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疾病每日一读:皮肤科—白癜风

 云水禅心688 2017-06-14

疾病每日一读:皮肤科—白癜风

诊断依据—对照分析以下症状:

家族史,暴露部位多发,摩擦部位多发,日晒后加重,色素脱失斑,患处毛发发白,多形皮损,边缘清晰,边缘扩延,大小不等,表面光滑,病灶融合,进行性加重,弥漫性分布,全身性分布,散在分布,地图状,患处无不适,患处瘙痒,患处疼痛。

概述:

白癜风是一种常见的色素脱失性皮肤黏膜疾病,肤色深的人群比肤色浅的患病率高,我国人群患病率约0.1%~2%。 白癜风为一种常见的后天性色素脱失的皮肤病,是由于皮肤和毛囊的黑素细胞内酪氨酸酶系统的功能减退或丧失而引起。

病因:

目前尚不完全清楚,有以下几种学说:

(一)自身免疫学说依据有: ①约50%~80%患者血清中存在抗黑素细胞自身抗体,特别是活动期及家族史阳性患者抗体阳性率较高,其滴度与病情成正比; ②患者常伴发其他自身免疫性疾病(如甲状腺疾病、糖尿病、恶性贫血等)或在血清中检测到自身抗体(如抗甲状腺球蛋白、抗胃壁细胞、抗平滑肌及抗肾上腺组织的器官特异性抗体),自身免疫性疾病患者白癜风发生率较一般人群高10~15倍; ③患者皮损的组织病理改变显示活动期白斑边缘CD3 + 、CD4 + 、CD8 + T细胞明显增加,提示T淋巴细胞在发病中可能起重要作用; ④将活动期患者血清中提取的IgG加入培养基中,能引起补体介导的黑素细胞破坏;将正常人皮肤移植到裸鼠,注射白癜风患者血IgG可使移植的皮肤出现白斑;⑤部分患者系统或局部使用糖皮质激素有效。

(二)黑素细胞自毁学说: 有学者认为本病好发于暴露及色素加深的部位,这些部位表皮黑素细胞功能亢进,促使其耗损而早期衰退,并可能是由于黑素细胞合成黑素的中间产物(如多巴,5,6-二羟吲哚等)过量或积聚所致。对苯二酚、苯酚、丁基酸或儿茶酚胺等对正常黑素细胞有损伤作用,因此由于职业等因素接触或吸收上述化学物质亦可诱发白癜风。

(三)神经化学因子学说: 临床观察表明神经精神因素与白癜风的发生密切相关,据估计约2/3的患者发病或加重与精神创伤、过度劳累、焦虑有关。有些白癜风皮损对称或沿神经节段分布,可能与黑素细胞周围的神经递质(如去甲肾上腺素)增加使黑素细胞损伤或抑制黑素形成有关。

(四)遗传学说: 本病有遗传背景,可能是伴有不同外显率的常染色体显性遗传性皮肤病。白癜风患者亲属的患病率国内报道为4.9%~15.6%,国外报道为18.75%~38%。 此外尚有酪氨酸与铜离子相对缺乏、角质形成细胞功能异常等学说。 综上所述,白癜风的发生可能是具有遗传素质的个体在多种内外因素的激发下,诱导了免疫功能异常、神经精神及内分泌代谢异常等,从而导致酪氨酸酶系统抑制或黑素细胞的破坏,最终引起皮肤色素脱失。 本病有明显的遗传倾向,但病因不明。自身免疫学说认为白癜风是一种自身免疫反应,常伴发Hashimoto甲状腺炎、恶性贫血、溃疡性结肠炎和类风湿性关节炎等。

临床表现:

白癜风多后天发生,任何年龄均可发病,无明显性别差异。可发生于任何部位,但以暴露及摩擦损伤部位(如颜面部、颈部、手背、腕部、前臂及腰骶部等)多见,口唇、阴唇、龟头、包皮内侧黏膜等亦可累及,部分患者皮损沿神经节段单侧分布,少数患者泛发全身。典型皮损为色素完全脱失斑,大小不等、数目不定、形态各异,中央可见散在的色素岛;皮损上的毛发也可变白。进展期正常皮肤受到机械性刺激(如压力、摩擦,烧伤、外伤等)可发生同形反应;稳定期皮损停止发展,边缘可出现色素增加。一般无自觉症状。病程慢性迁延,有时可自行好转或消退;部分患者春末夏初病情发展加重,冬季缓解。 根据皮损范围和分布可将本病分为:

(一)局限型:皮损局限于一个部位,又可分为: ①节段型:皮损按皮节分布; ②黏膜型:仅累及黏膜。

(二)泛发型:最常见,表现为皮损广泛分布于体表,可分为: ①寻常型:皮损散在分布于体表多处; ②面肢端型:皮损分布于面部和肢体远端; ③混合型:上述几型不同组合而成,如面肢端型+节段型等。

(三)全身型:全身皮肤完全或几乎完全受累,亦可有毛发变白。

辅助检查:

活动期皮损内黑素细胞密度降低,周围黑素细胞异常增大;后期脱色皮损内无黑素细胞。

诊断:

白癜风诊断标准:皮损可发生于任何部位,但以指背、腕、前臂、面、颈、生殖器附近为多,皮损色素脱失处呈乳白色,掌跖及黏膜很少累及。白斑面积可大可小,大者可泛及全身。一般可以分为三种类型:

(一)炎症型:皮损大小不等,边缘不规则,白斑与正常皮肤界限不明显,周边无色素沉着,分布无规律,镜下可见到游走性真皮细胞,此类对光化疗法及皮质激素疗法效果最好。

(二)神经型:白斑境界清楚,边缘明显色素沉着,多为单侧性,可沿皮神经分布,显微镜下可见到神经纤维末梢嵌入白斑与交界处的黑色素颗粒内,对光化疗法的效果次之。

(三)自体免疫型:皮损境界清楚,呈不规则的细小白斑,分布于眼周、四肢远端,对称分布,伴有甲亢、恶性贫血、斑秃、糖尿病等自体免疫疾病。应用皮质激素效果显著。亦有人主张依据皮损的大小、范围、分布等特点,分为限局性、泛发型、全身型。还有人主张不必分型。

鉴别诊断:

需与单纯糠疹、花斑癣、贫血痣、无色素痣、炎症后色素减退等进行鉴别。

(一)贫血痣:为先天性白斑,多在出生时即可已存在,摩擦局部周围皮肤充血发红而白斑处不发红,因此白斑更趋明显。以玻片压之,贫血痣与周围变白的皮肤不易区别。

(二)花斑癣:损害发生于颈部,躯干和上肢等处,为淡白色圆形或卵圆形斑,表面有细小鳞屑,有时伴有褐色斑,皮屑直接镜检可找到真菌。

(三)白色糠疹:多发于儿童面部。圆形或卵圆形浅白色斑片,上覆少量细小鳞屑,多无自觉症状。

(四)斑驳病:损害在出生时既已存在,经久不变,边缘罕有色素沉着过度的现象,而白斑中央可有色素沉着过度性小岛,额中部常有白斑与白发。

(五)白化病:是由于酪氨酸酶的遗传缺陷所致的先天性疾病。患者的毛发,眼及皮肤缺乏色素,皮肤呈乳白色或粉红色,易晒伤,毛发为淡黄色细丝状,瞳孔呈红色,虹膜呈粉红色或淡兰色。畏光、流泪等症状常见。

(六)离心性后天性白斑:又称晕痣,可能是白癜风的一型,有时和白癜风同时发生。好发于躯干,是以斑点状色痣为中心的圆形、椭圆形色素减退斑。中央痣可退色而遗留淡红色小丘疹或扁平,最后消退。随后一些白晕也消退,偶见白斑持续很久或继续扩大。

治疗:

本病治疗比较困难,虽然治疗方法很多,但疗效多不满意,一般采用综合疗法,且疗程至少3个月。皮损面积小、发生在曝光部位、病程短者治疗效果较好。

(一)局部治疗: 1.外用药:可选择皮质类固醇激素制剂,如适确的软膏,每日1次外涂;盐酸氮芥10mg加入95%酒精50ml外涂,每日2次;补骨酯素及其衍生物如8-MOP溶液、复方补骨酯酊等外涂,每日1次。 2.光化学疗法:口服8-MOP ,0.6mg/kg,2h后照射UVA,照射时间应根据最小红斑量而定,适用于皮损泛发的成年人。 3.局部注射皮质类固醇激素,适用于小片损害者,如去炎舒松A混悬液或氢化泼尼松混悬液,每周1次。 4.表皮移植术:适用于小面积非进展期、无瘢痕体质者。

(二)全身治疗: 1.口服皮质类固醇激素,适用于大面积皮损进展期患者,如泼尼松,10mg,每日2-3次,连服2-3月,视皮损变化逐渐减量,每3-4周减5mg,维持半年左右。如服2个月无效停止治疗。 2.补充微量元素如金施尔康、中药如白癜风丸等。

(三)手术治疗: 1.自身皮片移植:分层皮片、钻孔移植或微型移植。由于受皮区与供皮部位都可损伤至真皮,难以避免产生疤痕,故应用本法应权衡利弊。 2.表皮移植术:目前多用负压起疱法或液氮冷冻起疱法。对稳定期的白癜风病人,在严格的无菌条件下,将受皮部白斑的水疱除去,把供皮区水疱顶小心地剪下贴在匍行剥脱的创面上。妥为固定,就可使黑素细胞植入白斑部位本法简便易行,而且不会产生瘢痕,但不宜用于进行期白癜风。 3.带黑素细胞表皮培养片及培养的黑素细胞移植:可用于各型稳定期白癜风,是较为理想的方法。但本法设备条件要求高,尚处于试验阶段。 4.白斑处进行表皮磨消术,然后每日涂布5%氟尿嘧啶霜。1月内出现色素沉着。

(四)其它疗法: 1.汞白癜风洗剂:75%酒精95ml加甘油5ml混匀外蘸等量白降汞、硫磺粉搽白斑处,每日2次,一般2-3月见效。 2.复方氮芥酊:盐酸氮芥50mg,非那根50mg,甘油5ml溶于95酒精100ml中,每日2次外涂。 3.铜制剂:0.5%硫酸铜液10滴,放于水或牛乳中饭后服用,每日3次(儿童酌减)。或用0.5%硫酸铜溶液于白斑区每日电离子透入。 4.阿托品局部注射。 5.5%二羟基丙酮重复外用,直至形成与正常皮肤相似的色素。一般停药2-3天开始褪色,2周后色素完全消退。 6.复方苯酚液(95%酒精10ml,甘油10ml,晶体酚80g,地塞米松10mg,达可罗宁1g)少量均匀地涂擦白斑区,1周后第2次涂药,以后半月涂药1次。 7.CO2激光白斑处点状烧灼,每两个点纵横相距0.5cm左右,据表皮不同厚度约需0.5-3秒。3月后若色素岛间皮损较大不易融合,在其间再次治疗。 8.人工色素:白斑处皮内注射1%黄色素,或用新鲜核桃皮取汁外涂,外涂硝酸银溶液、高锰酸钾溶液等。 9.自血疗法:抽取自身静脉血0.5-1ml立即分点注入白斑皮内,每周1次,10次为1疗程。 10.脱色疗法:为使久治不愈的白斑边缘着色过深的皮肤变淡或消除泛发白斑中之皮岛,达到某种美容上的需要,常用氢醌单苯醚霜等脱色剂。 11.同时应指导患者注意劳逸结合,保持心情舒畅,积极配合治疗。平时尽可能少吃或不吃维生素C,多进食豆类及其制品和一些黑色食物如黑米、黑豆等。注意室外锻炼身体,适度接受日光浴但要避免强光暴晒。进行期慎用刺激性药物,以防损伤皮肤,避免机械性摩擦,衣服宜宽大适身等。

并发症:

在晚发者中可能合并其他自身免疫病,也可并发其他皮肤病,如圆形脱发、遗传过敏性皮炎、银屑病和扁平苔藓等。

预后预防:

本病偶见自愈,但愈后易复发。病期短、损害小者较易治疗,而泛发性大片状损害及节段性分布特别是肢端型者及病程长者较为困难。在目前尚无特效药物的情况下,争取早期治疗,采用内服,外用,中西医结合综合疗法,坚持2-3疗程以上较长时间,才能取得较好效果。

中医概述:

气血不和,血不能营养肌肤;日久肝气横逆而犯脾,出现肝脾不和,风湿阻于络脉;肝肾同源,肝亏肾虚,卫荣无畅达之机,皮毛腠理失养而致病。

辩证纲目:

中医认为肺主气,主白色,白斑是由于气血不足使肌肤不得营养而变白,是肺气不足的表现,多属于虚证。另一类属于经络受瘀血,痰湿所阻,气血不能达到肌肤,从而发白,或因风邪搏于肌肤而发白,属于实证。临床上据证辨为以下几型:

(一)气血不和:白斑色淡,边缘模糊,发展缓慢。兼见神疲乏力,面色晄白,手足不温,舌淡润,脉细。

(二)湿热:白斑粉红,边界截然,起病急,蔓延快,多分布在面部及五官周围,白斑出现前常有明显疼痒,或有皮肤过敏史。兼见肢体困倦、头重、纳呆,苔腻,脉濡或滑。

(三)肝郁气滞:白斑无固定好发部位,色泽时暗时明,皮损发展较慢,常随情感变化而加剧,多见于女性,多伴有胸胁胀满,性急易怒,月经不调等,苔薄润,脉多弦细。

(四)肝肾不足:白斑边界截然,脱色明显,斑内毛发亦多变白,局限或泛发,疗程长。兼可见头昏,耳鸣,腰膝酸软,舌淡或红,苔少,脉细弱。

(五)脾肾阳虚:白斑呈慢性进行性发展,病程迁延,患部皮肤呈纯白色,而内缘色素反而加深,白斑内毛发亦多变白,皮肤温度偏低,似有夏轻冬重倾向。兼见形寒肢冷,腰痛腿软,头昏,眼花,气短,无力,便溏溲清,舌淡而胖嫩,脉沉细无力。

(六)经络阻滞:白斑多局限而不对称,边界截然,斑内毛发变白,发展缓慢,色紫暗或瘀点,或舌脉怒张,苔薄。

中医治疗:

(一)辨证选方: 可选用活血祛风、疏肝理气之药物。 1.桃红饮合柴胡疏肝汤加减:蒲黄、五灵脂、丹参、红花、桃仁、赤白芍、香附、炒荆芥、防风、枳壳各10g,蝉衣、柴胡各5g。此方适用于肝郁气滞型。 2.白驳丸:紫草、真降香、重楼、白药子、白薇、红花、桃仁、何首乌各45g,海螵蛸、甘草各30g,苍术、胆草各21g,白蒺藜45g。此方适用于经络阻滞型。 3.白蚀方:全当归、郁金、白芍各9g,八月札15-30g,益母草12-16g,白蒺藜12-18g,苍耳草12-15g,朱茯苓9-12g,灵磁石(或自然铜)30g。此方适用于气血不和型。 4.白斑乌黑汤:沙苑子、女贞子、黑芝麻、白蒺藜各15g,覆盆子、枸杞子、赤芍、白芍、川芎、首乌、当归、地黄各10g。此方适用于肝肾不足型。 5.玄机汤:紫草、刘寄奴、丹皮、威灵仙各25g,草河车、丹参、浮萍草各50g,琥珀、地龙、土鳖虫各10g,川芎15g。此方适用于湿热型。 6.黑芝麻、何首乌各15-30g,生熟地、沙苑子、桑椹子、补骨脂各12g,红花、赤芍、紫草各6g。此方适用于脾肾阳虚型。

(二)中成药 白蚀丸、白灵片及酊、白癜风胶囊及超效白癜风胶囊等。

(三)针灸 1.梅花针疗法:用梅花针(或七星针)在患处按顺序敲打,敲打面要略大于白癜风皮损面,敲打程度以有组织液或血液渗出为妥,每5-7天敲打1次。可用于小面积白斑的治疗。 2.耳针疗法:主穴:肺、神门、肝、肾、枕。配穴:内分泌、皮质下。单耳埋针,双耳交替进行。耳针能调整机体的神经、内分泌免疫功能,从而发挥其治疗作用。 3.针灸疗法:用针刺和艾灸的方法治疗,取穴:一组为侠白、白癜风穴;二组为风池、曲池、合谷、气海、血海、足三里、三阴交穴;三组为肺俞、心俞、膈俞、肝俞、脾俞、胃俞、三阴交穴,两侧交替使用,每周治疗2次。灸法:将艾条点燃,对准患处,由外向内一圈圈缩小,将白斑灸至深红色或近常肤色。每日1次,连灸7-8日。后灸至高度充血,每日1-2次至与正常肤色同,再灸3-5次,以巩固疗效。

(四)其它疗法: 1.外治 (1)复方补骨脂酊:补骨脂1000g,菟丝子300g,共研粉后浸入75%酒精4000ml内,浸泡7天过滤,取液外用。 (2)白斑酊:赤霉素1g,补骨脂200g,白鲜皮、骨碎补各100g,白蒺藜50g,斑蝥10g,菟丝子150g,二甲基亚砜430ml,75%酒精适量,制成570ml的液体。 (3)三季红酊:三季红(即夹竹桃)200g,浸入75%酒精800ml内,浸泡7天过滤,取液外用。 (4)白癜风酊:补骨脂100g,枯矾75g,硝酸钾75g,水银50g,硫黄适量,95%酒精1000ml。 (5)复方乌梅酊:乌梅60%,补骨脂30%,毛姜10%,放人80-85%酒精中,药物与酒精的比例为1:3。 (6)鳗脂疗法:取活鳗1500-2500g,洗净切成小块,文火炼制,便油慢慢熬出,鱼渣渐成焦黄,继之焦黑即停火,冷却后取上油脂备用。 (7)复方密陀僧散:雄黄、硫黄、密陀僧、黄丹、生南星各等量共研为细末,用生姜醮粉外搽。2. 气功疗法:气功可使人体内部气血逐渐加强,推动了气血在某一经络上的运行,血行而瘀去,从而消除了经络阻滞,气功又能加强副交感神经的兴奋性,降低交感神经活动,达到调整植物神经系统的功能。同时也能调整内分泌功能的紊乱,对白殿风有一定的疗效。 3. 音乐电按摩加药物导入法:用音乐电按摩可使患部神经反射活动加强,有益于局部营养供给,同时可以把药物离子导人体内。导入药剂用1%-2%硫酸铜,1%-2%硫酸锌,菟丝草液或白癜风液等。 4. 饮食疗法:白癜风患者应多食富含酪氨酸与矿物质的食物,如瘦肉、蛋类、动物内脏(肝、肾等)、牛奶、新鲜蔬菜、各种豆类制品、花生、黑芝麻和核桃等硬壳果类,以及某些黑色植物如黑豆、黑米,以及葡萄干和牡蛎、田螺等贝类食物。对于富含维生素C的食物应尽量不吃或少吃,如鲜橘、柚子、鲜枣、山楂、樱桃、猕猴桃、草莓、杨梅等。过酸和过辣的食物也要加以注意。

中西医结合:

现在已知白癜风是由于酪氨酸--酩氨酸酶系统障碍,致使黑色素不能生成。长波紫外线照射能抑制表皮内巯基及黑素紧张素、激活酪氨酸酶活性,从而恢复或加速黑色素的生成转移而使病处恢复色素。中药白芷、补骨脂、独活、苍术、虎杖、茜草根、决明子、沙参、麦冬等均有光感作用,可用于白癜风的治疗。目前光敏性中药配合长波紫外线照射的中药光化学治疗白癜风的研究,为中西医结合治疗本病开辟了一条新的途径。另外虚证论及血瘀论病机的研究如免疫学观察,微循环观察及血液物化特性测定等也为白癜风的辨证施治提供了理论基础与指导。

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