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鉴别诊断——脑室内钙化

 于远志 2020-11-07



鉴别诊断

常见
  • 脉络丛生理性钙化

  • 脉络丛囊肿

  • 脑囊虫病

  • 神经纤维瘤病2型

  • 结节性硬化综合征

不常见
  • 脑膜瘤

  • 室管膜瘤

  • 脑室内出血(类似的)

  • 脉络丛乳头状瘤

  • 室管膜下巨细胞星形细胞瘤

  • 室管膜下瘤

  • 中央型神经细胞瘤

  • 海绵状血管畸形

  • TORCH, 常见的(类似的)

罕见(但重要)
  • 髓母细胞瘤(PNET-MB)

  • 脉络丛癌

  • 颅咽管瘤

鉴别诊断要点

  • 大多数脑室内钙化是良性的,与正常老化或脉络丛囊肿相关;通常是双侧的

  • 良性脑室内钙化常与脉络球相关

  • 如果单侧钙化,考虑潜在的占位

  • 如果在儿童患者见到扩展的脉络丛钙化,考虑NF-2

常见诊断的有用线索

脉络丛生理性钙化

  • 大多数40岁成年人可见脉络丛钙化

  • 在儿童,15岁时近5%

脉络丛囊肿

  • 在老年人常偶尔发现(40%发生率)

  • 不规则,周围钙化在大多数成年病例;通常单侧

  • 脉络丛占位最常见的原因是良性蜕变囊肿(黄色肉芽肿)

年轻患者,偶然发现双侧侧脑室三角区对称性生理性钙化;

老年患者,偶然发现双侧侧脑室三角区对称性脉络丛囊肿(黄色肉芽肿),增强扫描表现为轻度环形强化。

脑囊虫病

  • 影像表现随病期,宿主反应变化

  • 典型位于蛛网膜下隙;可以累及脑池>脑实质>脑室

  • 脑室内囊肿常孤立的,第四脑室常见

  • 30岁以下脑钙化最常见的原因

神经纤维瘤病2型

  • 非肿瘤性脑钙化是不常见的表现

  • 扩展的脉络丛钙化>皮质表面钙化>沿脑室钙化

MR T2?GRE显示脑内多发钙化,大脑凸面蛛网膜下腔及脑室周围为著。

年轻患者,脑室内结节并钙化(脉络丛、孟氏孔区),提示神经纤维瘤病2型。

结节性硬化综合征

  • 室管膜下钙化结节(SEN) , 98%的病人

  • 沿尾状核丘脑沟>三角区>>颞部

  • 30%~80%的SEN强化,MR观察最佳

  • 皮质/皮质下结节,白质病变70%~95%

双侧室管膜下多发钙化结节,50%的结节性硬化病人1年后进行性钙化。

不常见诊断的有用线索

脑膜瘤

  • 钙化(20%~25%):弥漫的,局灶的,砂样的,辐射状的,球状的,环形的

  • 近1%位于脑室内

  • 常见于左侧脑室

左侧侧脑室高密度占位伴中心和边缘钙化,相应侧脑室扩大。

室管膜瘤

  • 软的或“柔顺的”肿瘤:通过第四脑室孔挤出

  • 钙化常见

  • 2/3幕下,起源自第四脑室底部

  • 脑积水常见;±囊变,出血

脑室内出血(类似的)

  • 典型的与外伤相关

  • 可以原发存在AVM

  • 急性,高密度出血很像脑室内钙化

  • 慢性期可以导致钙化

脉络丛乳头状瘤

  • 脑室内,室管膜上皮来源的乳头状肿瘤

  • 儿童伴明显强化的结节状脑室内占位:25%钙化

  • 50%~70%侧脑室三角区

  • 成年人最常见于第四脑室

第四脑室部分钙化的占位,室管膜瘤常部分钙化(50%),特征性通过第四脑室挤出。

左侧侧脑室三角区占位病局灶性钙化,侧脑室明显扩大和分隔。

室管膜下巨细胞星形细胞瘤

  • 孟氏孔区强化占位

  • 钙化常见;脑积水常见

  • 15%TSC患者可以发生

室管膜下瘤

  • 罕见的,良性的,分化好的,脑室内的,室管膜肿瘤

  • T2高信号的结节状,不强化的脑室内占位

  • 可见囊变,出血,钙化

  • 幕下第四脑室(60%)>侧脑室

孟氏孔区占位并部分钙化,阻塞性脑积水。

第四脑室室管膜下瘤钙化很常见。

中枢神经细胞瘤

  • 典型的“泡状”表现:钙化常见

  • 侧脑室,附于透明隔

  • 中等到明显强化

海绵状血管畸形

  • 脑室内罕见,2.5%~11%的病例

  • 钙化及T2高信号含铁血黄素环常见

  • 强化程度不同

孟氏孔区占位并钙化,一例实性中枢神经细胞瘤变异病例不伴囊变。

脑室中央不均匀高密度占位,边缘钙化,不同时期出血所致。

TORCH,常见的(类似的)

  • 有通过胎盘传播的病原体导致的先天性感染疾病的缩略词

  • 弓形虫、CMV、HIV、风疹产生脑实质和(或)脑室周围的钙化

脑室壁及周围多发钙化,脑室明显扩大,脑室周围白质减少。

罕见诊断的有用线索

髓母细胞瘤(PNET-MB)

  • 恶性,侵袭性,细胞密度高的胚胎源性肿瘤

  • 第四脑室肿瘤,起源自顶部(上髓帆)

  • 脑积水常见(95%)

  • 90%高密度由于高密度的细胞核:核浆比例钙化可高达20%

  • 小的肿瘤囊变/坏死40%~50%

脉络丛癌

  • 儿童<5岁,伴强化的脑室内占位,室管膜侵犯

  • 钙化20%~25%

  • 几乎都位于侧脑室

  • 可见坏死,囊变及出血

颅咽管瘤

  • 儿童部分钙化,部分实变,囊变的鞍上区占位

  • 典型位于鞍区或鞍上区

  • 第三脑室罕见

儿童,四脑室巨大占位,局灶性钙化,脑积水。
三脑室囊性密度灶,边缘环形钙化。
可选择的鉴别诊断方法

钙化的脑室内占位:成年人

  • 脑膜瘤(侧脑室)

  • 室管膜下瘤(第四脑室>侧脑室)

  • 中央型神经细胞瘤(侧脑室)

  • 海绵状血管畸形

  • 脑囊虫病(第四脑室)

钙化的脑室内占位:儿童
  • 室管膜瘤(第四脑室)

  • 脉络丛乳头状瘤(侧脑室多于第四脑室)

  • 室管膜下巨细胞星形细胞瘤(孟氏孔)

  • 髓母细胞瘤(第四脑室)

  • 颅咽管瘤(第三脑室)

内容节选自图书:《影像专家鉴别诊断:颅脑与脊柱脊髓》

熊猫放射整理

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