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弥漫性/间质性肺部疾病怎么看？ 整理丨兰蕙 来源丨医学界呼吸频道 面对两肺弥漫性病变的胸部CT，我们能给出什么样的诊断？弥漫性肺疾病（DLD）、间质性肺疾病（ILD）、特发性间质性肺炎（IIPs）、特发性肺纤维化（IPF）？这些病种又有什么样的差别和联系？ 日前，在职业性呼吸系统疾病诊治进展暨尘肺病论坛上，同济大学附属肺科医院呼吸科李惠萍教授为我们讲解了《弥漫性/间质性肺疾病的诊断与鉴别诊断》。 李教授演讲现场 一 四个病种，环环相扣 弥漫性/间质性肺疾病主要有四大类： 1.DLD：肺部影像学或病理学上表现为广泛、多发性病变的疾病，主要强调病灶的广泛分布。 2.ILD：也称为弥漫性实质性肺疾病，是指病变主要累及肺间质、肺泡和(或)细支气管的一组肺部弥漫性疾病。 3.IIPs：是一组原因不明的ILD。 4.IPF：是一种原因不明的，局限于肺部的慢性进行性纤维化性间质性肺炎的特殊形式。 四个病种及其相互之间的关系，见图1 图1:弥漫性肺疾病（DLD）、间质性肺疾病（ILD）、特发性间质性肺炎（IIPs）、特发性肺纤维化（IPF）的关系 DLD & ILD的共同特点：
二 弥漫性肺疾病诊断分析思路 三 高分辨CT是DLD最主要的鉴别诊断手段 若CT表现以网状影和蜂窝肺为主，会是哪些疾病？ 1.普通型间质性肺炎（UIP），见图2 图2:UIP的CT表现 2.结缔组织疾病，尤其是硬皮病和类风湿性关节炎：多有肺外表现，见图3－4 图3:多发性肌炎伴肺间质浸润 图4:类风湿性关节炎肺间质浸润 3.石棉肺：多有肺实质内的纤维条带和胸膜斑块出现 ，见图5 图5:石棉肺 特点：胸膜下弧形线；胸膜斑。 4. 隐原性机化性肺炎（COP）、机化性肺炎（BOOP），见图6 图6:隐原性机化性肺炎（COP）、机化性肺炎（BOOP） 5.结节病 III 期，见图7 图7：结节病 III 期 6.肺淋巴管癌病，见图8 图8:肺淋巴管癌病 7.肺淋巴管平滑肌瘤病（LAM），见图9
图9:肺淋巴管平滑肌瘤病 8.朗格汉斯细胞肉芽肿病（LCG）/组织细胞增生症X（HIX），见图10
图10：朗格汉斯细胞肉芽肿病（LCG）/组织细胞增生症X（HIX） 若CT表现以广泛的毛玻璃阴影和浸润性病灶为主，会是哪些疾病？ 1.脱屑性间质性肺炎（DIP），见图11
图11：脱屑性间质性肺炎（DIP） 2.呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（ RBILD ），见图12
图12：呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（ RBILD） 3.过敏性肺炎（EAA），见图13
图13：过敏性肺炎（EAA） 4.隐原性机化性肺炎（COP）/机化性肺炎（BOOP），见图14
图14:隐原性机化性肺炎（COP）/机化性肺炎（BOOP） 5. 结缔组织病相关性间质性肺病（CTD-ILD）/ 非特异性间质性肺炎（NSIP），见图15
图15：结缔组织病相关性间质性肺病（CTD-ILD）/ 非特异性间质性肺炎（ NSIP) 6.肺泡细胞癌，见图16
图16：肺泡细胞癌 特点：结节大小、分布可均匀或不均匀；可融合或不融合；沿细支气管走向分布。 7.肺泡蛋白沉着症（PAP），见图17
图17：肺泡蛋白沉着症（PAP） 8.特发性肺含铁血黄素沉着症，见图18
图18：特发性肺含铁血黄素沉着症 9.急性呼吸窘迫综合征（ARDS），见图19
图19：急性呼吸窘迫综合征（ARDS） 若CT表现以弥漫分布的小结节影为主，会是哪些疾病？ 1.粟粒型肺结核，见图20
图20：粟粒型肺结核 特点：细小结节、大小均匀、分布均匀、不融合。 2.结节病，见图21
图21：结节病 特点：结节大小、分布不甚均匀可有融合；多伴有纵膈淋巴结肿大。 3.真菌感染，见图22
图22：真菌感染-侵袭性肺曲霉菌病 4.外源性变应性肺泡炎（EAA），见图23
图23：外源性变应性肺泡炎（EAA） 5.小叶中心性肺纤维化（ACIF），见图24
图24：小叶中心性肺纤维化（ACIF） 6.肺泡细胞癌，见图25
图25：肺泡细胞癌 7.朗格汉斯细胞肉芽肿病，见图26
图26：朗格汉斯细胞肉芽肿病 8.淋巴细胞性间质性肺炎（LIP），见图27
图27：淋巴细胞性间质性肺炎（LIP） 9.弥漫性泛细支气管炎（DPB），见图28
图28：弥漫性泛细支气管炎（DPB） 特点：小叶中心性结节；沿细支气管走向分布；全肺分布均匀；两肺对称。 10.职业性尘肺，见图29
图29：职业性尘肺 11.与吸烟相关的小气道疾病，见图30
图30：与吸烟相关的小气道疾病 |
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