脑室肿瘤的诊断与鉴别诊断

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来源：全景影像之家

脑室肿瘤概论

· 脑室肿瘤占中枢NS肿瘤的10％左右;

· 根据起源可分两类: 

   --第一类 起源于脑室系统肿瘤；

   --第二类  起源于脑实质而长入脑室系统的肿瘤；

· 有一定的发病年龄和好发部位；

·  影像学表现复杂多样无特征性；

·  瘤周水肿不明显，脑积水常见。

常见脑室肿瘤

·  室管膜瘤

·  室管膜下瘤

·  室管膜下巨细胞星形细胞瘤

·  星形胶质细胞瘤

·  脉络丛乳头状瘤（癌）

·  脑膜瘤

·  中枢神经细胞瘤

1、室管膜瘤（Ependymoma）

· 起源于衬于脑室内壁柱状室管膜，上皮或脑室周围室管膜巢；

· 发病率：占颅内肿瘤2～8％；

· 发病年龄：见有双高峰期，10～15岁和40～50岁。

· 幕下占60％；四脑室好发（90％）

· 幕上占40％；侧脑室三角区（75％），三脑室内   （15％）

· 病理上分四型：上皮型、乳头型、  粘液型和细胞型，后者常见。

第四脑室内室管膜瘤

右侧脑室内室管膜瘤

右半球内脑室外室管膜瘤

右额脑室外室管膜瘤

2、室管膜下瘤（Subependymoma）

· 较为罕见的良性肿瘤

· 40～60岁好发，大多无症状，晚期致梗阻性脑积水。

· 部位：好发于双侧脑室前角和体部，延髓下部者可突入四脑室。

—室管膜下瘤病理学

· 为边界清楚的分叶状肿块

· 镜下，细胞少，纤维组织多，可见微小囊变、钙化和出血，有丝分裂和坏死少见。

—室管膜下瘤的影像学

· 平扫，呈低或等密度， T1WI 呈低或等信号；T2WI呈略高信号；钙化少见，偶见出血。

· 增强后大多无强化。

室管膜下瘤

3、星形胶质细胞瘤（Astroglioma）

· 发病率占中枢NS肿瘤的40～50％

· 据生物学行为分三个亚型：低度恶性、间变性和高度恶性。

· 发病年龄与恶性度密切相关

· 部位：好发于侧脑室前角

— 星形胶质细胞瘤影像学

· 低度恶性：CT低密度，钙化（15％）；T1WI低信号、T2WI高信号；增强后无或轻度强化。

· 间变型：介于二者之间。

· 高度恶性：CT混合密度，T1WI/T2WI混合信号，囊变、坏死多见；增强后不均匀强化。

胶质母细胞瘤

少突胶质瘤II级

4、室管膜下巨细胞星形细胞瘤 （Subependymal giant cell astrogytoma, SGA）

· 发病率占结节硬化病人的10～15％

· 发病年龄小于20岁

· 部位：好发于侧脑室前角及孟氏孔

—S G A 的 病 理 学 

· 多为结节性硬化伴发的错构瘤恶变所致；

· WHO将其归为Ⅰ级星形细胞瘤；

· 典型者为双核或多核星形细胞；

· 囊变常见，有丝分裂，坏死罕见。

—S G A 的影像学

· 平扫，呈低等混合密度， T1WI低等混合信号，T2WI 呈不均匀高信号，囊变常见。

· 瘤内钙化伴室管膜下异位结节钙化为其特征性

·  增强后明显不均匀强化

SGAG

5、脉络层乳头状瘤（Choroid Plexus Papilloma, CPP）

· 发病率占儿童颅内肿瘤的2-3%。

· 年龄好发于10岁之内的儿童，<5岁占50-80％。

· 20％的儿童CPP可恶变成脉络层乳头状癌

—C P P 的 发 病 部 位

· 发生部位与正常脑室内脉络丛分布成正比，侧脑室三角区 四脑室占90％

· 儿童好发部位为侧脑室三角区占70；成人好发于四脑室占60%。

· 良恶性CPP都可侵犯脑室外脑实质，皆可沿CSF种植。

—C P P 的影像学

·  平扫，CT等或高密度，T1WI等信号；   T2WI等或高信号。

·  增强后多呈均匀强化，少数强化不均匀主要与出血、囊变、钙化有关。

·  脑积水常见（梗阻性与非梗阻性）。

脉 络 丛 乳 头 状 瘤

脉 络 丛 乳 头 状 瘤

右侧脑室三角区CPP

右侧脑室三角区脉络丛乳头状ca

右侧脑室三角区内脉络丛乳头状癌

6、脑  膜  瘤（Meningioma）

·  发生于脑室内者占脑膜瘤的1％

· 年龄：好发发病高峰为40～70岁，女/男＝2:1

· 部位：以侧脑室三角区最常见，偶见于第三脑室近孟氏孔区。

—脑 膜 瘤 的 病 理 学

· WHO将其分为：良性（88～94％）；非典型（5～7％）；恶性（1～2％）

· 恶性者可侵犯脑组织；

· 20～30％的肉眼全切脑膜瘤易复发。

—脑 膜 瘤 的 影 像 学

· CT等密度，T1WI等信号，T2WI等信号；

· 钙化常见且形式多样，出血较常。

· 增强后明显强化。

侧脑室脑膜瘤

侧脑室脑膜瘤

脑  膜 瘤

7、中枢神经细胞瘤 （Central  neurocytoma）

· 发病率占颅脑肿瘤的0.5%；为良性神经元肿瘤；

· 年龄：好发于年轻人；

· 部位：好发于侧脑室内前2/3处孟氏孔区，以一侧脑室为主向双侧脑室生长为特征。

—中枢神经细胞瘤病理学

· 肉眼观呈边界清，分叶状肿块，坏死、囊变常见，出血可见。

· 光镜下结构类似于少枝胶质瘤。

· 电镜下证实为神经源细胞的异常分化。

—中枢神经细胞瘤的影像学

· CT稍高密度， T1WI等信号，T2WI等或略高信号；其宽基底附着于侧脑室上壁。

· 增强后不均匀强化。与钙化、囊变坏死和出血有关。

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中央性神经细胞瘤伴钙化

中央性神经细胞瘤伴出血

中央性神经细胞瘤伴出血

中 央 性 神 经 细 胞 瘤（显示肿瘤血管和囊变）

中 央 性 神 经 细 胞 瘤（显示肿瘤血管和囊变）

中央性神经细胞瘤伴出血

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