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全群003 | 多重抗神经元抗体阳性的副肿瘤综合征--李燕001

 明月晴天1964 2017-06-16

病例提供

南通一院神经内科 李燕


主持:韩凝


病例策划小组


傅懋林、梁新明、郞继荣、韩凝


李神经会诊中心群十八


2017-06-15


 南通市第一人民医院 

李神经22个中文群同步讨论,2017.6.15



文献复习


抗HU抗体出现周围神经病和颅神经损害


韩凝

提供文献全文


发言摘录


「龙勇江西省胸科医院神经内科:患者老年女性,主要表现为四肢麻木无力,头晕,病程2月余,听力有下降,饮水呛咳,查体:四肢腱反射消失,病理征阴性,定位:周围神经 颅神经,定性:副肿瘤性周围神经病?CIDP?」

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「于小刚 昌乐县中医院 神内:70 老年女性,亚急性病程,累及颅神经和周围神经。生命体征稳定,无发热和脑膜刺激征。考虑炎性免疫相关;体重减轻,肿瘤不能放过。」

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「苍南-放射 宋剑:锥体束 前庭 网状系统,病灶应该和脑干关系密切,老年女性,肿瘤性病变不除外吧,建议进一步肿瘤标志物和MRI吧 左侧海马区T2信号高,两侧脑室旁(皮髓质交界区)多发异常信号,增强有没 副肿瘤性边缘性脑炎 」

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「齐观昆医附二院:定位:脑干,周围神经。定性:变性,免疫,肿瘤。运动神经元病,副肿瘤综合症,格林?」

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「高磊 日照市中医神内:老年女性,有消瘦史,四肢麻木无力,头晕,病程2月余,听力有下降,饮水呛咳,定位:周围神经,颅神经,自主神经,定性:副瘤嫌疑最大,AIDP?」

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「次旦卓嘎 西藏自治区人民医院神内:定位:周围神经,颅神经,脊髓,定性:副肿瘤?炎症?」

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「王心梅昌乐县中医院神内:老年女性,亚急性起病,体重下降,四肢腱反射消失,定位周围神经,颅神经,定性1副肿瘤感觉神经元病完,2 POEMS? 3 CIDP?」

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「陵城区医院申永国:运动感觉受累,支持周围神经病,体重下降明显,排除肿瘤、副肿瘤」

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「王佩 保定一中心神内:老年女性,头晕,四肢麻木无力2月,饮水呛咳,听力下降。体重减轻。定位,颅神经,脑干?周围神经?定性:脱鞘?clippers?亚连?副肿瘤?」

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「郭科-湘雅附三神内:老年女性,亚急性起病,临床表现为头晕,进行性四肢麻木无力,最近有体重减轻10斤,入院前几天有二便障碍,饮水呛咳。体查可见腱反射消失,四肢斑片状深浅感觉减退,无病理征。定位:脑干,脊髓及周围神经。定性:1.脱髓鞘疾病,CIDP? 2. 脊髓亚急性联合变性 3.患者住院期间曾予以维生素B12治疗,但是症状仍在进展,那么还需要铜缺乏性脊髓病相鉴别,后者临床特点和影像学表现与维生素B12缺乏所致脊髓亚急性联合变性相似。建议完善头部,脊髓MRI ,腰穿,肿瘤全套,血清铜、24小时尿铜和血清铜蓝蛋白等检查。4.其次副肿瘤综合征需要警惕,毕竟高龄患者,最近又有体重减轻。」

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「定州市中医医院 神内 张燕:老年女性,以头晕起病,继之累及听神经及四肢运动。查体:认知轻度障碍,听力下降,肌力差,病理征阴性。辅助检查:提示占位性病变,淋巴结转移。考虑副肿瘤相关?」

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刘红-聊城市人民医院神内:

老年女性,慢性起病,头晕、认知减退、肌无力、肌萎缩、吞咽困难、听力

减退,体重下降,腱反射消失,病理征阴性……定位诊断:脑干、周围神经。

定性诊断:副肿瘤、脱鞘(CIDP)?进一步需要完善肌电图、脑脊液、脑

及脊髓磁共振、肿瘤标志物、免疫指标等。

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李尊波-西安高新医院神内:

本例特点:

1、老年女性,亚急性起病,病程2月,进行性加重,主要表现为:眩晕、

 双耳聋、四肢麻木及无力,伴有饮水呛咳、大小便障碍、消瘦。

2、查体:认知功能轻度受损,双耳感音神经性耳聋,悬雍垂偏右,左侧咽

反射减弱,双下肢肌萎缩,双上肢肌力4级、双下肢肌力3级,四肢腱反射

消失,四肢斑片状深浅感觉减退。

定位:周围神经(耳蜗神经、舌咽及迷走神经,四肢运动、感觉神经)及可

能的大脑(认知功能轻度受损)及脊髓(大小便障碍)

定性:副肿瘤综合征、CIDP、感染、代谢等。

需要腰穿、肌电图 神经传导速度 F波 H反射、头颅MRI、胸部CT等。

副肿瘤综合征抗体有吗?边缘性脑炎应该有了吧?

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余求龙-抚州市第一人民医院神内:

病史特点:

    1.患者,老年女性,病情呈进行性加重。

    2.主要表现为头晕,四肢乏力伴麻木,饮水呛咳,大小便功能障碍。

    3.查体见认知障碍,听力下降,双下肢肌萎缩,四肢瘫,腱反射减退,四肢 

深浅感觉减退。

定位:广泛皮质或者边缘系统?脑干?后索?自主神经系统?周围神经系

统?

定性:1.副肿瘤综合征,2,免疫性:脑干脑炎?3,感染:特殊病原体感染?

4,变性性?5,代谢性:SCD?

    下一步处理:完善头颅影像学检查,肌电图,视觉诱发电位,查副肿瘤抗体、

肿瘤指标、甲功、贫血指标?」

    双侧海马T2flair像稍高信号。这是要往副肿瘤上靠的感觉啊。

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   雷宇新-晋中中医院脑科:

   定位:双侧大脑半球,脑干,周围神经

   定性:肿瘤(淋巴瘤?脑膜癌病?),副瘤?感染(结核?真菌?),中毒?

   代谢?CIDP?」

   个人意见:神经组织胞浆菌病、神经结节病、神经淋巴瘤病可能增大。

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  李世英 华北煤医 神内:

  定位:前庭周围和蜗神经、左侧舌咽神经、四肢周围神经。定性:副肿瘤、代

  谢、免疫性疾病。继续:肌电图、脑干诱发电位、腰穿、肺CT、肿瘤系列。

   目前多发周围神经受累证据更多,但有认知障碍,建议完善脑脊液自免脑抗体测定。

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「邸卫英河大附院 神内:73岁老年女性,亚急性起病,累及范围较广,主要以外周为主,四肢无力,肌萎缩,腱反射低,体重下降,考虑1.副肿瘤?2.代谢性?亚联?3.慢性格林巴利?进一步查腰穿,头颈核磁副肿瘤抗体等。免疫脱髓鞘年龄有点大」

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「杜庆大庆龙南医院:老年女性,亚急性起病,渐进性加重,累及高级皮层功能,脑干,四肢运动感觉,括约肌均受累,伴有消瘦,无皮疹发热,首先考虑副瘤,其它免疫,代谢,低毒性中毒。进一步检查肿瘤,免疫,影像。MR左侧基底节区及双侧海马区异常信号,副瘤十RE」

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「王海英唐山工人医院神内:患者老年女性,亚急性起病,进行性加重,既往进食差,查体:轻度认知受伤,第八队颅神经受损,四肢软瘫,班片状深浅感觉障碍。定位:皮层、脊髓、周围神经;定性:代谢性、变性性、副肿瘤。首先考虑亚急性联合变性。完善免疫、叶酸、维生素B12、肿瘤系列、甲状腺系列等相关检查,头、颈MRI,肌电图、腰穿、肺CT等相关检查。」

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「赵敏   辽核总院神经内科:头晕,视物旋转,不能独立行走定位前庭小脑。饮水呛咳,咽反射减退定位在延髓,腱反射无,四肢麻木及感觉障碍定位在周围神经,听力减退定位蜗神经。定性?」

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「陈浩  徐医附院 神经内科:感觉CIDP或者副肿瘤相关可能性大。就是蛋白和免疫球蛋白偏高,CIDP或者副肿瘤都可以高。最好还有骨穿,尿本周蛋白。淋巴瘤合并周围神经病变?最好做一些副肿瘤相关一系列抗体」

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「张尊胜-徐州医科大学附院神内NICU:1、单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病?2、CIDP?应检查1、EMG2、骨穿3、肿瘤标志物检测,淋巴瘤引起的副肿瘤性边缘叶脑炎及周围神经病」

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「石奇光 濮阳市人民医院神内:老年女性,慢性病程,以头晕,四肢麻木无力起病,反射低定位于周围神经定性病变,1:感染性2:肿瘤3:中毒」

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「曹天理—绵竹市人民医院:口吞咽困难为主,伴四肢麻木,头MRl无异常,定位,脑干,脊髓,周围N,定性,1,GBS。2,Ms。3,亚联变。4,副肿瘤综合征」

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洪安辉台山市医神内:老年女性,亚急性疾病,纳差消瘦,双耳听力下降,有呛咳,周围运动感觉受累,二便有障碍,颅神经周围神经受影响,定性考虑:感染、免疫、遗传、代谢营养可能性大,需要考虑莱姆病、变异型GBS,淀粉样变,副肿瘤,中毒的可能。。。再加个血管内大B细胞淋巴瘤;消瘦,倾向肿瘤副肿瘤了

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侯晓君黑龙江省医院神内:老年患者,亚急性起病,中枢+周围都受累,CIDP?代谢性?,肌电图、神经传导速度。头部MRI及其它辅助检查;副肿瘤支持

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王顺先 川北医学院附属医院神内:老年女性,起病缓慢,病程二月,主要表现四肢无力 麻木头晕智能下降 查体同上 定位周围神经损害以及中枢神经系统都有损害 以周围神经损害为主要表现,定性,代谢性疾病可能大 免疫性疾病年龄偏大  遗传性疾病 外伤 中毒 感染 不好考虑;亚联就可以 还可以中毒 副肿瘤 代谢 感染;淋巴结活检

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李天保南海九院神内:老年女性,亚急性病程,逐渐加重,运动、感觉均受累,听力损害、舌咽神经损害,查体无锥体束征,有肌萎缩,定位:脑干、周围神经;定性:副肿瘤?格林巴利?代谢性?血管性?建议完善检查:颅脑mr、mra,颈段脊髓mr,肌电图,腰穿脑脊液检查,肿瘤及副肿瘤抗体检查。感觉障碍明显,斑片状分布,感觉不太像gbs;副肿瘤吧?莱姆病、梅毒这一类神经感染性疾病?机制应该脱离不了免疫或代谢」

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牛文书(153医院神内):73岁女性,头晕、视物旋转 进行性四肢麻木无力 双侧听力下降,左咽反射弱,无椎体束征,斑片状感觉障碍。定位在脑干 周围神经。定性:代谢、中毒、免疫、脱髓鞘、副肿瘤等;查里突出的是乙肝抗体高,肌电图轴索损害为主 ,跟免疫关系很大吧;从肺上提示淋巴瘤」

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刘春红新疆石大一附院神经内科:老年女性,亚急性病程,逐渐加重,运动、感觉均受累,听力损害、舌咽神经损害,查体无锥体束征,有肌萎缩,定位:颅神经、周围神经;定性:副肿瘤?格林巴利?代谢性?血管性?建议完善检查:颅脑mr、mra,颈段脊髓mr,肌电图,腰穿脑脊液检查,肿瘤及副肿瘤抗体检查。考虑周围神经病变?;免疫相关的周围神经病变

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「故城县医院 杨锐: 患者老年女性,主要表现为四肢麻木无力,定位:脊神经及舌咽神经,前庭蜗神经,自主神经,定性:CIDP,副肿瘤?|脑脊液蛋白升高,神经根应该还是受损了,我觉得副肿瘤可能性大一些|副肿瘤累及周围神经的常见的就是感觉运动神经病」
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「张永全广中医大瑞康神内: 老年女性,头晕视物旋转,听力下降,四肢无力麻木。定位:小脑,听神经,周围神经。定性:脱髓鞘病变?」
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「桑川 黑龙江佳大附二神内: 老年患者,定位周围神经,定性:可疑副肿瘤性|海马信号有问题」
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「张聪河大附院神内: 患者老年女性,慢性起病,轻度认知障碍,眩晕,听力下降,不对称性咽反射减弱,四肢肌无力,腱反射消失,病理征阴性,斑片状的感觉障碍,定位:颅神经及周围神经病变。定性:1,代谢中毒性周围神经病,2.副肿瘤综合症,查腰穿,肿瘤标志物,追问中毒史。」
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「绍兴市立医院神经内科韩健: 定位脑干 周围神经。定性副肿瘤,脱髓鞘。|像个cidp,但是近来体重下降明显,总还是要考虑肿瘤的东西」
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「姜伟韬安庆市立神内: 老年女性,慢性病程,因四肢麻木无力两个月,查体:腱反射消失,四肢肌力降低,感觉减退。定位:周围神经,定性:1.脱髓鞘,CIDP,2.副肿瘤及肿瘤,3.代谢性,4.中毒性,5.免疫性。完善磁共振,腰穿,各种抗体测定。」
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「徐明 唐山工人医院神内: 定位:听神经、舌咽神经、周围神经,定性:自身免疫性?副肿瘤性?进一步完善 腰穿、相关抗体检测、肌电图等。」
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「高章代-西安医学院二附院神内二科: 老年女性,眩晕为首发症状,随后出现听力减退,短时间内出现四肢无力及感觉障碍,下肢重于上肢,后累及颅神经及自主神经系统。定位:颅神经,自主神经系统,周围神经。定性:副肿瘤综合征?脱髓鞘疾病?免疫性疾病?代谢性疾病?完善腰穿,肌电图,血代谢产物等检查。」
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「赵凤芝莱西市人民医院神经内二科: 老年女性,四肢无力进行性加重,查体,智能减退,可能跟年龄有关。听力减退,定位于耳蜗神经,咽反射减弱、悬雍垂偏斜,定位迷走、舌咽神经,四肢肌力弱,腱反射弱、感觉障碍伴下肢肌肉萎缩,定位于周围神经。定性,代谢性,脱髓鞘,副肿瘤,中毒。完善脑脊液检查,肌电图。」
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「郑春丽-西安大兴医院神内: 老年男性,亚急性起病,头晕,四肢麻木无力,结合查体定位颅神经,周围神经,自主神经,定性,脱髓鞘,付肿瘤,代谢,中毒,完善肌电图,腰穿,抗体|付肿瘤是不能排除|副肿留常见感觉运动神经元病和感觉神经元病,能有份完整的肌电图结果应该对二者的鉴别有帮助,副肿瘤和cidp」
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「偃师一院神内  陈宏涛: 年龄 病史 多处神经部位受累 激素无效,这个病例容易想到副肿瘤,边缘叶脑炎等疾病,但临床上确诊要费很大劲。」
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参加转播老师


01群 陈园园    12群 王    娟

02群 张晓龙    13群 徐建慧

03群 张    莹    14群 庄会娟

04群 薛慧如    15群 王    珲

05群 焦雨欢    16群 张红莉

06群 孙慧娟    17群 邹剑愫

07群 陈    颖    18群 赵秀平

08群 陈宏涛    19群 马    欣

09群 杨晓帆    20群 侯晓君

10群 陈智明    21群 耿泽正

11群 姜良军    22群 海    龙

      

转播群顾问:李建云 赵尧辉

转播群群主:杜明艳

转播群CNO:张钦军 龙勇

转播群管理员:袁春泉 孙慧娟

 持续招募中        

爱学习!爱生活!爱分享!爱李神经!


总结老师:傅懋林、刘红、张琳、洪安辉、陈智明、李尊波、郑冲龙、龙勇


群顾问:李尊波、刘志勤、刘步、张海霞、刘红、傅懋林

爱你们的群主:陈峥??

秘书:白鹤、梁新明

管理员:赵昊天、袁晓玲

CNO:何深文、王超


编辑:伊万


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