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骨髓增生异常综合征是一组以髓系细胞分化和成熟异常、骨髓衰竭为特征的髓系肿瘤性疾病。近年虽然西医分型越来越复杂，越来越细化，但仍然缺乏有效的治疗方法。大多数病人表现为因一系或多系血细胞减少出现的相应的临床症状，这些表现与慢性再生障碍性贫血相似，但与之不同的是本病具有诊断和治疗难度大，并发症多（较晚期出现骨髓纤维化、脾肿大、严重感染和出血等），自然病程和异质性大，有高风险向急性髓系白血病转化等特点。本病为一综合征，临床分型、临床表现、预后转归异质性很大。麻柔主任经过十余年的探索与反复实践，取得了可喜的临床疗效。同时结合现代医学对疾病本质的认识不断深入，从本质上（如从染色体、基因甚至分子水平等）寻找一些规律性以指导对临床治疗的准确判断和应用，而不仅仅局限于西医药试验性或支持治疗的被动治疗局面。 麻柔主任重视应用中医整体观念和辨证论治来认识治疗本病。以辨证论治为核心，因人、因时、因地制宜。麻柔主任认为辨证论治具体体现中药复方随证加减变化、层出不穷。认为对现代医学仍不能认识清楚的疾病，中医学仍可依据患者的“证”而施治，辨证论治的结果是多种化学成分对多个器官、多个作用靶点的多种作用叠加的结果。经过长期探索、实践、总结，麻柔主任认为中医辨证本病属邪实正虚之证。 麻柔主任认为，骨髓增生异常综合征中医病名为“髓毒劳”， “髓毒劳”病名充分体现了本病的病位、病性、病状。“髓”表示病位在骨髓，“毒”表示病性为瘀毒，“劳”表示本病表现的气血阴阳虚损的外在症状。因此髓毒劳属邪实正虚之证，以邪实为本，以气血阴阳虚损为外在表现，具有虚实夹杂，以实为主的特点。本病的病机为素体正虚复感邪毒，因毒致瘀，毒瘀互结。瘀血阻滞则新血不生，瘀阻脉络则血不循经，故会出现出血和贫血等症状。病位涉及心肝脾肺肾，尤以脾肾虚损更为关键，随病情的发展变化，邪正相争，虚实夹杂贯穿于整个疾病过程中。本病的治疗，针对骨髓增生异常，正虚邪实、邪毒内锯之病机，以青黄散解毒化瘀以祛其邪，补肾健脾培其本。 麻柔主任特别重视疾病的诊断以及动态地对其发展变化或转化的了解。疾病的诊断体现了现代科学对疾病本质的认识，也是对疾病发生发展及转归预后整个过程的体现。辨证是研究在时间过程中病人整体变化的本质和规律。二者各有优势与缺陷，二者结合有互补性。具体体现在辨“病”通过形态学、甚至是染色体、基因、分子水平对疾病各阶段进行辨识，对疾病的发展变化、预后有一个全面的认识，来确定中医或中西医结合的治疗策略，以及判断临床疗效、规定治疗周期等等。重视分析血常规、骨髓形态、病理、染色体、基因甲基化等检查结果，并与临床诊断与治疗密切联系。麻柔主任治疗骨髓增生异常综合征一贯本着治病求本的原则，以补肾健脾为基本治法，基本不使用凉血、止血等治标之法针对出血症状。也少用补血补气之品专门针对气血亏虚等标症。 麻柔主任治疗髓毒劳病的另一大特色是开创性使用古方青黄散。麻柔主任指出，根据髓毒劳的病因病机，瘀毒为邪实，治疗当以解毒化瘀为主，以“去其所害”。从国学思考，骨髓为乾水，若井。井卦大象取水不穷，应骨髓源源造血。若“井泥不食”瘀于骨髓，需淘井去瘀。含砷中药青黄散正是应对髓毒劳主要病机，淘井去瘀；加之补脾肾而益生化之源，促进造血，使其“气血复生”。 对于青黄散我们的实验研究表明：青黄散能明显诱导HL-60细胞发生凋亡，其中雄黄起主要作用，而青黛不能诱导凋亡。雄黄、青黛对HL-60细胞的增殖均有抑制作用，其中雄黄的抑制作用明显，青黛的抑制作用较弱；而青黄散对细胞的抑制作用强于单用雄黄、青黛。青黄散血清还能诱导K562细胞凋亡。利用造血干细胞技术观察发现青黄散对正常造血无明显不良影响。我科从20世纪60年代开始用青黄散治疗慢性粒细胞性白血病、急性早幼粒细胞性白血病等恶性血液病，取得了良好疗效，积累了丰富经验，并进行了相关的基础及实验研究。随着近年对骨髓增生异常综合征认识的逐渐深入，诊治的病例数越来越多，但西医缺乏有效的治疗手段。从20世纪90年代开始麻柔主任开创性地使用青黄散治疗骨髓增生异常综合征，开始用于IPSS积分为中高危的患者，后扩大到低危患者，取得了较好疗效，在青黄散的使用剂量及疗程方面也积累了丰富的经验，有20%患者达血液学和骨髓完全缓解，得到了同道和患者的广泛认可。对药物的治疗周期、剂量的调整均摸索出一整套成熟经验。虽然老师注重辨病，但对西医对本病的分型（低、中、高危等）认识及治疗，有人从中医治疗上也采用相应的分层治疗，与之不同，老师认为骨髓增生异常综合征的不同阶段从中医认识来看均有相同的病机，故治疗无需分型分层。现正致力于总结出规律性的东西，如对哪些病人有效？其内在的作用机理是什么？等等。辨证汤药因人、因时、因地，能从整体改善患者症状，有利于青黄散发挥疗效。 |
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