|
6个月前，我门诊收治一个贫血伴白细胞减少的患者，男性，70岁，在外院骨穿，不能确诊，怀疑骨髓增生异常综合征，我看这个报告，骨髓细胞，红系细胞缺如，没有明显MDS迹象（不符合骨髓增生异常综合征的维也纳最低诊断标准），考虑诊断单纯红细胞再生障碍性贫血（以下简称纯红再障）。 这个病虽然叫再生障碍性贫血，但是与普通再障不同，免疫机制诱发本病非常明显，免疫抑制剂治疗效果突出，而且纯红再障伴发白细胞减少的病例临床多见，果然，这个患者加用环孢素后1个月血象明显恢复（以前每个月输血2次），脱离输血，2个月血象恢复正常。 正当我沾沾自喜，减量环孢素过程中，患者突然出现血象明显下降，开始还是仅仅贫血，后来表现为全血细胞减少减少。我一开始判断是由于减量环孢素引起疾病反复，遂加用环孢素至其正常剂量，血象仍然稳定不住，故复查骨穿，结果竟是：典型的骨髓增生异常综合征，而且原始细胞达7.5%。 反思这个病例，其实纯红再障和骨髓增生异常综合征并没有直接的发展关系，病人一开始表现的疾病状态，仅有红系减少，外周血表现贫血和白细胞减少，现在看来就是骨髓增生异常综合征的一种早期表现，所以，像这种环孢素效果不佳的“纯红再障”应该考虑骨髓增生异常综合征可能。 好了，如果有什么问题，可以在好大夫在线向我咨询，获得专业解答。 |
|
|
