|
骨髓异常增生综合征(myelodysplasticsyndromes,MDS)是一组源于造血干细胞的获得性克隆性疾病，根据血象和骨髓象可分为难治性贫血、难治性贫血伴原始细胞增多、难治性贫血伴原始细胞增多转变型、慢性粒—单核细胞性白血病等亚型。本病预后不良，多数病例最终转化为白血病。造血干细胞移植是目前唯一的根治手段。现有药物可提高生活质量，延长生存期，但不能治愈MDS。 邓成珊教授是国家级名老中医药专家，临床以诊治各种血液病为专长，运用中西医结合方式治疗MDS疗效显著，现结合验案将其经验总结如下。 1.病因病机及辨治 1.1病因病机：MDS以贫血、出血或感染为主要临床表现，常见乏力、神疲、头晕、心悸、气短、纳呆、面色苍白、舌质瘀黯等，或兼皮肤瘀斑、其他部位出血、发热、胁下积块。中医学结合其病机命名为“髓毒劳”“髓”为病位,“毒”是病性,“劳”代表病状。 邓老认为，MDS病因病机为先天禀赋不足，或后天失养致正气亏虚，易为外邪所伤，邪毒深入阻滞气血，瘀血内结，血运失常。其病机的根本在于正虚邪实，病位涉及五脏，尤以脾肾两脏为关键。脾肾亏损，正虚邪侵，瘀毒入髓，因虚致实。瘀毒内结，因实致虚。 1.2辨证施治：基于以上对病因病机的认识，邓老指出治疗本病当以扶正解毒为原则，采用中西医结合手段，参照国际预后积分系统（internationalprognosisscalingsystem, IPSS）评分对预后进行评估，根据危险程度分组论治。中西医结合治疗的低危组包括IPSS系统的低危组及中危-1组，高危组包括IPSS系统的中危-2组及高危组。低危组治疗以扶正为主，治以补肾健脾、化瘀解毒。邓老临床常 用当归补血汤合二至丸加味，以生芪、当归益气补血；女贞子、墨旱莲滋阴补肾；太子参、炒白术健脾；熟地黄、首乌、桑椹等填精益髓；锁阳、补骨脂、巴戟天等温肾生血；少佐丹参、苦参化瘀解毒。血象偏低者可加紫河车补养气血，配和服用益肾生血片。高危组治疗当祛邪扶正并重，在补肾健脾基础上以苦参、白花蛇舌草等清热解毒；丹参、鸡血藤等活血化瘀。部分患者合并骨髓纤维化、脾大，方中当酌加入莪术、鳖甲等破血逐瘀，软坚散结之品。 1.3成药的应用方法：低危组患者病情相对稳定，邓老常用雄激素、环孢素A、促红细胞生成素等，合并骨髓纤维化、脾大可给予干扰素、骨化三醇。高危组转化为急性白血病的风险较高，需增强治疗力度，可应用小化疗或地西他滨等，配合输血等支持手段，并用中药改善症状、减轻不良反应。存在7号染色体异常或复合核型患者应在积极治疗的同时及早考虑行造血干细胞移植。青黄散是中国中医科学院西苑医院血液科治疗恶性血液病常用验方，自70年代应用至今，现制剂为青黄胶囊。方中青黛清热 解毒凉血；雄黄解百毒、消积聚、化瘀血。二药合用，对属瘀毒为患的MDS疗效显著，可较快提升RBC、Hb水平。疗效与MDS分型、IPSS评分及染色体异常相关。邓老治疗MDS青黄胶囊的用量为1粒/d。低危组骨髓增生低下者不宜过早应用，或减量至隔日、隔周服1粒。高危组根据病情加大用量，可用至3粒/d，一般半年左右可观察到较明显的疗效。 患者，男性，26岁，2013年4月10日初诊。主诉：乏力、皮肤瘀斑10年，加重6年。患者10年前无明显诱因出现乏力、皮肤瘀斑，血象WBC、RBC、PLT三系减少，诊断为骨髓增生异常综合征，予环孢素A、十一酸睾 酮、甲泼尼龙片联合治疗有效，WBC为3.0×109/L，Hb为130g/L，PLT60×109/L。6年前因感染戊肝停药，病情加重，需每40d输注RBC悬液4U支持。2011年复查：增生性贫血骨髓象，血象三系病态造血，原始细胞＜5%， 染色体核型分析为正常核型。近半年未服药。诊时症见：乏力、皮肤瘀斑、鼻塞，舌淡苔、薄白，脉沉细。血常规：WBC1.66×109/L，Hb67g/L(输血后)，PLT16×109/L。 西医诊断为MDS。中医诊断为脾肾亏虚、瘀毒内阻型髓毒。治以补肾健脾、化瘀解毒：生黄芪30g、当归10g、女贞子15g、墨旱莲15g、卷柏30g、锁阳15g、制何首乌15g、 熟地黄15g、仙鹤草30g、太子参15g、炒白术15g、鸡血藤30g、茜草15g、补骨脂10g、紫河车10g、辛夷10g，1剂/d，水煎后分2次服用。2013年8月28日二诊：体力 增强，仍有鼻塞，蚊虫叮咬后皮肤感染，输血量从800ml减至400ml。舌淡红、苔薄黄，脉细稍数。WBC1.60×109/L，Hb58g/L，PLT23×109/L。上方加苦参15g、巴戟天12g继服。增加口服益肾生血片（中国中医科学院西苑医院制剂，京药制字20063060），4片/次，3次/d。青黄散胶囊 0.3g，隔日1次，晚饭后口服。2013年11月20日三诊：患者精神好转，脉舌同前。近3个月未输血。血常规WBC 2.70×109/L，Hb57g/L，PLT22×109/L。上方去辛夷，加淫羊藿15g继服。益肾生血片与青黄散胶囊继续服用。增加司坦唑醇口服，2mg/次，3次/d。2014年6月11日四诊：已半年未输血，体力精神恢复正常，舌红、苔薄黄、 有口疮，脉细有力。血常规WBC3.04×109/L，Hb125g/L，PLT30×109/L。上方加石斛12g继服。继续服用益肾生血片、青黄散胶囊、司坦唑醇。 按语：患者病史较长，初诊辨证以正气亏虚为主，治疗当补益脾肾，兼化瘀解毒。方药取当归补血汤合二至丸加味。复诊患者输血量已减少，体力好转，继续攻补兼施，配合益肾生血片填精化血，青黄散化瘀解毒。再次复诊， 患者已停输血半年，体力正常，三系血细胞均升高，血红蛋白恢复正常。本例IPSS评分属中危组，初诊时血象三系显著降低，故未予青黄散胶囊。待输血量减少、正气较前恢复后，再于补肾健脾的基础上加入化瘀解毒之品，青 黄散胶囊隔日服用，用量很少，以免重伤正气。本病例，邓老针对本病病机正虚邪实的特点，先扶正，再祛邪，获效显著。 邓老认为，MDS髓毒与髓劳并见，虚实夹杂，治疗应扶正与解毒兼顾，在治疗的不同阶段，应根据髓毒与髓劳的偏颇，扶正与解毒有所侧重，方能收效。 |
|
|
