号，由于右侧脑室内病灶阻塞使脑脊液跨室管膜迁移所致；（C）MR增强扫描轴位T1WI示肿块（长箭）显著强化，并可见以脑膜为基底的脑膜瘤强化（短箭）；（D）MR增强扫描冠状位T1WI示巨大分叶状脑室内肿块（白色长箭）和分叶状大脑镰旁脑膜瘤（白色短箭）及双侧前庭部神经鞘瘤（黑色短箭）
图6肾细胞癌转移至脉络丛。（A）MRI轴位T2WI示左侧脑室不规则高T2信号肿块（箭），伴周围脑实质明显水肿。该患者已确诊为转移性肾细胞癌。（B）MRI增强扫描轴位T1WI示左侧脉络丛结节状显著强化（箭）
图7第三脑室少突星形细胞瘤。（A）CT轴位平扫示第三脑室前部低密度软组织肿块（箭）；（B）MRI矢状位T1WI示第三脑室内膨胀性生长低T1信号肿块（箭）；（C）MRI轴位FLAIR图像示分叶状高信号肿块（箭）；（D）MRI轴位T2WI示第三脑室前部膨胀性生长高T2信号肿块（箭）；（E）MRI增强扫描轴位T1WI示肿块轻度斑片状强化（黑长箭）
图8第三脑室神经胶质瘤。（A）平扫CT轴位示第三脑室前部囊性肿块（箭）。（B）MR矢状位T1WI示第三脑室前部中等T1信号圆形肿块（箭）。（C）轴位FLAIR图像示圆形肿块内高信号，因其内含有蛋白质（长箭）；注意：FLAIR高信号说明硬脑膜增厚（短箭），可能是由于脑室造口术后长期分流所致。（D）MRI轴位T2WI示第三脑室前部圆形囊性肿块（长箭），伴硬脑膜增厚（短箭）；（E）MR增强扫描T1WI轴位示第三脑室前部囊性肿块环状强化（长箭），伴硬脑膜强化（短箭）
图9脉络膜囊肿。（A）平扫CT轴位示双侧脉络丛圆形增大伴环状钙化（箭）；（B）MRI轴位T1WI示脉络膜囊肿呈圆形低T1信号（箭）；（C）MRI轴位T2WI示脉络膜囊肿有薄低信号环（箭）；（D）DWI示肿块内高信号（黑箭），可能由于黄色肉芽肿性改变；（E）MR增强扫描轴位T1WI示脉络丛囊肿囊壁轻度强化（箭）
图10 脑室内海绵状血管瘤。（A）MRI轴位T1WI示分叶状高T1信号室管膜下肿块伴低T1信号的含铁血黄素环（箭）；（B）MRI轴位T2WI示不规则高T2信号肿块伴低T2信号的含铁血黄素环（箭）；（C）MRI梯度回波T2WI轴位扫描示含铁血黄素环磁敏感性增高（箭）
图11 B细胞淋巴瘤脑室内转移。（A）MR轴位T2WI示脑室内双侧脉络丛区域不规则高T2信号肿块（箭）伴左侧大脑半球白质水肿，可能由于B细胞淋巴瘤浸润室管膜细胞和脑实质所致；（B）DWI示肿块弥散受限（箭）；（C）ADC图示肿块弥散系数降低（箭）；（D）MRI增强扫描轴位T1WI示肿块明显片状强化（箭）
图12垂体大腺瘤。（A）MRI增强扫描轴位T1WI示室间孔区域肿块呈分叶状强化（箭）；（B）MRI矢状位T1WI示蝶区较大分叶状肿块，伴鞍上受侵并蔓延至第三脑室，向上达室间孔（箭） |
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