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丘脑对称性病变

 桃气淘 2017-06-12

丘脑是间脑中最大的卵圆形灰质核团,位于第三脑室的两侧,左、右丘脑借灰质团块(称中间块)相连。双侧丘脑病变或累及丘脑的病变包括:血管性、代谢性、变性性、感染性和肿瘤性等。

1、基底动脉尖综合征:

基底A顶端分叉处闭塞导致小脑上A和大脑后A支配区梗塞。

双侧丘脑可见对称性长T1T2信号影,DWI高信号,考虑双侧丘脑脑梗死

鉴别要点:高凝状态,损受累域可包括小脑上A的支配区。

2、Percheron动脉血栓:

Percheron动脉是一个变异血管,是单一的血管,发自在脑后A的近段,供给双侧的丘脑旁正中部和中脑喙,其闭塞可导致双侧丘脑梗塞。

鉴别要点:高凝状态

3、双侧丘脑静脉窦血栓:

上矢状窦后份、直窦、左侧横窦、右侧横窦近端可见充盈缺损

4、Galen静脉血栓:

形成相应引流区受累

鉴别要点:高凝状态,受累区域可包括尾状核头,有Galen静脉高密度征。

5、Wernicke脑病:

维生素B1缺乏。继发于慢性酒精中毒,胃肠道及血液肿瘤,妊娠呕吐,透析,肠管阻塞。

鉴别要点:维生素B1摄入不足或吸收障碍等高危因素。嗜酒者常见。受累区域包括丘脑内侧和中脑后部。

诊断依据:维生素B1缺乏 其它高危因素 影像学

6、可逆性后部脑病综合征:

是血管源性脑水肿,机制有脑血管痉孪学说和脑血管过度灌注学说,目前多数学者认同后者。

鉴别要点:通常有高血压病史。通过及时和正确的治疗,临床症状和神经影像学改变可完全恢复。DWI的信号通常不很高(细胞毒性脑水肿DWI高信号)

7、急性高氨血症:

含氮废物排泄不畅,通血血脑屏障

鉴别要点:血氨升高的危险因素,如肝损害,受累区域可包括皮层。

8、渗透性脱髓鞘病:

颅内渗透压迅速改变,少突胶质细胞对此敏感

鉴别要点:渗透压改变病史,脑桥中央受累最常见。双侧或单侧丘脑、基底节可可受累。

9、甲状旁腺功能减低:

颅内广泛钙化。

鉴别要点:CT可见钙化,可累及皮层,有甲状旁腺功能减低的危险因素,如早状腺手术病史。

10、肝豆状核变性:

先天性铜代谢障碍,血清铜蓝蛋白降低,导致肝、脑、肾、角膜等部位异常铜沉积。

鉴别要点:发病年龄小,豆状核受累,角膜KF

11、Fahr病:

病因不详,广泛的学位中灰质核团的对称性钙化。

鉴别要点:广泛的学位中灰质核团的对称性钙化,皮层受累少见(和甲旁低不同)

12、Fabry病:

先天性-半乳糖苷酶A缺乏引起糖鞘脂代谢障碍,致使酰基鞘氨酸已之糖苷在组织中积聚而发病

鉴别要点:遗传特征是X染色体伴性遗传,神经系统受损的表现,主查是发作性痉挛掌疼(Fabry危象)与四肢蚁爬感。

13、Leigh病:

先天性线粒体功能异常,导致细胞内呼吸链异常,骨骼肌及脑组织受损显著。

鉴别要点:主要累及婴幼儿,临床特点是骨骼肌及脑组织受损显著,MRS有乳酸峰。

诊断依据:乳酸代谢异常 遗传学证据

14、乙型脑炎:

乙型脑炎病毒感染

鉴别要点:流行病学特征性,散发多见,和蚊虫有关,可累及皮层。

诊断依据:病原学检查

15、西尼罗河病毒性脑炎:

西尼罗河病毒感染

鉴别要点:和蚊虫有关

16、克雅氏病:

朊蛋白感染

鉴别要点:快速进行性痴呆,肌阵挛和特征性脑电图表现

17、脑弓形虫病:

弓形虫感染

鉴别要点:免疫缺陷患者多见

18、原发中枢神经系统淋巴瘤:

原发颅内肿瘤

鉴别要点:实性肿物 MRS脂质/乳酸峰(其他含有脂质/乳酸峰的病变多有坏死,呈囊性)

19、双侧丘脑胶质瘤:

原发颅内肿瘤

鉴别要点:慢性病程,MRS提示胶质瘤(Cho峰增高,NAA峰降低)

20、缺血缺氧性脑病:

脑弥漫性缺血缺氧可致前循环到后循环的反射性分流,以保护脑干、基底核和小脑的供血,如果超过该代偿机制的上限,大脑深部核团、脑干会受到损伤。

鉴别要点:常有明确的缺血缺氧性病史







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