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青年女性 高血压 头痛 肾损 抽搐,居然不是狼疮?

 冬竹456 2018-09-14


病例简介

女性,30 岁 .


半年前患者出现视力下降,未重视。3 月前出现头痛,以颞顶部为主,2 天前因视力下降就诊眼科,发现血压 200/120 mmHg,肌酐 212umol/L,收入院。


无发热、关节疼痛、口腔溃疡、皮疹,水肿、少尿等不适。


入院后给予硝普钠降压,口服 CCB 降压药物,但血压控制不理想,波动于 150~200/80~90 mmHg。


入院当天查:

血常规:WBC 6.8*10E9/L,Hb125 g/L,PLT 127*10E9/L

尿常规:蛋白 3+ RBC 30/HP

免疫:补体 C3 0.74 g/L(稍微低一点),C4 正常

肝功能,甲功正常,血钾 3.2 mmol/L,血钠正常,CK 500+ U/L,LDH 600+U/L。


入院第二天出现抽搐,为癫痫样发作 2 次,持续 20 秒左右,伴意识障碍,立即气管插管镇静转入 ICU。ICU 行头颅 CT 未见明显异常。腰穿提示脑脊液蛋白增高。转入 ICU 当天复查血常规:WBC 21*10E9/L,Hb 110 g/L,PLT 48*10E9/L,因患者伴有严重酸中毒,给予 CRRT 治疗。


转入 ICU 第二天患者出现发热,体温 38~39 度,胸部 CT 无感染表现。自身抗体结果提示:ANA1:320,其余均阴性。ANCA 阴性,GBM 阴性。ICU 给予亚胺培南和更昔洛韦治疗,昨日复查:WBC 15*10E9/L,Hb114 g/L,PLT 57*10E9/L 。血肌酐增高到 417umol/L,尿量每天 600 毫升。


血清蛋白电泳:可见 M 蛋白,含量 6.7%。在γ条带。


讨论

                    

该患者青年女性,有肾脏损害、血液系统损害、神经系统损害,ANA阳性。可以诊断为系统性红斑狼疮吗?


进一步需要做哪些检查?


有无肾活检指征?最可能的肾活检表现是?


如何治疗?



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