 少不更事时，喜欢段誉的俊朗倜傥，而立之年后，才更敬重乔峰的义薄云天。 金庸先生曾说：郭靖、乔峰，是我最喜欢的男子汉。 孔庆东老师也直言：我最敬仰的人是萧峰，顶天立地，担当天下，为民族和平可以气壮山河一死！ 遍数金庸笔下的英雄好汉，若论意气之豪迈，行事之光明，胸襟之开阔，莫过于北乔峰！ 乔峰以天下苍生为己任，无疑最具侠者风范。在武侠世界，他既是最完美的英雄，又是最悲情的大侠！纵观他的一生，坎坷而悲壮，心系苍生，胸襟气吞山河，不只是为国为民的侠之大者，其境界更是超越了民族与国界！ 认识阿朱前，乔峰何等豪迈自在。邂逅阿朱后，出于侠义之心，为救萍水相逢她，不顾武林群豪敌视毅然孤身拜庄，最后被迫于聚贤庄上以一敌百，力战群雄，更是尽显“虽千万人吾往矣”的英雄气魄。  原本快意的人生却因契丹的血统而陡生变故！身世被揭穿之后，侠肝义胆的乔峰变成胡虏贱种的萧峰，自此为世人所不容，再豪迈的英雄也堕入了落寂的寒冬。 “这世间再无我萧峰的立足之地了！”可谓英雄末路！恰在失意时，身边出现了阿朱这位温婉纯良的红颜，愿倾心相许，愿敬他一生！阿朱的出现，温暖了他萧瑟凄凉的内心！ 萧峰说道：“阿朱，你对我这么好，不以我是契丹贱种而厌弃我么？” 阿朱道：“汉人是人，契丹人也是人，又有什么贵贱之分？ 萧峰哈哈大笑，说道：“是了！从今而后，萧某不再是孤孤单单、给人轻蔑鄙视的胡虏贱种，这世上至少有一个人…… 有一个人……”一时不知如何说才是。 阿朱接口道：“有一个人敬重你、钦佩你、感激你、愿意永永远远、生生世世、陪在你身边，和你一同抵受患难屈辱、艰险困苦。”说得诚挚无比。 萧峰纵声长笑，四周山谷鸣响，他想到阿朱说“一同抵受患难屈辱、艰险困苦”，她明知前途满是荆棘，却也甘受无悔，心中感激，虽满脸笑容，腮边却滚下了两行泪水。 迷茫流落之际得遇一生挚爱，让昔日伟岸的热血英雄也平添了几分柔情。于是，就有了萧峰与阿朱的美丽约定：在报仇之后，一起赴塞外生活，远离江湖恩怨，放羊牧马，逍遥自在，从此无牵无挂。 追寻身世之时，因康敏诡计，不幸误杀阿朱于小镜湖。强大的内力瞬间震碎了青石桥上的阿朱，约定的幸福刹那间被亲手埋葬！那可是最爱自己的阿朱，也是自己最爱的阿朱！抱着奄奄一息的挚爱，那种悲痛难当，旁人怎能体会！只道是他以妻称呼其名，用血写其墓碑，无尽的懊悔让他一生无法释怀。 阿朱短暂的一生就此结束，她不怪乔峰，只是遗憾没有等到那一天，没能实现和心爱之人塞外放牧的夙愿！他们的爱情不是长相厮守的一生一世，终成为一生一次的悲情憾事！誓言转瞬间化成灰烬，不禁让人悲叹“塞上牛羊空许约，情深未变却寒盟”！ 萧朱恋注定不是风花雪月下的执子之手，而是悲壮英雄与苦命红颜间的生死茫茫。  江湖依旧血雨腥风，身在其中，怎能不问世事、与世无争。宋辽边境，汉胡对立，悲天悯人的萧峰并没消沉，因不愿见生灵涂炭，以断箭自尽于雁门关外，用生命换取了宋辽数十年的和平！ 萧峰救黎民于水火而赢尽了天下，但错杀挚爱却败给了自己。埋葬阿朱之时，他已不愿独活；利箭穿心之刻，他想见的定是亡妻！去陪伴已逝的阿朱，就是他最好的归宿，也是今生最后的救赎！ 一代英豪，壮美落幕，如此完美的英雄却以不完美的人生结束！正因义薄云天的豪情，将他带上了“杀身成仁，舍身取义”的悲壮之路。 在华人武侠，在金庸笔下，豪情万丈的乔峰凄美了快意江湖，义薄云天的萧峰悲壮了天龙八部！  从来不曾南慕容，素来惟有北乔峰！ 武功盖世的乔峰的就是那么霸气十足，大义凛然的萧峰就是那么豪情侠骨！ 听过大侠桥段太多，唯有儿女情短的乔峰英雄气长； 阅尽天下英雄无数，唯有撼天动地的萧峰荡气回肠！ 汉人也好，契丹人也罢，乔峰亦或萧峰，你永远是我们心中唯一的盖世英雄！ 本期要讲的疾病，也曾像乔峰一样被改名。 它是一种少见并不罕见的临床-影像综合征，除神经科外，心内、肾内、血液、风湿、肿瘤、儿科等也常能遇见。 1996年在NEJM上首次被命名，后经过大量的病例报告和回顾性研究，于2000年又被改名。或许不久的将来还会更名，但都不重要，因为疾病本身短期内未曾变，改变的只是人类对事物认识的深度。 门诊相遇 那日下午，门诊挂号的病人不多，有充足的时间把所有患者细细看完。 这时，一对父母带着16岁的少年来到了我的诊室。 3天前，那少年突发了一次意识丧失，伴有四肢抽搐、口吐白沫、双眼凝视，持续时间不详，被同学送入当地医院就诊，自述当日有发热，但体温不详，之后自觉记忆力减退，反应稍变慢，当地医院行增强头颅MRI提示双侧额顶叶、双侧颞叶及左侧胼胝体体部多发异常信号，考虑感染性病变，因诊断无法明确，遂来重庆就诊。 外院片子Flair病灶如上，而T1增强无强化。 DWI序列可见部分病灶呈低信号，中间夹着少许点状高信号，但影像资料遍寻不着重要的ADC序列，有些许遗憾，因为弥散受限或血管源性水肿存在与否，让我们不能更好的判断。即便DWI存在点状高信号，也不一定弥散受限，因为ADC图若为高信号，便是T2投射效应所致。 从少年的症状来看，急性起病、痫性发作、记忆减退、反应迟钝，考虑感染性或免疫炎症性疾病（如自免脑、ADEM）可能，加上颅内多发病灶，还是收治入院详细检查下吧。 住院详查 入院内科查体：血压169 /114mmHg，余无阳性体征。 神经系统查体：近记忆力稍减退，计算力100-7=93-7=？，余无阳性体征。 少年血压竟如此之高，让我们有些意外，再测双侧血压，无差异，当日多次监测，血压仍旧很高。 这是我们熟知血压水平分类，但以上分类仅适用于18岁以上成年人。儿童和青少年的血压标准值与成人不同。 按照指南计算，16岁的青少年男性，收缩压的高值为132mmHg，舒张压的高值为81mmHg，因此114mmHg舒张压已算很高。 该少年既然存在高血压状态，那么血压升高和颅内病变有关联吗？ 这时一个疾病浮现在我脑海，没错，就是PRES！ 可逆性后部脑病综合征（PRES） 是指一些特定的临床状态引起的，影像学表现为可逆的、皮层下、血管源性水肿的临床影像综合征，伴有各种急性神经系统症状，包括癫痫（60%-75%）、脑病（50%-80%）、头痛（50%）以及视觉障碍（33%）等，部分患者可出现局灶性神经功能缺损（10%-15%）。 PRES的发病机制存在争议，广泛接受的主要有两种学说：脑血管自主调节功能紊乱和血管内皮细胞损伤。
血压升高时，因后循环交感神经分布较前循环少，故更易受累。而部分PRES患者血压在正常范围，可用血管内皮功能紊乱来解释。 PRES的病因有很多，包括：高血压、妊娠产褥期疾病（子痫、先兆子痫）、应用免疫抑制剂或细胞毒性药物（环孢素、他克莫司、干扰素-a、顺铂）、脓毒血症、感染性休克、自身免疫性疾病等。
其中，最常见的病因就是高血压。 由于PRES临床表现没有特异性，大多数需要通过影像证实。因此，影像对于PRES的诊断和鉴别诊断至关重要。 最常见的影像学改变是累及双侧半球顶枕叶区域的血管源性水肿（DWI呈等信号或低信号，ADC呈高信号），皮层下白质最常受累，皮层也经常同时受累，病灶通常为双侧，但往往不对称。 随着对PRES的认识深入，除了典型的顶枕部受累之外，其他可能累及的部位还包括额颞叶、基底节、脑干、丘脑以及小脑等。 从影像学上看，70% 的患者可表现为三种典型的类型：顶枕型、全脑分水岭型及额上沟型。其他少见的还有中央变异型等。
另外，15%-30%的患者MRI可见弥散受限。通常表现为在较大的血管源性水肿区域内小面积的弥散受限；极少数情况下会出现较大面积弥散受限。如果病变区出现弥散受限，则提示血管源性水肿已发展成为细胞毒性水肿，通常意味着不可逆性的结构损害以及临床不能完全恢复。 10%-15%的患者可伴发颅内出血，脑实质出血是最常见的，凸面蛛网膜下腔出血不少见，SWI也可见较多的微出血。 因此，PRES并不一定总是可逆，伴发脑出血和脑梗死的患者有较差的预后。 那么这个少年诊断PRES吗？ 初步诊断 PRES的诊断依据：
遗憾，外院的片子未见ADC，我们不能很肯定的判断病灶存在血管源性水肿，但不管从临床还是磁共振其他序列来看，都太符合PRES，因此这也是我们入院后的第一诊断。 当然，如果入院后立即行MRI也行，但毕竟患者外院MRI是昨日才完善，现在就复查，仅仅为了一个ADC，怎么都感觉有点过意不去。 及时治疗 PRES是一类可治的神经科急症，早期诊断、早期治疗对预后至关重要。治疗措施主要包括降压、减量或停用免疫抑制剂及细胞毒性药物、控制癫痫等。 因此，我们不能因为要完善非同日3次测量血压来诊断高血压，而耽搁患者病情，入院后积极给予了降压治疗，同时使用了抗癫痫药物。 当然，腰穿脑脊液、自身免疫性脑炎抗体也相继完善，均正常，暂时排除颅内感染和自身免疫性脑炎。其他实验室检查，如血常规、肝肾功、电解质、甲状腺功能全套正常、输血前全套、自身免疫抗体（ANA谱、ANCA）、同型半胱氨酸、血沉等均正常。 经治疗后，患者记忆力和反应较前好转，癫痫也未复发。 入院第4天，完善MMES 29分，MoCA26分，均在正常范围。 入院后第5天，复查MRI。
与外院的Flair序列对比，病灶范围以较前明显减少，除了这几层，其他层面的病灶已基本消失。
DWI序列（b=1000）未见明显高信号病灶。
ADC可见与Flair对应的病灶呈高信号，确定为血管源性水肿，支持PRES的诊断，弥补了入院时无ADC序列而影响诊断的尴尬。 鉴别诊断 其实，诊断PRES时，最需要与可逆性脑血管收缩综合征（RCVS）相鉴别，二者都可出现头痛症状，且有相似的影像学表现，并有目前还说不清道不明的联系。 看看陈神的总结：
RCVS是一组以脑动脉可逆性、节段性、多灶性狭窄为特征的不同疾病，患者多有严重头痛（霹雳样头痛），并可伴有癫痫、脑病、意识改变、局灶性神经功能缺损、缺血性卒中、出血性卒中等其他神经系统表现，但症状多在1至3个月内消失。有高达75%的患者可能仅有头痛。尽管，霹雳样头痛是RCVS的最常见临床表现，但它并非是诊断RCVS的必须条件。霹雳样头痛缺如者比例高达15%。 影像学如CTA、MRA或DSA可见节段性脑动脉收缩，呈串珠样改变，早期为远端小动脉，血管造影不易检测到，后期可进展为大、中动脉，在头痛发作3周时最明显，且在临床发作后12周内动脉收缩完全或显著改善。 RCVS和PRES有相似的临床症状，如头痛、癫痫、脑病等。因此，两者需要鉴别。RCVS和PRES有相同的病因，如子痫、免疫抑制剂的使用、自身免疫性疾病等。内皮细胞功能障碍也是它们共同的发病机制。因此，两者常重叠发生。有报道10%-38%的RCVS可合并PRES。
这例患者在血管源性水肿区域中存在细胞毒性水肿，开始考虑为PRES，完善MRA可见节段性血管狭窄，最终诊断为RCVS明确。
一例产后严重后枕部头痛的女性患者，Flair序列可见类似PRES的水肿病灶（图E、F），但ADC呈低信号（图G、H），提示细胞毒性水肿而非血管源性水肿。CTA可见多发性颅内血管局灶性狭窄（图A、B），经治疗后复查血管收缩完全缓解（图C、D），最终诊断RCVS明确。 因此，建议考虑PRES的患者应常规行血管成像检查寻找血管痉挛的依据。 该少年，临床表现没有严重头痛症状，不支持RCVS，但不能排除，故进一步完善头部CTA检查。
未见颅内动脉串珠样狭窄，更支持PRES而不是RCVS。当然，RCVS在头痛发作后3周血管收缩最明显，目前血管影像正常，也不能轻易排除。 血压何解 诊断PRES明确，但高血压的原因不明，年轻患者更需考虑继发性。完善了大量继发性病因筛查，如双肾动脉CTA、肾上腺增强CT、高血压四项（血管紧张素Ⅰ、血管紧张素Ⅱ、肾素活性、醛固酮、醛固酮/肾素活性比值）、醛固酮（立位、卧位）、各时间点血浆皮质醇、尿游离皮质醇、尿香草扁桃酸等检查，均一无所获。 唯一异常的就是尿常规：尿隐血 1 P，红细胞 170.8 个/uL ↑，红细胞(镜检) 4-6 个/HP ↑。后多次复查，有好转，但隐血仍持续阳性。
请肾内科会诊，希望能从隐血中找出高血压的原因，但仍无法明确。 经降压治疗后8天后，患者血压逐渐下降，收缩压已降至110mmHg，遂停用降压药，后持续监测血压，均在正常范围。 难道少年的血压是一过性升高？ 这时想起了内科上曾学过的一种疾病：急性肾小球肾炎。多见于儿童，男性多于女性，特点为急性起病，出现血尿（可伴有轻、中度蛋白尿）、水肿和高血压（约80%病人出现一过性轻、中度高血压，少数病人可出现严重高血压甚至高血压脑病），免疫学检查早期伴有血清补体C3下降，病情于发病8周后可减轻至完全恢复。本病大多预后良好，常可在数月内临床自愈。 文献也有急性肾小球肾炎伴发PRES的报道。
再次请肾内科求证，结果还是被否定了。好吧，能力有限，知难而退。 可逆好转 PRES经及时有效治疗，临床症状和影像学改变一般1-2周内可完全恢复。 住院治疗半月后，症状已完全好转，复查头颅MRI：
病灶几乎全部消失，意味着可逆，更支持PRES的诊断。 出院后，嘱肾内科门诊随访尿常规，神经内科门诊随访，逐步停用抗癫痫药。 可逆性后部脑病综合征（Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome，PRES）曾经被称为可逆性后部白质脑病综合征（Reversible Posterior Leucoencephalopathy Syndrome，RPLS），后来逐渐发现，其病灶不只累及白质，皮层也常受累，因此去掉“白质-Leuco”，修正为更合理的可逆性后部脑病综合征。 随着对PRES认识的深入，除了典型的顶枕叶等后部受累外，也可累及前部，故“后部”就变的不再准确；当伴发弥散受限时，通常提示不可逆病灶，因此“可逆性”也受到挑战！如果都去掉，唯一剩下的就是“脑病综合征”这个更没特色的大帽子！无论怎样，“可逆性后部脑病”是其核心的表现。 姓甚名谁无所谓，你还是你，无增无减。PRES or RPLS，whatever！who cares！ 参考文献： 1.王新高、张在强.《神经内科医嘱速查手册》.化学工业出版社. 2.周立新.《可逆性后部脑病综合征诊治进展》.2015-11-29. 3.刘志勤.《可逆性后部脑病综合征》.2016-04-28. 4.《全国卫生专业技术资格考试指导-内科学》.人民卫生出版社.2014年. |
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