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患者，女性，33岁，既往有偶发偏头痛病史，在腰麻足月顺产后出现严重的头枕部疼痛。这次头痛的性质和程度均不同于既往的头痛。初步诊断考虑为低颅压头痛可能与意外的硬膜刺破有关，给予患者两次硬膜外自体血贴治疗，未见明显好转。产后一周，她就诊于外院，主要表现为注意力不集中，找词困难，不能自行穿衣和进食，左上臂麻木感。体格检查示：血压179/119mmHg，注意力减退，失用和左手感觉减退。内科查体未见阳性体征。
头颅MRI (当天)表现为FLAIR序列高信号（图1, A和B），ADC序列提示弥散明显受限（图 1, C和D）累及部位为右侧枕叶皮层以及胼胝体压部。诊断考虑为可逆性后部白质脑病综合征（PRES），给予了降血压药物硝苯地平和赖诺普利。患者的病情继续恶化。在入院第三天，她出现皮质盲以及躁狂，重复运动和左侧肢体乏力。复查头颅MRI提示病损加重累及双侧皮层，以及枕叶，后额叶和枕叶的皮层下白质（图 1 下面一排）。
Figure 1 头颅MRI的横断位。FLAIR序列(A,B,E,F)和ADC序列(C,D,G,H) 上面一排MRI是入院的时候做的，显示在右侧顶叶以及胼胝体压部（箭头）存在FLAIR高信号和弥散受限。下面一排MRI是在入院后3天病情加重时做的，显示病损加重包括双侧皮层，顶叶，后额叶以及枕叶的皮层下白质受损（箭头）。 思考的问题： 1. 患者的鉴别诊断是什么？ 多血管分布区域的多灶性脑梗死的鉴别诊断是比较广泛。它包括来自于心脏和主动脉弓的血栓，弥漫性血管内凝血，血栓性血小板减少性紫癜，烟雾病，继发于结缔组织病和自身免疫系统疾病的血管炎，亦或者是病毒/细菌/真菌感染。另外一个罕见的可能是原发性中枢神经系统血管炎。此例病人表现为产后头痛，血压增高，局灶性神经功能缺损提示神经科医生诊断为可逆性后部白质脑病。产后出现严重的头痛需要考虑蛛网膜下腔出血的先兆，因为此病具有较高的发病率和死亡率，而早期诊断干预预后好。蛛网膜下腔出血的头痛为爆裂样疼痛，在数分钟内达到最大强度，可持续数小时至数天。蛛网膜下腔出血常常伴有脑膜刺激征阳性，意识改变和局灶性神经系统体征。围产期女性出现这些症状还需要考虑颅内静脉窦血栓的可能性。虽然这些头痛经常为亚急性发作，但在产褥期更常表现为急性发作。垂体卒中也见于妊娠晚期，表现为急剧头痛，恶心，视力下降，眼肌麻痹和视野缺损。 思考的问题： 1. 这例患者需要做哪些检查？ 在外院行MRV检查未见异常。EEG提示轻度弥漫性慢波。腰椎穿刺检查提示脑脊液清亮，细胞数正常，葡萄糖和蛋白正常。细菌和真菌培养，隐球菌抗原，单纯疱疹病毒PCR，梅毒血清学以及细胞学均为阴性。
因为病情的恶化，此病人被转诊至我们大学的附属医院并完善了头颅CTA检查，检查提示多处颅内血管局灶性狭窄，病变主要累及椎动脉，基底动脉，大脑后以及大脑中动脉（图 2, A和B）。经颅多普勒超声检测提示右侧大脑中血流速度（170 cm/s）以及右侧大脑后血流速度(230 cm/s)，左侧大脑中血流速度(130 cm/s),和左侧大脑后血流速度(140 cm/s)明显增快。血管炎的检测包括血沉，C反应蛋白，类风湿因子，抗核抗体，抗中性粒细胞抗体，抗双链DNA抗体，anti-SSA/Ro, anti-SSB/La抗体，抗冷球蛋白和抗血管紧张素转化酶检查均为阴性。
基于以上的检查结果，该患者考虑为可逆性脑血管收缩综合症（RCVS）。给予该病人口服尼莫地平60mg Q4H，阿司匹林 81mg Qd，甲强龙 125mg Q6H静脉滴注持续使用了6天，直到血管炎的相关检查结果回报。病人的情况逐渐好转，仍然有淡漠，部分性表达性失语，失用和持续性语言。她有光感，但是她的视力仍然在20/200以下，有轻度的左侧偏瘫以及多处反射亢进，双侧踝阵挛。10天以后患者的尼莫地平减量且转至康复科。
出院后2个月随访时，她警觉性正常，视力基本恢复正常（20/25），辨别色彩能力正常。她仍然遗留右上象限盲，失用和左侧肢体无力以及弥漫性反射亢进。复查头颅MRI提示额顶皮层，左侧枕叶皮层和胼胝体压部软化灶。MRA检查提示之前的血管收缩情况完全缓解 （图 2, C和D）。 图 2 头颅CTA (A, B)和MRA (C, D) 入院6天，头颅CTA提示左侧大脑中动脉和右侧大脑前动脉A1段节段性狭窄（A，箭头）。大脑后，左侧椎动脉远端节段性狭窄以及基底动脉长节段狭窄（B，箭头）。出院后2个月头颅MRA检查提示动脉血管完全恢复（C和D）。所有图的放大倍数一致，白条代表实际长度5cm。
此例病人最重要的信息包括诊断和治疗在转至我院前已经获得。弥散加权成像ADC序列上右侧顶叶和胼胝体压部出现弥散受限提示缺血性脑卒中，这很少见于可逆性后部白质脑病。使用降血压药物后临床症状以及MRI表现加重，使得缺血性卒中的诊断更加明确。那么，是什么导致了缺血性脑卒中呢？CTA结果排除了烟雾病以及动脉粥样硬化，而且清楚地显示脑底大中动脉节段性的狭窄，高度提示为可逆性脑血管收缩综合征。
RCVS是指一组疾病，表现为脑动脉血管节段性和多灶性的收缩，而出现突发头痛伴有或者不伴有神经功能缺损以及癫痫。这类疾病曾经命名为Call-Fleming综合征，中枢神经系统良性血管病和产后血管病。RCVS病理生理机制不明确，短暂性的血管张力失调是可能的原因。女性发病率高，半数病人具有偏头痛病史。此病发病原因不明，可能与以下因素有关，包括围产期，使用血管活性药物例如曲普坦类，选择性5-羟色胺再摄取抑制剂，伪麻黄碱，大麻，可卡因，安非他明，亚甲二氧基甲基苯丙胺（摇头丸），溴隐亭和鼻血管收缩药。产后血管病是极其罕见的并发症，且常常发生在像我们这例病人一样的正常妊娠的患者。三分之二的患者发生在产后第一周。50%到70%的病例与为了治疗产后出血和回奶使用血管收缩剂有关，常见的如麦角碱类。颅内压降低，不管是自发的还是继发于硬膜穿刺，被认为是RCVS可能的病因。
RCVS的诊断依靠动脉血管影像，表现为弥漫性或者多发节段性的大血管或中等血管的收缩。脑部的前循环和后循环均可受累。偶可见节段性的扩张，像串珠样或者腊肠样的报道。血管收缩在数月内会恢复可以确诊。血管活性药物不应使用。临床和血管的缓解是自发的。然而，钙通道阻滞剂例如尼莫地平则有不同疗效。长期治疗方案包括继发脑卒中的预防和并发症的治疗。为了在等待免疫结果期间治疗颅内血管炎，短程的激素治疗是合理的，虽然最近的回顾病例分析研究提示激素治疗的病人预后较差。可是，这有可能和使用激素的病人基础病情相对较重有关。RCVS临床的预后大多较好，大多数病人在数天和数周后可以完全恢复。RCVS的主要并发症是局灶性的皮层蛛网膜下腔出血(20%–25%的病例) 和缺血性卒中（5%-10%）。出血的并发症和癫痫出现较早（在起病的10天内），缺血性事件出现较晚（大约在头痛发生后的12天）。此病与PRES的相关性以及复发也见于报道。
病人具有严重的头痛发作以及局灶性神经功能缺损需要立即给予评估，多种临床诊断需要考虑。最初诊断性检查包括头颅CT平扫和腰椎穿刺。如果两项检查结果均正常，那么头颅MRI以及头颈部的MRA以及MRV均是必要的。当这些检查提示局灶性血管收缩， CSF结果正常或者接近正常，缺乏其他可能性的病因，就应该考虑RCVS。在这例病人中，最初怀疑可逆性后部白质脑病，给予较为严格的降血压治疗，加重了脑缺血。所以就像导致缺血性卒中的其它情况一样，在RCVS病人中使用降血压治疗需要谨慎。 （全文终） 
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