PPFE（特发性肺胸膜弹力纤维增生症）（转载）

张嵩老师：本病常见于成人，平均发病年龄为57岁，无性别差异。预后差，死亡率为40%。患者的临床症状均在短期内加重，肺功能水平逐渐下降。

·两上叶为主的胸膜增厚，胸膜及胸膜下肺实质的弹力纤维增生，肺泡内胶原纤维沉积

·影像学特点：双肺中上肺野分布。胸膜增厚伴胸膜下致密实变，牵拉性支气管扩张，结构扭曲，两肺上叶容积缩小。