恶性组织细胞病误诊为肝硬化□文/陈金伟副主任医师 42岁的曾先生3年前出现腹胀、食欲不振、无力，未经治疗。无乙肝病史，无烟酒嗜好。1年前症状加重，到某私人诊所就诊未见效。之后症状进一步加剧，进食时腹胀、呕吐，自扪腹部有一肿块，才到医院检查治疗。医生检查发现他巩膜黄染，脾大，贫血，肝功能异常，诊断为“肝硬化（失代偿期）”。护肝和对症支持治疗多天，症状未缓解并出现发热，再做骨髓检查，显示为反应性组织细胞增生症，考虑为肝硬化引起，继续上述治疗。之后出现巩膜黄染，肝增大。急复查骨髓象显示为恶性组织细胞病（恶组），给予化疗后上述症状消失，临床治愈出院。 恶性组织细胞病（简称恶组）是一种少见病，可见于任何年龄，但以15～40岁者为多。常以不明原因发热为首发症状，大多为持续高热，也有弛张热、间歇热和不规则热。检查有全血细胞减少、进行性贫血、出血和继发感染。肝、脾、淋巴结增大（不一定同时出现）。皮肤、黏膜黄染。以单核巨噬细胞系统损害最明显，其他非造血组织均可累及。因病灶呈散在性、多发性、不均匀和不规则性，临床表现缺乏特异性，故易误诊。如急性型易误诊为急性黄疸型肝炎等，慢性型误诊为结核病、慢性淋巴瘤和肝硬化等。确诊需骨髓涂片找异常组织细胞，其中异型组织细胞、多核巨大组织细胞有诊断价值；骨髓或肝、脾、淋巴结及其它受累组织病理切片可见各种异型组织细胞浸润。 本例发现脾大至就诊达3年之久，除腹部肿块外无其他症状，且无乙肝病史和烟酒嗜好，实验室检查也不支持乙肝和肝硬化诊断。但医生满足于表象，牵强附会地诊断为“肝硬化（失代偿期）”，实属不该。后来做骨髓检查排除恶组的思路正确。但须知因骨髓受累程度不一，病灶分布不均，需反复多次多部位穿刺方可提高诊断阳性率。医生一见较多组织细胞就妄下诊断为“反应性组织细胞增生症（考虑肝硬化引起）”，继续上述治疗，直到全身皮肤、黏膜出现出血和巩膜黄染、肝持续增大时，才急忙复查骨髓象，应引以为训。 本文旨在提醒人们对恶组的认识，一旦发现上述症状和短期内脾增大而无其他肝胆病变证据，应高度怀疑本病并做骨髓检查。 |
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