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Roberts KG, Gu Z, Payne-Turner D, et al. Journal of clinical oncology 影响因子：20.982 2016 Nov 21:JCO2016690073. 研究目的 费城染色体（Ph）样急性淋巴细胞白血病（ALL）是儿童ALL的高风险亚型，其特征在于激酶活化改变，适于用酪氨酸激酶抑制剂治疗。 本文试图定义成人Ph样ALL的患病率和基因组图谱，评估其对常规化疗的反应。 研究方法 798例21-86岁的B细胞ALL患者，应用患者基因表达谱评估Ph样ALL的频率。确定Ph样ALL与非Ph样ALL患者的无事件生存率和总生存率。对194例Ph样ALL患者中的180例进行详细的基因组分析。 研究结果 在成人ALL患者中Ph-like ALL占20%以上，其中27.9%青壮年（21～39岁）、20.4%中年（40～59岁）、24.0%老年（60～86岁）。总体而言，与非Ph样ALL患者相比，Ph样ALL患者的5年无事件生存率较低（22.5%[95%CI，14.9%～29.3%；n＝155] vs. 49.3%[95%CI，42.8%～56.2%，n＝247]；P<> 研究鉴别 88%的Ph样ALL患者激酶活化改变：CRLF2重排（51%）、ABL融合（9.8%）、JAK2或EPOR重排（12.4%）、其他JAK-STAT序列突变（7.2%）、其他激酶改变（4.1%）、Ras通路突变（3.6%）。鉴别出11个新的激酶重排：4个涉及新的激酶或细胞因子受体基因、7个涉及先前鉴定基因的新伴侣。 研究结论 Ph样ALL亚型在成人ALL中极为常见，并且与不良结局相关。Ph样ALL不同范围的激酶活化改变具有重要的治疗意义。尚需开展试验来评估酪氨酸激酶抑制剂在治疗Ph样ALL中的临床效用，即将酪氨酸激酶抑制剂添加至常规治疗进行对比研究。 题录及原文 High Frequency and Poor Outcome of Philadelphia Chromosome-Like Acute Lymphoblastic Leukemia in Adults.；J Clin Oncol. 2016 Nov 21:JCO2016690073.
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