临床资料:女性患儿,2岁,5天前摔倒后面色苍白 就诊。 查体:神清,反应一般,皮肤、巩膜无黄染,右腹部触及10cm×10cm包块,表面光滑,无压痛,质地韧,移动性浊音阴性。 B超:肝母细胞瘤伴出血。 实验室检查:HB 59g/L,余无殊。 结果 肾母细胞瘤 讨论: 肾母细胞瘤又称Wilms瘤起源于肾胚胎的初级间叶细胞,是小儿常见的恶性肿瘤,占小儿肾脏原发肿瘤的80%以上,本病发病高峰为l~4岁,75%在5岁以下,90%在7岁以前发病,新生儿罕见,男女发病率无明显差异。临床主要表现为无痛性包块,少数患儿可有腹痛、肉眼血尿、低热等症状。肿瘤生长迅速,恶性程度高,发生转移较早。 【CT表现】 1. 瘤体较大,但较少跨越中线,多为类圆形,少数有分叶状,呈膨胀生长,大部分有完整包膜。肿瘤易发生出血、坏死、囊变,较少出现钙化,钙化率低于15%。 2. 增强扫描肿瘤实性部分呈不均匀轻中度强化,其内有时可见扭曲变形的血管显影;残余的肾实质强化,表现为肿瘤周边的“新月形”或“环形”高密度影,与肿瘤分界清楚,是肾母细胞瘤的典型CT表现。 3. 肿瘤较少侵犯肾盂,晚期在肾静脉、下腔静脉内形成瘤栓比较常见。 【本例特点及鉴别】 特点: ①女性患儿2岁,右侧腹部扪及包块; ②平扫右肾门水平可见一巨大肿块,密度不均,轮廓较光整,有包膜; ③病灶内有囊变坏死,以及斑片状稍高密度影(疑似出血),未见钙化; ④增强扫描肿瘤轻度不均匀强化,部分残肾被挤压呈新月状,与肿瘤分界清楚; ⑤肿瘤内可见扭曲的血管,CTA显示肿瘤的血供来源于肾血管。 鉴别: 鉴于本例血供来源于肾血管,明确为肾脏肿瘤,只需和小儿肾内的其他肿瘤鉴别。 ①肾恶性杆状细胞瘤:占小儿恶性肾肿瘤的1%~2%,常累及肾门,并见肾包膜下积液。 ②肾透明细胞肉瘤:占小儿恶性肾肿瘤的3%~5%,与本例鉴别较为困难,总之肾透明细胞肉瘤钙化较本例略多见,强化较本例明显些。 |
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