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WHO 造血与淋巴系统肿瘤分类(2016版) 一. 髓系肿瘤 （一） 骨髓增殖性肿瘤(MPN) 1. 慢性髓性白血病(CML)，BCR-ABL+2. 慢性嗜中性粒细胞白血病(CNL)3. 真性红细胞增多症（PV）4. 原发性骨髓纤维化(PMF) PMF，纤维化前期/早期 PMF，明显的纤维化期5. 原发性血小板增多症(ET)6. 慢性嗜酸性粒细胞白血病(CEL)，非特指型（NOS）7. 骨髓增殖性肿瘤，未分类型 （二） 肥大细胞增多症 （三） 伴嗜酸性粒细胞增多及PDGFRA,PDGFRB,或FGFR1,或PCM1-JAK2异常的髓系/淋巴系肿瘤 1. 伴PDGFRA重排的髓系/淋巴系肿瘤2. 伴PDGFRB重排的髓系/淋巴系肿瘤3. 伴PGFR1重排的髓系/淋巴系肿瘤4. 暂定分类：伴PCM1-JAK2的髓系/淋巴系肿瘤 （四） 骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤(MDS/MPN) 1. 慢性粒单细胞白血病(CMML)2. 不典型慢性髓性白血病（aCML）, BCR-ABL-3. 青少年粒单细胞白血病(JMML)4. 伴环铁粒幼细胞及血小板增多的MDS/MPN(MDS/MPN-RS-T)5. MDS/MPN, 不可分类 （五） 骨髓增生异常综合征(MDS) 1. 伴单系病态造血的MDS 2. 环铁粒细胞增多的MDS 环铁粒细胞增多及单系病态造血的MDS 环铁粒细胞增多及多系病态造血的MDS3. 伴多系病态造血的MDS4. 原始细胞过多型MDS5. 伴孤立del(5q)的MDS6. MDS,未分类型7. 待定：儿童难治性血液细胞减少 （六） 伴遗传易感性的髓系肿瘤 1. 无既往病史或器官发育异常者 AML伴遗传性CEBPA基因突变* 髓系肿瘤伴遗传性DDX41 基因突变 2. 既往有血小板疾病者* 髓系肿瘤伴遗传性RUNX1 基因突变 髓系肿瘤伴遗传性ANKRD26基因突变 髓系肿瘤伴遗传性ETV6基因突变 3. 伴有其它器官功能异常 髓系肿瘤伴遗传性GATA2基因突变 与遗传性骨髓衰竭综合征相关的髓系肿瘤（范可尼贫血） 与端粒酶生物缺陷相关的髓系肿瘤（角化不良症）与神经纤维瘤病、Noonan综合征(目前确定与PTPN11、SOS1、RAF1、BRAF、KRAS、NRAS、SHOC2和CBL突变有关，50%PTPN11突变)或Noonan综合征样疾病相关的青少年慢性粒单核细胞白血病 与唐氏综合征相关的髓系肿瘤 （七） 急性髓性白血病(AML)及相关恶性肿瘤 1. 伴重现性基因异常的AML AML伴t(8;21)(q22;q22.1);RUNX1-RUNX1T1 AML伴inv(16(p13.1q22)或t(16;16)(p13.1;q22)；CBFB-MYH11 急性早幼粒细胞白血病(APL)伴PML-RARA AML伴t(9;11)(p21.3;q23.3);MLL-KMT2A AML伴t(6;9)(p23;q34.1)；DEK-NUP214 AML伴inv(3)(q21.3q26.2)或t(3;3)(q21.3;q26.2);GATA,MECOM AML(原始巨核细胞型)伴t(1;22)(p13.3;q13.3);RBM15-MKL 暂定型：AML伴BCR-ABL1 AML伴NPM1基因突变 AML伴双CEBPA基因突变 暂定型：AML伴RUNX1基因突变 2. 伴MDS相关改变的AML 3. 治疗相关性髓系肿瘤 4. AML, NOS 微分化型AML 未成熟型AML 成熟型AML 急性粒单核细胞白血病 急性原始单核细胞/单核细胞白血病 纯红血病 急性巨核细胞白血病 急性嗜碱粒细胞白血病 伴骨髓纤维化的全髓性白血病 5. 髓系肉瘤 6. 唐氏综合征相关的髓系增殖 一过性髓系增生异常 唐氏综合征相关性髓系白血病 二 混合细胞肿瘤 （一） 急性混合细胞白血病(MPAL) 1. 急性未分化型白血病 2. MPAL伴t(9;22)(q34.1;q11.2); BCR-ABL1 3. MPAL伴t(v;11q23.3);MLL重排 4. MPAL, B/髓系，NOS 5. MPAL, T/髓系，NOS 三． 淋巴细胞系肿瘤 （一） B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤 1. B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤,NOS 2. 伴重现性基因异常的B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤 B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(9;22)(q34.1;q11.2)；BCR-ABL1 B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(v;11q23.3); KMT2A重排 B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(12;21)(p13.2;q22.1);ETV6-RUNX1 B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴超二倍体染色体 B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤亚二倍体染色体 伴B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(5;14)(q31.1;q32.3)IL3-IGH B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(1;19)(q23;p13.3);TCF3-PBX1 暂定类： B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，BCR-ABL1样 B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴iAMP21 3. T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤 暂定类：早期T前体细胞淋巴母细胞白血病 NK细胞淋巴母细胞白血病/淋巴瘤 （二） 成熟B细胞肿瘤 1. 慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL) 2. 单克隆B细胞增多症(MBL) 3. B幼淋细胞白血病（B-PLL） 4. 脾脏边缘带淋巴瘤（SMZL） 5. 毛细胞白血病 6. 脾脏B细胞淋巴瘤/白血病，未分类 脾脏弥漫红髓小B细胞淋巴瘤 变异型毛细胞白血病(HCLv) 7. 淋巴浆细胞淋巴瘤 Waldenstr?m 巨球蛋白血症 8. 未明意义的单克隆?球蛋白病，IgM型 9. Mu重链病 10. ?重链病 11. ?重链病 12. 未明意义的单克隆?球蛋白病，IgG/A型 13. 浆细胞骨髓瘤(PCM) 14. 骨孤立性浆细胞瘤 15. 单克隆免疫球蛋白沉积病粘膜相关组织结外边缘带淋巴瘤(MALT淋巴瘤) 16. 结内边缘带淋巴瘤 儿童结内边缘带淋巴瘤 17. 滤泡淋巴瘤(FL) 原位滤泡恶性肿瘤 十二指肠型滤泡淋巴瘤 18. 儿童滤泡淋巴瘤 19. 伴IRF4重排的大B细胞淋巴瘤 20. 原发皮肤滤泡中心淋巴瘤 21. 套细胞淋巴瘤(MCL) 原位套细胞恶性肿瘤 22. 弥漫大B细胞淋巴瘤，非特指型（DLBCL, NOS） 生发中心型（GCB型） 激活B细胞型（ABC型） 23. 原发中枢DLBCL 24. 原发皮肤DLBCL,腿型 25. EBV+ DLBCL 26. EBV+皮肤粘膜溃疡 27. 与慢性炎症相关的DLBCL 28. 淋巴瘤样肉芽肿病 29. 原发纵膈（胸腺）大B细胞淋巴瘤 30. 血管内大B细胞淋巴瘤 31. ALK+大B细胞淋巴瘤 32. 浆母细胞淋巴瘤 33. 原发渗出性淋巴瘤 34. HHV8+DLBCL,NOS 35. 伯基特淋巴瘤 36. 伴11q异常的伯基特样淋巴瘤 37. 伴MYC及BCL2和/或BCL6重排的高度恶性B细胞淋巴瘤(HGBCL) 38. HGBCL, NOS 39. B细胞淋巴瘤，未分类型，有DLBCL与经典型何奇金氏淋巴瘤之间的特征 （三） 成熟T及NK细胞恶性肿瘤 1. T幼淋细胞白血病(T-PLL) 2. T大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGL) 3. 慢性NK细胞淋巴增殖性疾病 4. 侵袭性NK细胞白血病 5. 儿童系统性EBV+T细胞淋巴瘤 6. 水疱种豆样淋巴增殖性疾病 7. 成人T细胞白血病、淋巴瘤 8. 结外NK/T淋巴瘤，鼻型 9. 肠道病相关T细胞淋巴瘤 10. 单形性嗜上皮细胞小肠T细胞淋巴瘤胃肠道惰性T淋巴细胞增殖性疾病 11. 肝脾T细胞淋巴瘤 12. 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 13. 菌样肉芽肿 14. Sèzary 综合征 15. 原发皮肤CD30+T淋巴细胞增殖性疾病 淋巴瘤样丘疹 原发皮肤间变大细胞淋巴瘤 16. 原发皮肤?? T细胞淋巴瘤 17. 原发皮肤CD+8+侵袭性嗜表皮细胞毒性T细胞淋巴瘤 18. 原发皮肤肢端CD8+ T细胞淋巴瘤 19. 原发皮肤CD4+小/中T细胞淋巴增殖性疾病 20. 外周T细胞淋巴瘤,NOS (PTCL, NOS) 21. 血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITL) 22. 滤泡T细胞淋巴瘤 23. 伴TFH表型的结内外周T细胞淋巴瘤 24. 间变大细胞淋巴瘤(ALCL)，ALK+ 25. ALCL, ALK- 26. 乳腺植入相关ALCL 四、何奇金氏淋巴瘤（HL） 1. 结节淋巴细胞为主的HL 2. 经典型HL(cHL) 结节硬化型cHL 富淋巴细胞cHL 混合细胞型cHL 淋巴细胞耗竭性cHL 五．移植后淋巴细胞增殖性疾病(PTLD) （一） 浆细胞高增殖性PTLD （二） 传染性单核细胞增多性PTLD （三） 明显滤泡增殖性PTLD （四） 多形性PTLD （五） 单形性PTLD(B-及T/NK细胞型) （六） cHL 型PTLD 六、组织细胞及树突细胞恶性肿瘤 （一） 组织细胞肉瘤 （二） 朗格罕细胞组织细胞增多症 （三） 朗格罕细胞组织细胞肉瘤 （四） 中度树突细胞肿瘤 （五） 指突状树突细胞肉瘤 （六） 滤泡树突细胞肉瘤 （七） 成纤维母细胞网状细胞肿瘤 （八） 弥漫性青少年黄色肉芽肿 （九） Erdheim-Cheter 病 |
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