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男，1岁，发现左眼眶肿物两个月余。左眼睑外侧稍红肿，左眼眶外侧见一约为2.0cm×1.8cm的类圆形肿块，质地较硬，活动度差。 图1左侧眼眶血外渗性骨囊肿 于眼球外侧、左侧眼眶外下缘见一类圆形占位性病变，约2.2cm×2.1cm×2.5cm，边界大部分光整，外缘呈一光滑均匀环壁，内部密度较均匀，CT值约40HU，未见明显钙化及骨化影（图1A、B）。增强扫描环壁呈明显均匀强化，环内容物无强化，周围脂肪间隙密度增高（图1D、E、G、H）。左侧眼球受推移向内上方移位，视神经及眼外肌未见受累。左侧眼眶外侧壁，包括额骨眶部、颧骨额突及蝶骨大翼眶面骨质吸收破坏（图1C、F）。 肿物包膜完整，包膜内为暗黑色液体，肿物周围眶外侧壁及眶下缘骨质大量破坏，完整摘除肿物。 送检左眶肿物为囊壁样的纤维组织，表面可见陈旧性出血和含铁血黄素沉积，其间散在少量异物巨细胞。其下为纤维瘢痕组织及横纹肌组织，部分横纹肌组织受压萎缩并玻璃样变性，伴少量慢性炎细胞浸润。局部可见少量骨组织（图1）。病理诊断:符合左眼眶血外渗性骨囊肿。 血外渗性骨囊肿（hemorrhagic bone cyst），又称创伤性骨囊肿（traumatic bone cyst， TBS）、孤立性骨囊肿（solitary bone cyst， SBC）、特发性骨囊肿（idiopathic bone cyst）等，是一种含有血清液的骨内囊性良性病变。文献报道常用创伤性骨囊肿，1992年WHO病理分型推荐使用孤立性骨囊肿。本病病因尚不明确，推测与创伤有关，由于创伤引起骨髓腔内出血，形成血肿，经过机化、分解、渗出而形成；其他有关因素包括低度感染、骨内血管畸形、骨肿瘤的变性、局部骨代谢的改变等。 本病常见于儿童和青少年，好发于长骨的干骺端，尤其是肱骨和股骨的近端，约占90%，少见于（不到10%）面颊部（下颌骨和上颌骨），发生于眼眶者未见文献报道。病理上囊壁缺乏上皮衬里，仅为一层很薄的纤维结缔组织膜，有时不完整，囊内为血性浆液，含红细胞、多核巨细胞、含铁血黄素颗粒等。 X线片上骨囊肿呈膨胀性改变，呈圆形或椭圆形透亮区，皮质变薄、光滑，有边缘硬化环，CT上病变内密度均匀，边缘锐利，合并骨折时常可见“骨片陷落征”。本例发生在眼眶属罕见，未见文献报道。 ①动脉瘤样骨囊肿:本病发生在长骨者需与动脉瘤样骨囊肿鉴别，后者典型X线表现为溶骨性、膨胀性病变，中间有粗细不等的小粱分隔，内部含有分房样液性密度（信号）或液-液平面的特点，病变增大时可穿破皮质，在软组织内出现肿块。②骨巨细胞瘤:发生于长骨及颌骨的创伤性骨囊肿需与骨巨细胞瘤鉴别，后者呈偏心性皂泡状改变，无明显骨包壳，或不完整。③颌骨牙源性囊肿，发生于颌骨的孤立性骨囊肿需与发生于颌骨的牙源性囊肿和造釉细胞瘤鉴别，含牙囊肿常可见牙齿，而造釉细胞瘤常可见不完整包壳，可呈多房，并可见软组织结节，增强扫描有强化。 |
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