妇产群病例讨论之：胎儿胼胝体部分缺失

病例提供：甘肃省妇幼保健院 代维斯

病例讨论参与：代维斯 王霞 吴景梅

解答老师：浙江艾玛妇产医院超声科李井成主任

编辑：郭小惠

来源：超声俱乐部妇产微信500人1群

小编：相信很多做产筛的同行们也和我一样，对胎儿颅脑总是很困惑，因颅脑不仅结构复杂，声像图切面的获得易受体位限制，且各种异常改变之间相互关联，所以当发现异常时，需要仔细判断，严谨分析。以下是超人妇产群的几位精英对一例颅脑异常病例的精彩讨论，来看看他们又是如何辨图并分析的，仔细阅读，你会发现每段对话里都有知识点哦！

大家来看看这个胎儿的颅内结构，像什么？

透明隔腔没有，首先考虑透明隔部分缺失导致的前角融合，其次考虑全前脑。

是的，横切面透明隔腔没看见，但矢状面可以看到部分透明隔腔，有胼胝体，有人考虑视隔发育不良么？

视隔发育不良也要考虑。视隔发育不良罕见，其病理特征是视觉通路发育不良，视交叉变形，其主要特征也为透明隔缺如、侧脑室前角融合。因此一直以来在超声声像图上与叶状全前脑相鉴别是非常困难的。当我们没看到透明隔时首先考虑有没有胼胝体发育异常，前角融合考虑是视隔发育不良或叶状全前脑。

是的，这例矢状切面可以看到部分透明隔腔，全前脑的可能性相对小点，另外胼胝体矢状面看得很清楚，这个可以排除了！

嗯，不好意思，我不太会看胼胝体，能帮我指点一下吗？

第一幅图中箭头指的C形低回声带，给你上两幅解剖图吧！

谢谢各位！今天收获大了，以后看胼胝体就有底了！

病人已经预约核磁共振了，一起期待结果吧！

经过漫长的等待......终于，十天后核磁结果出来了，提示如下：

等等，他们还有话要说：

胼胝体缺如，透明隔腔缺如！跟核磁医生沟通了一下，胎儿部分额叶发育也有问题，但孕周小，没有下结论。结果也是意料之中，我们超声报了胼胝体体部、压部可见，但因为部分胼胝体缺失多数是压部、嘴部缺失，又加上胼胝体动脉显示良好，我们还是按谢教授会诊的透明隔发育不良报了！很值得学习的病例！

核磁有没有提示透明隔腔的情况，我们超声见到一点点透明隔，是否是透明隔的发育不良导致透明隔腔的缺如？如果是透明隔腔的缺如又不能排除叶状全前脑了，核磁上有穹窿柱存在吗？

我问了下，说咱们看到的腔是韦尔加腔，透明隔腔没有，中帆腔也存在，穹窿柱核磁报告没有描述！核磁医生说不考虑叶状全前脑的原因是双侧额叶及丘脑都未见融合，穹窿柱也存在。

对此，浙江艾玛妇产医院超声科李井成主任总结如下：

超声检查透明隔腔消失，且与侧脑室前角相通，常见的主要是三种疾病的鉴别：

1 单纯透明隔发育不良，一般不伴有颅内结构的异常，胼胝体正常，大脑前动脉及胼缘动脉走行正常。MR显示视束发育正常，可以确诊。

2 叶状全前脑，大脑半球间存在部分融合且融合多靠近前部，穹隆柱融合，大脑前动脉及胼缘动脉走行于大脑表面。

3 视隔发育不良，多伴发胼胝体发育不良，大脑前动脉及胼缘动脉走行僵硬，失去正常的弯曲度。MR可以显示视束发育不良，可以确诊。综上所述，三者目前超声的鉴别点主要还是看大脑前动脉及胼缘动脉的走行，这是个人的观点，仅供参考。 李主任还给大家提供了正常的（上图）和全前脑（下图）的大脑前动脉及胼缘动脉的图片，如下：

最后小编带大家一起复习一下相关知识

关于胼胝体：正常胼胝体从前到后分为四个部分，分别是嘴部、膝部、体部和压部。其形成先后秩序为膝部、体部、压部，最后是嘴部。胼胝体部分缺失时，先形成的部分存在，后形成的部分缺失，所以，膝部往往存在，或者与体部共存，而压部和嘴部往往缺失。

关于透明隔腔：透明隔腔是被穹窿柱分为前腔（位于两侧侧脑室前角之间的脑脊液腔）及后腔（位于两侧侧脑室体间的脑脊液腔，又称Vergae氏腔）。两腔通常由透明导管连通，偶尔被穹窿柱隔开。位于双侧脑室前角间的又称为第5脑室，后方的那个称为第6脑室。我们通常说的透明隔腔指的是两侧侧脑室前角间的脑脊液腔。

未发现透明隔腔？考虑的可能性有：1、扫查切面不正确；2、在16周之前及37周后未能显示透明隔腔属于正常表现，孕18-37周（BPD为44-88mm）经腹超声检查均可显示；3、胼胝体发育不全；4、ChiariⅡ畸形（Arnold-ChiariⅡ畸形/小脑扁桃体下疝畸形：开放性脊柱裂几乎都合并小脑延髓池变窄，显示小脑延髓池变窄(＜2mm)呈香蕉征、脑室扩大、“柠檬头”、头围正常或稍小）；5、严重脑积水6、前脑无裂畸形(无叶状、半叶状、叶状全前脑裂畸形）；7、视隔发育不良（脑室透明中隔及视神经发育不全症）；8、脑裂畸形（脑裂性空洞脑畸形）9、共端脑；10、单纯性透明隔腔发育不良。