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总结一些好文章，通俗易懂，希望各位看官能够喜欢！ 可逆性后部白质脑病(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome, RPLS), 1996年被Hinchey等首次报道,又称后部可逆性脑病综合征(PRES)、高灌注性脑病、顶枕叶脑病、可逆性后部脑水肿综合征, 是一种临床-影像综合征,其主要病因是高血压病。 CASE1 27岁女性，产后8天后，因“呼吸短促，收缩压180mmHg，同时伴轻度充血性心力衰竭表现”就诊。妊娠期内未发生高血压或先兆子痫。既往有甲状腺功能低下病史。入院后辅助检查：血常规、生化正常。尿酸水平为7.3mg/dL（434μmol/L），D二聚体水平＞1000mg/L FEU（纤维蛋白原当量单位）。胸片示肺充血，超声心动图及CT血管造影检查（-）。利尿药物治疗症状缓解后出院回家。随后出现视力模糊伴头痛症状，在产后12天出现强直性阵挛性癫痫发作。发作后无局灶性神经系统损害表现。BP：170/96mmHg，入院检查：尿酸为7.8mg/dL（464μmol/L），尿蛋白（+），其余实验室检查（-）。 头颅CT和脑磁共振（MRI）扫描见下图： 本例患者的临床及影像学表现均符合PRES。接受拉贝洛尔及硫酸镁治疗效果良好。随访时影像学异常已经消失。 CASE2 女, 23岁, 因间断性头痛1d, 加重伴发作性抽搐12h入院。入院前1d无明显诱因出现头痛, 伴恶心无呕吐, 于入院前12h突然出现抽搐, 表现为意识丧失, 双上肢屈曲, 双下肢伸直, 强直阵挛, 镇静后抽搐缓解。随后再次出现频繁抽搐发作。入院前28h在剖宫产1男婴。术中血压170 /100mmHg。入院查体:意识朦胧，双侧病理征阳性。腰穿压力220mmH20。头部CT（-）；头部MRI：双侧枕叶、顶叶脑回均见少量斑点及条索状异常信号（下图）。给予脱水、改善循环及支持对症治疗后, 患者症状明显缓解, 10d后复查头部MRI示各脑叶大片状异常信号消失（详见下图）。 链接： PRES常见病因：高血压病；妊娠（高血压、子痫等）；血管炎（系统性红斑狼疮、韦格纳肉芽肿、结节性多动脉炎、冷球蛋白血症）；药物诱导性（免疫抑制剂、化疗药物、免疫调节剂、对比剂等等）；血液疾病（血栓性血小板减少性紫癜、溶血性尿毒症综合征、卟啉病、恶性淋巴细胞增生、血液输注等）；急慢性肾脏疾病；特发性；多因素性（脓毒症、低镁血症、低钙血症） PRES的典型神经影像学改变：位于白质和脑后部。由于白质组织密度较低，它较皮质更易发生水肿。后部脑组织由于相对缺乏交感神经支配，更容易受到血压波动的影响。脓毒症患者的皮质病变更为严重。大脑后部(尤其顶枕叶) 皮质下为主的、双侧对称性、斑片状的血管源性水肿; 但额叶、颞叶、基底节、脑干、小脑、胼胝体压部、灰质等也可受累。病灶在CT上呈低密度改变, 在MRI上表现为T1Wl等或低信号, T2Wl高信号, FLA IR像呈高信号。有学者进行DWI以及表观弥散成像（apparent diffusion coefficient, ADC）的测定，不仅进一步提高了微小病灶的检出率，而且能与其他性质的疾病进行鉴别，因为细胞毒性脑水肿在DWI上呈现高信号，在ADC上呈低信号，而RPLS为血管源性的脑水肿在DWI上呈现等或低信号，在ADC上呈现高信号。借助这两种检测序列可区别缺血性脑损伤的细胞毒性水肿与RPLE的血管性水肿，对疾病的鉴别诊断具有重要的意义。 PRES的临床表现：头痛；精神状态改变；视力障碍；癫痫发作；高血压等。神经系统检查：反射亢进、巴彬斯基征阳性、共济失调，罕见肌无力、格拉斯哥昏迷量表评分较低（也可能正常）等等。 思考：PRES为何选择性累及大脑半球后部？目前多认为是由于大脑半球后部由椎基底动脉系统的后循环系统供血，相比较前循环的颈内动脉系统而言缺少丰富的交感神经支配，而交感神经可以在血压急骤升高时帮助维持脑血管的自我调节能力，因此后部白质更容易出现血管的渗透性增加引起血管源性的脑水肿。临床上患者的症状体征和影像学表现大多会随着血压的控制而较快消失，也高度提示病变性质是一个可逆性的血管源性脑水肿过程。早期高血压脑病的大鼠模型研究中曾发现神经系统症状和病理改变通常在高血压得到控制的数小时之内就会消失，可能属于类似的病理过程。 |
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来自： goodluckchao > 《神经影像》
