【丁香读片窗】中枢神经系统病变

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病史

女，70岁，头痛、呕吐3天。

本例分析

侧脑室内类椭圆形占位性病变，病变位于孟氏孔附近，大部分位于右侧侧脑室，不部分突出到左侧侧脑室，病变界限清楚、边缘光整；MRT1WI上病变呈不均质低信号，T2WI病变呈稍高信号，其内见条状低信号。增强扫描病变无明显强化。

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病理结果

室管膜下瘤

鉴别诊断

脉络丛乳头状瘤：表面常呈颗粒状，好发于三角区，此类肿瘤分泌较多脑脊液，并存交通性脑积水，是其特点。

室管膜瘤：多为不规则形，与侧脑室室壁之间常有广基相连或跨壁生长,易发生囊变，信号/密度不均匀是室管膜瘤的特点，增强扫描肿瘤呈显著不均匀强化。

脑室内脑膜瘤：常见于中年人, CT平扫呈等或稍高密度，T1W I呈稍低或等信号，T2WI呈稍高或等信号，信号/密度比较均匀，多呈显著均匀强化。

中枢神经细胞瘤:好发于青壮年，形态常不规则，囊变较常见，肿瘤血供丰富，瘤体内有时可见血管流空现象。

室管膜下巨细胞星形细胞瘤:常见于儿童和青少年，病变呈类圆形或分叶状，其内可有囊变，增强后病灶明显呈均匀或不均匀强化，常合并结节性硬化，临床有癫痫、皮脂腺瘤和智力低下等典型表现。

总结

临床与病理

室管膜下瘤是一种具有缓慢生长特性的良性肿瘤，于1945年由Scheinker首次报道。目前,大多数学者认为室管膜下瘤是室管膜瘤的一种类型，星形细胞是其中一种活跃的成分，室管膜细胞分散在其间；2000年WHO神经系统肿瘤组织分类仍将其归为室管膜瘤，肿瘤分级属于Ⅰ级。近期一项有关室管膜下瘤、中枢神经细胞瘤、室管膜下巨细胞星形细胞瘤的免疫组织化学研究认为，这3种肿瘤似乎具有相同的起源，均起源于室管膜下的具有双向分化潜能的神经胶质祖细胞。不同的是，中枢神经细胞瘤来源于向神经元分化的祖细胞，室管膜下巨细胞星形细胞瘤来源于不成熟的神经胶质祖细胞，而室管膜下瘤则来源于向星形胶质细胞分化的祖细胞。室管膜下瘤可以发生于脑室通路的任何部位，但主要见于侧脑室(靠近室间孔或透明隔)及四脑室内，其次是三脑室、导水管和脊髓中央管。

影像学表现

1)幕上肿瘤多位于侧脑室内室间孔或透明隔附近，幕下则以第四脑室多见；(2)肿瘤多呈类圆形、椭圆形或轻度分叶，边界清楚，以实性成分为主，病灶内可伴小囊变及出血，幕上肿瘤钙化较少见，幕下者部分可见钙化；(3) CT平扫示肿瘤实性部分呈等或低密度，MR平扫T1W I呈低、稍低或等信号, T2W I以高信号为主；瘤内小囊变区呈更低密度及长T1、长T2 信号；(4) CT、MR增强扫描，病灶无明显强化或轻度强化。

治疗及预后

室管膜下瘤是一种生长缓慢的良性肿瘤，血运不丰富，与周围组织粘连不紧密，易于手术切除，不易复发，对于无症状偶然发现的肿瘤，治疗时要权衡各种因素。因此，术前明确诊断非常重要。本病具有一些较为特征性的影像学表现，充分认识这些影像学特征，对于其术前诊断和术后评价是很有临床意义的。

来源：影像园