女,43岁,右侧鼻腔鼻塞涕血23天,伴右侧额颞部疼痛。 鼻镜见右侧鼻腔中鼻甲旁及其上方充填淡红色肿物,表面附有黏液。 图1嗅神经母细胞瘤 右侧筛窦内可见不规则肿物,内部信号欠均匀,T1WI上呈等、稍高混杂信号,在T2M上呈稍高、高混杂信号(图1A、B)。T1WI矢状面及冠状面可见病灶累及中鼻甲、上鼻甲、筛窦并向上侵犯颅底骨质并向颅内生长(图1C、D)。T1WI增强矢状面及横断面(图1E、F)示增强后肿物呈明显较均匀强化,约4.0cm×3.8cm×2.0cm。 肿瘤位于右侧筛顶旁中鼻甲中部至嗅裂,前筛顶可见骨质缺损,肿瘤经此侵入颅内,右侧眶筋膜尚完整。 右侧鼻腔肿物,质中,灰白。镜下瘤细胞体积小、圆形,呈巢状排列,考虑为嗅神经母细胞瘤。免疫组织化学:Vim(+),CD56(+),NSE(+),CgA(+),Syn(+),NF(-),S-100(-),HHF35(-),CK(-),LCA(-)。 嗅神经母细胞瘤起源于嗅神经上皮细胞的恶性肿瘤,嗅神经上皮分布于筛板、鼻中隔上部1/3、上鼻甲和上组筛窦的嗅黏膜,经筛孔入颅,终止于嗅球前缘。因此肿瘤发病部位多位于鼻腔顶部、筛窦及前颅底。本病可发生于任何年龄,有两个发病高峰,分别为11~20岁和51~60岁,男女发病率基本相近。免疫组化对本病的诊断有重要价值,神经标记物如NSE、CgA、Syn等都呈强阳性反应。本例发生于右侧鼻腔顶部,向上累及右侧筛窦并经前筛顶部向颅内生长。本病的影像学诊断要点:①肿瘤早期局限于鼻腔顶部,呈圆形或椭圆形软组织肿块,边界清楚,晚期侵犯邻近筛窦、上颌窦及蝶窦并破坏副鼻窦骨壁,继而破坏颅底骨质侵犯至颅内形成不规则软组织肿块,边界不清楚。②肿瘤较小时密度和信号多较均匀,CT平扫密度与肌肉相近,在T1WI上呈等或稍低信号,在T2WI上呈稍高信号。肿瘤较大时病灶内可见片状囊变、出血或坏死,少数可伴有钙化。③该肿瘤为富血供肿瘤,增强扫描大部分病灶呈明显强化。手术切除联合放疗为本病的主要治疗手段,对于合并远处转移患者可合并化疗。 ①鼻腔淋巴瘤:好发于中年男,男女比例为4:1。多发生于鼻腔前部或下鼻甲,容易浸润鼻前庭。鼻翼及邻近面部皮肤。CT和MR平扫密度及信号多不均匀,可见低密度坏死,增强扫描呈轻度至中度强化。②内翻性乳头状瘤:男性较女性多见,发病高峰为40~70岁,最常见发生部位为鼻腔外壁近中鼻道处。CT表现为鼻腔软组织肿块影,边界较清楚,密度多较均匀,增强扫描呈较均匀中度强化,MR上多数病灶信号均匀,在T1WI及T2WI上均表现为稍低或中等信号,增强后呈中度强化。③鼻腔及鼻窦癌:多发生于中老年人,男性多见。肿瘤主体位于鼻腔或鼻窦内,肿瘤密度及信号多不均匀,出血、坏死多见,边界不清楚,增强扫描呈中度至高度强化。 |
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