????? 扁平苔藓是临床较常见的一类炎症性皮肤病,亚型众多,皮损形态各异,不同部位亦有不同表现,临床上应与多种疾病鉴别,有时需结合组织病理、免疫学等检查才能明确诊断。大疱性扁平苔藓(BLP)是少见的亚型之一,表现为典型的扁平苔藓皮损伴有水疱、大疱和糜烂,水疱可在丘疹、斑块或正常皮肤上出现,易误诊为自身免疫性大疱病。王乐一等报道2例误诊为天疱疮的BLP。 王乐一 陈喜雪 作者单位:北京大学第一医院皮肤性病科 例1男,53岁。2016年2月22日就诊,双上眼睑、躯干(前胸为著)、四肢散在多数大小不等的红斑、糜烂、结痂,数个粟粒大透明水疱,尼氏征阴性;口唇、上颚及颊黏膜广泛糜烂。 皮损(右上臂结痂处)组织病理: 表皮部分坏死,表真皮分离,真皮浅层苔藓样淋巴细胞为主的浸润,可见噬色素细胞,伴少许嗜酸性粒细胞浸润,考虑表皮下疱病。血清中抗Dsg1及Dsg3抗体阴性,抗BP180抗体阴性。3月1日复诊,双手十指甲板不同程度萎缩,甲周及指关节伸侧数处暗红斑。双足趾甲有类似表现。 再次皮损(右手指)组织病理检查: 表皮角化过度,颗粒层楔形增生,基底细胞液化变性,表皮下裂隙,真皮浅层苔藓样淋巴细胞为主的浸润。 直接免疫荧光: 棘细胞间和基底膜带未见IgG、IgM、IgA抗体及补体C3沉积。 间接免疫荧光: IgG抗体及补体C3阴性。 BLP。 图1 例1前胸散在红斑、水疱、糜烂、结痂 图2 口唇及腭黏膜广泛糜烂 图3 皮损组织病理 表真皮分离,真皮浅层苔藓样淋巴细胞为主的浸润,可见噬黑素细胞,伴个别嗜酸性粒细胞浸润(HE × 40) 图4 双手指甲板萎缩伴甲周暗红 图5 例1右手指皮损组织病理 表皮角化过度,颗粒层楔形增生,表皮下裂隙,真皮浅层苔藓样淋巴细胞为主浸润(HE × 100) 图6 治疗10周后腭黏膜出现Wickham纹(箭头) 例2女,26岁。2016年5月5日就诊,之前于外院被先后诊断为“天疱疮”与“考虑副肿瘤性天疱疮”。患者躯干、四肢散在多角形紫红色斑丘疹,部分糜烂、结痂,数个粟粒大透明水疱,尼氏征阴性;口唇表面白色网纹伴片状糜烂,口腔黏膜广泛糜烂,舌及牙龈均受累,可见白色网纹样改变。 左大腿斑丘疹组织病理检查: 表皮颗粒层楔形增生,基底细胞液化变性,真皮浅层苔藓样淋巴细胞为主伴中等数量嗜酸粒细胞浸润。 直接免疫荧光: 棘细胞间和基底膜带未见IgG、IgM、IgA抗体及补体C3沉积。 间接免疫荧光: IgG抗体及补体C3阴性。 BLP。 图7 例2小腿散在分布红斑、糜烂、结痂 图8 口唇表面白色网纹伴片状糜烂,下牙龈充血糜烂,周围白色网纹 图9 左大腿斑丘疹组织病理 表皮颗粒层楔形增生,基底细胞液化变性,真皮浅层苔藓样淋巴细胞为主伴中等数量的嗜酸性粒细胞浸润(HE × 200) 例1予醋酸泼尼松龙联合沙利度胺治疗,定期随访规律减药,病情未复发。例2回当地治疗,诉当地中医院按“扁平苔藓”予自配中药(具体不详)治疗,皮损已完全消退,口腔黏膜糜烂基本愈合。 DOI:10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2017.06.017 《中华皮肤科杂志》,2017,50(6):450-451 喜欢这篇文章,就在下面吧! |
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