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书不厌百回读，熟读深思子自知。——苏轼 简单病史：女，39岁。咳嗽、咳痰、左侧胸痛1年余。 胸部CT：左肺门占位性病变（图1-4）。 图1-4 诊断：滤泡树突状细胞肉瘤 诊断依据：该例行手术切除，肿块位于叶间裂处，呈类圆形，有包膜，肿块血运丰富，大小11×7.5×5.5cm。病理：滤泡树突状细胞肉瘤。免疫组化：CK-L（-）、CK5/6（-）、Ki67散在（+）、Vim（+）、CD45RO（-）、CD3（-）、CD20（-）、PAX-5（-）、ɑ-AT（+）、CD21（+）、CD23（+）、PAS（-）。 分析：滤泡树突状细胞（follicular dentritic cell，FDC）存在于次级淋巴器官生发中心内，有捕获、加工、呈递抗原和免疫复合物给B淋巴细胞，促使其增殖分化的功能。滤泡树突状细胞肉瘤（follicular dentritic cell sarcoma，FDCS）则是来源于这些滤泡树突状细胞的一种罕见低度恶性肿瘤，1986年由Monda等首次报道，WHO(2008)造血与淋巴组织肿瘤分类中将其归入组织细胞和树突细胞肿瘤。10%-20%的FDCS可伴发 Castleman病，常为透明血管型，其发病机制可能通过表皮生长因子受体（EGFR）的表达来刺激FDC增生，然后异常增生的FDC逐步演化为恶性增殖，导致FDCS的发生。 FDCS通常为中青年且无性别差异，临床表现通常为颈部、腋下的浅表淋巴结肿大，约1/3的病例表现为全身多处淋巴结及脾肿大，也可表现为淋巴结外病变。发生于淋巴结者最常见的表现为无痛、缓慢生长的局部侵犯的肿块。尽管大多数患者的症状仅局限于肉瘤的周围侵犯，但仍有FDCS转移的相关报道：最常见的是肺部和肝脏转移，发生于腹腔者常有腹部不适、腹痛和腹部包块，全身症状多表现为发热、体重下降等。 FDCS典型病理表现是瘤细胞由梭形至卵圆形或圆形构成，排列呈片状、束状、席纹状、漩涡状及模糊的结节状结构。胞核呈长梭形至圆形，染色质空泡状或细颗粒状，核仁小而明显，常见核内假包涵体，核分裂易见；胞质丰富，淡染或嗜酸性，胞界不清。间质散在较多淋巴细胞，并常可见淋巴细胞围绕血管形成的袖套状结构。超微结构肿瘤细胞核呈长梭形，常有胞质内陷。特征性改变是胞质内大量长而纤细的胞质内突起，常以分散的成熟桥粒相连。缺乏Birbeck颗粒和大量溶酶体。CD21、CD23及CD35被认为是诊断FDCS的特征性免疫标记。部分病例还可有vimentin、S-100、EMA、CD68、CD45和SMA的弱阳性和灶性表达，NSE和Syn阳性则比较罕见。免疫组化标记Clusterin对FDCS的诊断敏感性和特异性可分别高达100%及93%，对区别FDCS与其他组织细胞病变及树突细胞肿瘤有一定帮助，也可作为树突细胞肿瘤分类的一项有用指标。 FDCS的鉴别诊断主要是各型树突细胞及组织细胞起源的肿瘤/肉瘤，其次是组织形态相似的其它良、恶性肿瘤，如异位脑膜瘤、未分化癌、肉瘤及恶性黑色素瘤等。应用免疫组化标记较容易鉴别，这些肿瘤共同的特征是均不表达CD21、CD35、CD23。 主要鉴别： 1)组织细胞肉瘤:瘤细胞显示成熟的组织细胞学特征，圆形或卵圆形，黏附性差，片状排列，易见多叶核细胞，累及淋巴结、肝、脾者多在窦内生长。瘤细胞超微结构，胞质内含大量溶酶体，无Birbeck颗粒和细胞连接。免疫组化标记CD68、CD123、CD163、Lysozyme均阳性。 2)朗格罕细胞组织细胞增生症/朗格罕细胞肉瘤:瘤细胞呈卵圆形，胞核呈折叠、凹陷、分叶状，常有核沟，这是诊断的关键。超微结构可见Birbeck颗粒，缺乏细胞连接。免疫组化标记CD1α、Langerin和S-100 阳性。 3)指突状树突细胞肉瘤:瘤细胞由梭形至卵圆形细胞构成，排列呈丛状、席纹状或漩涡状，常混杂淋巴细胞背景，与FDCS难以区别。免疫组化表达S-100、vimentin、fascin。 FDCS生物学行为常惰性，多为低度恶性肿瘤，大多数患者行完整手术切除可以治愈。超过40%的病例可局部复发，约25%的病例可发生转移，复发或转移可能会延迟到很多年后才发生。对于肿瘤不易切除者或因复发、远处转移而无法手术的病例，可予以放疗和/或化疗。少数具有高级别形态学特征者可呈现快速致死的临床进程。FDCS多数进展缓慢，下列情况则提示肿瘤恶性程度增加，如发生在腹腔内、肿瘤体积变大（直径≥6cm）、瘤细胞有明显异型性、肿瘤内出现凝固性坏死、核分裂象≥5个／10HPF等，临床上应给予高度警惕。 （湖南省人民医院放射科 范立新 提供） |
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