疾病名称(英文) |
idiopathic pulmonary interstitial fibrosis
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拚音 |
TEFAXINGFEIJIANZHIXIANWEIHUA
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别名 |
Hamman-Rich综合征,隐原性致纤维化肺泡炎,特发性弥漫性肺间质纤维化
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西医疾病分类代码 |
呼吸系统疾病
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中医疾病分类代码 |
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西医病名定义 |
特发性肺间质纤维化为一种不明原因引起的肺泡炎。
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中医释名 |
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西医病因 |
病因不明,可能与自身免疫有关。
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中医病因 |
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季节 |
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地区 |
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人群 |
多在4O-50岁发病,男性稍多于女性。
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强度与传播 |
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发病率 |
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发病机理 |
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中医病机 |
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病理 |
肺部病理变化以肺泡壁细胞浸润、增厚、间质纤维化为特点,肉眼观察肺脏质地坚实,触感如橡胶。镜检示肺组织结构变形,肺泡表面细胞肿胀,呈正方形或短柱形,肺泡隔增厚,内有灶性出血及纤维母细胞增殖。肺泡腔有以大单核细胞为主及组织细胞、嗜酸细胞的渗出液;间质水肿.有单核细胞、淋巴细胞及少量浆细胞浸润,随后出现成纤维细胞和大量胶原纤维,产生广泛间质纤维化。
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病理生理 |
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中医诊断标准 |
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中医诊断 |
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西医诊断标准 |
隐原性致纤维化肺泡炎(特发性弥漫性肺间质纤维化)诊断标准:
日本厚生省特种疾病调研纽织CFA诊断标准(1981年)
(一)主要症状和体征
1.干咳。
2.气急(Hugh-JonesⅡ级以上)。
3.杵状指。
4.特殊啰音(细捻发音或Velcro啰音)。
(二)胸部X线所见夷
1.阴影的分布(弥漫性分布,肺下野>肺上野,周边性分布)。
2.阴影的性质(结节,云絮状,结节加网状,多发小透明亮影)。
3.肺缩小(横膈上举,叶间裂隙移位,肺门影移位,纵隔扩大)。
(三)肺功能检查
1.肺容量减少(%VC、%TLC降低)。
2.肺弥散功能降低(%DLco、%DLco/VA降低)。
3.低氧血症(PaO2降低,A-aDO2增大)。
(四)血液免疫学检查
1.ESR增快。
2.LDH升高。
3.RA试验阳性。
(五)病理学检查
包括肺活检所见,另有诊断标准。
诊断判断:①确诊:包括(二)项在内达3项以上者,达到(三)(四)项者。②疑诊:包括(二)项在内达到2项者。规定排除以下疾病:尘肺、肺结核、慢性支气管炎、肺癌、结节病、胶原病、过敏性肺泡炎、放射性肺泡炎、药物引起的肺泡炎。
注:各项中须达到4小项中的3项,3小项中的2项,方能成立。
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西医诊断依据 |
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发病 |
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病史 |
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症状 |
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体征 |
临床表现常隐潜起病,以缓慢进行性呼吸困难为主要症状,可伴轻度干咳,但很少咯血。少数病例发病急,病情进展迅速及至出现严重呼吸困难。晚期病例因右心长期受累,诱发肺心病,常最后死于呼吸、循环衰竭。急性病例可在4-34周死亡。
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体检 |
见呼吸浅速,不同程度发绀,多数有杵状指(趾)。两肺底部湿啰音。少数病人还有胸腔积液、胸膜增厚或钙化。
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电诊断 |
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影像诊断 |
肺部X线表现早期可基本正常。后期出现两肺中下野弥漫性网状或结节状阴影,
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实验室诊断 |
肺功能示肺容量和弥散功能进行性下降,血乳酸脱氢酶、类风湿因子、抗核抗体和丙种球蛋白均增高。
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血液 |
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尿 |
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粪便 |
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脑脊液 |
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其他诊断 |
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免疫学 |
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组织学检验 |
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西医鉴别诊断 |
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中医类证鉴别 |
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疗效评定标准 |
好转:症状减轻,胸部X线检查、肺功能检查好转,生活能基本自理。
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预后 |
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并发症 |
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西医治疗 |
肾上腺皮质激素治疗有助于急性病例缓解症状,但对慢性病例多无效,应用其他免疫抑制剂如硫唑嘌呤或环磷酞胺的疗效尚不肯定。继发肺部感染常是病情恶化、导致死亡的直接原因,故预防和及时控制感染十分重要。
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中医治疗 |
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中药 |
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针灸 |
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推拿按摩 |
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中西医结合治疗 |
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护理 |
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康复 |
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预防 |
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历史考证 |
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