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BP180相关自身免疫性水疱病包括大疱性类天疱疮、扁平苔藓样类天疱疮、线状IgA大疱性皮病、妊娠类天疱疮和瘢痕性类天疱疮。BP180胞外区含有多个自身抗体反应的位点，目前研究显示，BP180上相关自身免疫性水疱病靶位呈现出异质性，并且同一种疾病不同临床表现也与靶位异质性有关，然而异质性机制仍有待于进一步研究和探讨。 BP180相关自身免疫性水疱病的研究进展 李锁 冯素英 作者单位：中国医学科学院 北京协和医学院 皮肤病医院皮肤科 江苏省皮肤病与性病学重点实验室，南京 210042 大疱性类天疱疮是最常见的BP180相关自身免疫性水疱病，是一个谱系疾病，从非大疱性皮损到大疱性皮损均可出现。大疱性类天疱疮患者血清中产生针对皮肤基底膜带的循环自身抗体，靶抗原为BP230和BP180，但目前研究认为，BP180在大疱性类天疱疮发病上起主要作用。 非炎症性大疱性类天疱疮是大疱性类天疱疮的特殊类型，其抗体针对的靶位为BP180细胞外区中段，而非NC16A。扁平苔藓样类天疱疮是一种少见的大疱性类天疱疮亚型，其临床表现、组织病理、免疫病理等方面兼有典型扁平苔藓和大疱性类天疱疮的特点，血清中存在抗BP180自身抗体，自身抗体识别的NC16A结构域为NC16A4，而非靠近胞膜侧的NC16A1-3。 一种与妊娠相关的大疱性类天疱疮亚型，常发生在孕中期或孕晚期。血清中存在抗BP180自身抗体，自身抗体识别的NC16A结构域为NC16A2及NC16A2.5。 线状IGA大疱性皮病可发生于儿童及成人，特殊的免疫病理改变为皮损周围基底膜带有IgA呈线状沉积。线状IGA大疱性皮病血清中存在的自身抗体除BP180 IgA外，还可有BP180 IgG，自身抗体识别的结构域为LAD⁃1或LABD97，靶位除NC16A外，还可与BP180细胞外区其他位点结合。 瘢痕性类天疱疮即黏膜类天疱疮，以黏膜受累为特点，有发展为瘢痕倾向的一组慢性进展性异质性表皮下水疱病。根据患者自身抗体的差异可分4个亚群，其中有一亚群与BP180相关，皮损常累及黏膜和皮肤。在组织和血清中存在BP180自身抗体，自身抗体识别靶位可能位于羧基末端。 总之，BP180胞外区含有多个自身抗体反应的位点。BP180相关自身免疫性水疱病靶位点表现出异质性，即使同一种疾病中不同亚型，其靶位也存在着异质性。不同靶位导致临床表现的异质性机制仍有待于进一步研究和探讨。 |
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