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（三）神经纤维瘤病 神经纤维瘤病又称多发性神经纤维瘤(neurofiromatosis，NF)，属常染色体显性遗传病，系外胚层和中胚层发育异常所致，神经纤维瘤病约半数患者有家族史，男女发病之比基本相等，神经纤维瘤病可分为NF-Ⅰ和NF-Ⅱ两型，前者占90%以上。 【诊断要点】 1．NFⅠ型的诊断标准是符合以下两项或两项以上者： 1) 牛奶咖啡斑：青春期前有≥6个直径5mm的斑块，青春期后≥6个直径15mm的斑块（图2-3-45A）。 2) ≥2个任何类型神经纤维瘤或一个丛状神经纤维瘤（图2-3-45B）。 3) 腹股沟或腋窝雀斑。 4) ≥2个Lisch结节(虹膜错构瘤)。 5) 明确骨损害，包括：蝶骨大翼发育不良、骨缝缺损、脊柱侧弯畸形。 6) 一级亲属有符合上述标准的NFⅠ型患者。 2．NFⅡ型诊断标准是符合以下两者之一： 1) 双侧听神经瘤； 2) 一侧听神经瘤伴以下两种病变：神经纤维瘤、脑膜瘤、胶质瘤、神经鞘瘤或玻璃体混浊。 【CT表现】 1．NFⅠ型病变范围广泛，可累及身体的多个部位或多种组织结构： 1) 脑内错构瘤病灶呈多发、散在的结节或斑片灶，主要分布于苍白球、小脑和脑干等部位，多数病灶直径在1㎝以内，无强化。 2) 脑内胶质瘤则表现为不规则分叶状肿块病灶，有明显的结节状、环状强化，并有占位和脑积水表现，多发生于视神经、视交叉或下丘脑。 3) 蝶骨大翼发育不良（图2-3-45C、图2-3-45D），可合并颞叶向眼眶疝出，搏动性突眼。 2．NFⅡ型皮肤病变很少见，而中枢神经系统病变则占100%： 1) 双侧听神经瘤：CT表现为内听道扩大，其内见软组织密度肿块，增强扫描病变呈明显均匀强化，坏死囊变少，边界清楚（图2-3-46）。 2) 脑膜瘤：通常为多发脑膜瘤，可发生于颅内任何位置，大多与硬脑膜呈宽基底相连，也可发生于脑室内。 3) 其他脑神经瘤：双侧三叉神经根、双侧副神经舌下神经呈梭形增粗，并呈明显强化表现。 图2-3-45神经纤维瘤病（NFⅠ） A．女性，34岁。右上臂外侧皮肤见牛奶咖啡斑（↑）； 图2-3-45神经纤维瘤病（NFⅠ） B．左内踝部的神经纤维瘤向皮肤表面隆起； 图2-3-45神经纤维瘤病（NFⅠ） C．增强扫描见右侧蝶骨大翼发育不良，有局限性骨质缺损(↑)， 右眼球向前突出，右枕部头皮下可见小的神经纤维瘤（长↑）；
图2-3-45神经纤维瘤病（NFⅠ） D．骨窗像显示蝶骨大翼缺损改变更加清楚
图2-3-46神经纤维瘤病（NFⅡ） A．增强扫描见双侧听神经瘤呈明显均匀强化，未见低密度坏死和囊变区；
图2-3-46神经纤维瘤病（NFⅡ） B．骨窗像见双侧内听道扩大 |
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