|
文章来源：中华结核和呼吸杂志, 2016,39(10): 829-830 作者：徐有祖 金丽君 徐铖 林健 正文 滤泡树突状细胞肉瘤(follicular dendritic cell sarcoma，FDCS)，又称树突网状细胞肉瘤，是一种罕见的起源于生发中心滤泡树突状细胞的恶性肿瘤。FDCS多发生于颈区和腋窝淋巴结，约有三分之一的病例发生在淋巴结以外的扁桃体、甲状腺、腭、鼻咽、腮腺、肺、乳腺、肝、脾、胰、胃肠道和颅内等[1]，但原发于肺部的病变罕见。现将浙江省台州恩泽医疗中心收治的1例肺部原发性FDCS病例报道如下。 患者男，79岁，农民，患者既往体健，无烟酒嗜好，因'咳嗽、胸痛、声音嘶哑1个月'于2015年6月1日入院。患者1个月前无明显诱因出现咳嗽，呈刺激性，较剧烈，以干咳为主，无明显咳痰，伴有声音嘶哑，左侧胸背部疼痛。无咯血、盗汗、畏寒、发热、胸闷、气促、颜面水肿及周身骨痛。至台州市第一人民医院就诊，胸部CT示'左上肺10 cm×10 cm肿块，左肺门纵隔淋巴结转移(图1)。支气管镜示2侧段及段以上支气管开口(包括所见的亚段开口)均通畅，未见新生物。2015年6月1日入住我院，查体：体温36.4 ℃，脉搏45次/min，呼吸18次/min，血压132/57 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，意识清，精神可，无发绀，颈部、锁骨上及腋下等浅表淋巴结未及肿大，气管居中，双肺呼吸音粗，未闻及啰音，心律齐，未闻及病理性杂音，腹平软，无压痛及反跳痛，双下肢无水肿。功能状态评分为3分。血常规、肝肾功能、癌胚抗原(CEA)、神经元特异性烯醇化酶(NSE)、鳞状细胞癌相关抗原(SCC)均未见异常。次日行CT引导下左上肺肿块穿刺活检手术，活检病理检查示瘤细胞呈上皮样或短梭形，弥漫成片分布，见少数核分裂，间质散在淋巴细胞浸润(图2)。免疫组织化学染色：白细胞分化抗原(CD)21及波形蛋白阳性，Ki-67(40%＋)(图3，图4)，白细胞分化抗原(CD)34、细胞角蛋白(CK)、CK7、甲状腺转录因子-1(TTF-1)、人胃酶样天冬氨酸蛋白酶(NapsinA)、P63、CK5/6、平滑肌肌动蛋白(SMA)、结蛋白、突触素、抗黑素瘤特异性单抗(HMB45)、可溶性酸性蛋白S-100及抗凋亡蛋白Bcl-2均阴性。病理诊断(左上肺肿块穿刺活检)符合FDCS，最终诊断为左上肺FDCS。考虑患者年龄较高，且肺部肿块在肺尖部，已侵犯喉返神经，无手术指征，且因化疗效果不佳，故患者自动出院后行中药及止痛等对症治疗，因患者病情进展较快，出院后2个月死亡。 图1 胸部CT见左上肺10 cm×10 cm肿块 图2 见肿瘤细胞呈上皮样或短梭形，弥漫成片分布，少数核分裂，间质散在淋巴细胞浸润HE染色 高倍放大 图3 肿瘤细胞免疫组织化学染色CD21阳性 中倍放大 图4 肿瘤细胞免疫组织化学染色波形蛋白阳性中倍放大 讨论 FDCS是一种较罕见的树突状细胞肿瘤，1986年首次由Monda等[2]报道。世界卫生组织制定的肿瘤分类[3]中，FDCS属于组织细胞和树突细胞肿瘤类。 该细胞群还包括组织细胞恶性肿瘤、朗格汉斯组织细胞肿瘤及指状树突型细胞肿瘤。FDCS通常表现为无痛、缓慢生长的局部侵犯的肿块，其临床表现不具代表性。FDCS病变所涉及的淋巴结组织包括肺门、纵隔、主动脉旁及肠系膜区，更易出现在颈部、腋窝、跨锁骨结节点之上[4]，而极少原发于肺部。肺原发FDCS的临床表现和其他原发性支气管肺癌相似，胸部影像学的表现也难于区别。诊断主要依靠病理，典型的组织学特征为具有螺旋环式、席纹状或丛生状增生的梭形或卵圆形细胞，伴有淋巴细胞增生的间质细胞。大多数情况下其组织形态表现多样，极端表现为炎性假瘤样或各种轴液样肉瘤，故其病理诊断具有一定难度，需要对其形态学、免疫表型、细胞化学及电子显微镜等结果进行综合分析。免疫组织化学染色是重要的诊断手段，肿瘤细胞特异性表达1个或多个滤泡树突状细胞标志物，包括CD21、CD35和CD23[5,6]。Shah等[7]报道了1例33岁男性患者，发现大小为7.5 cm的左肺部肿块，病理明确为肺原发性FDCS。化疗后行左肺切除术，术后19个月出现腋窝转移。Kovács等[8]报道了1例65岁男性患者，发现肺部直径为3.0 cm的肿块，病理明确为肺原发性FDCS，术后随访18个月疾病无进展。Denning等[9]报道了1例肺部肿块直径为1.7 cm的肺原发性FDCS患者，手术后2年无症状。Hollingsworth等[10]报道了1例肺部肿块直径为8.5 cm的肺原发性FDCS患者，经过手术和放疗治疗，但手术后10个月死亡。既往文献共报道了7例肺原发性FDCS病例，男性多见，年龄33～79岁，临床表现为咳嗽3例，呼吸困难2例，胸痛1例，2例无症状，与肺癌的临床表现相似。肿瘤大小不一，直径为1.7～8.5 cm[1,7,8,9,10,11]。本例患者肿瘤最大，为10 cm。文献报道的7例患者均行外科手术治疗，而本例因年龄大，病情属于晚期，故未行手术治疗，只给予中药及支持治疗。 肺原发性FDCS的治疗方法主要是手术切除病灶，辅以放化疗，但肺原发病例一般对化疗不敏感[7]。FDCS是一类惰性的低度恶性肿瘤，目前有学者报道FDCS属于中度恶性肿瘤，具有较高的局部复发和转移率。但由于该病发病率较低，对其生物学行为难以进行准确的预测。多数FDCS进展较缓慢，腹腔内的FDCS恶性程度相对较高；若肿瘤体积大(>7.5 cm)、细胞异型性明显且有较多核分裂象伴有肿瘤性坏死者，提示预后相对较差[1,12]。文献报道的7例均进行了手术治疗，但预后有较大差异，肿瘤大者预后差。本例确诊2个月后死亡，说明恶性程度高，其主要原因可能为肿瘤>7.5 cm，伴纵隔淋巴结转移，且侵犯了喉返神经，其预后和恶性程度与原发性支气管肺癌区别不大，故临床医生应提高对本病的认识。 总之，肺原发性FDCS临床罕见，临床表现、影像学与肺癌无法区别，主要依靠病理和免疫组织化学染色进行诊断。 参考文献（略） 尊敬的读者： 若您新收到的纸质杂志有破损等情况，请在微信中发送破损杂志照片 您的个人信息后，拨打电话010-85158299，找宋老师调换 。
|
