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【CSE2015】郭晓蕙:腺垂体功能减退症的诊治

 姑苏记忆 2017-06-26




郭晓蕙教授
北京大学第一医院



编者按:

  腺垂体是人体非常典型的一个具有大功能的小腺体,腺垂体功能减退症发病原因众多、临床表现各异且缺乏特异性,容易出现临床漏诊及误诊。了解该病的基本特征,并做到早发现、早干预是改善患者远期生活质量的关键。在本次学术会议上,北京大学第一医院的郭晓蕙教授就该话题进行了精彩的演讲。


腺垂体功能减退症概述


  腺垂体功能减退症患者存在一种或多种垂体激素缺乏。垂体或下丘脑的多种病损可累及垂体的内分泌功能,当垂体全部或大部分被毁坏后即可产生一系列内分泌功能减退的表现。其发病率约为2.9~4.55/10 000,临床表现受病因、激素缺乏严重程度及发生速度等因素影响而表现各异。一般来说,只有垂体组织丧失达50%以上时才会出现功能减退症状,需要强调的是该病可使死亡率加倍。


腺垂体功能减退症临床表现


  大多数腺垂体功能减退症的表现较为隐匿,且缺乏特异性,具有潜伏的危险。患者可逐渐出现腺垂体多种激素分泌不足的现象,一般先出现泌乳素、促性腺激素、生长激素不足症状,继而出现促甲状腺激素分泌不足症状,最后出现促肾上腺皮质激素分泌不足症状。若累及垂体后叶,还会出现抗利尿激素分泌不足的表现。若累及性腺轴,可出现产后无乳、闭经、不育、毛发脱落、男性性欲减退、阳痿及肌力减退;累及甲状腺轴,可出现继发性甲减、畏寒、皮肤干燥、记忆力减退、行动迟缓,但较原发性甲减症状轻;累及肾上腺轴,可出现乏力、厌食、恶心、呕吐、体重减轻、低血压、低血糖及皮肤颜色变浅;影响生长激素,可导致儿童生长障碍,导致成人低血糖、血脂紊乱及骨代谢异常。此外,患者还可出现头痛、视力受损、视野缺损、脑脊液鼻漏等肿瘤压迫症候群。根据患者的激素缺乏情况,可将其分为多激素缺乏型和单激素缺乏型,以单纯生长激素缺乏多见。需要注意的是,对于不同年龄的腺垂体功能减退症患者,临床表现具有一定差异。


腺垂体功能减退症诊断与治疗


  详细采集临床病史(产后大出血史、头颅外伤史、放疗及手术史等),根据垂体功能减退症的临床表现、生化及内分泌检查结果,并借助影像学(CT/MRI)辅助病因检查不难对腺垂体功能减退症作出临床诊断。需要注意的是,若影像学辅助检查发现垂体意外瘤,应进一步评价腺体腺瘤内分泌功能占位效应和垂体功能,这对后续诊治至关重要。


  目前,腺垂体功能减退症的治疗原则是首先针对病因(垂体、下丘脑肿瘤、炎症、肉芽肿病变等)进行治疗,然后实施靶腺激素的补充/替代治疗。其中,后者应注意激素补充的种类、频次、顺序以及应急情况下的调整等问题,补充过程中要定期进行随访评价以做到充分替代。


  此外,鉴于患者长期未得到合理治疗,在感染、应激等情况下会因肾上腺皮质激素及甲状腺激素缺乏而导致垂体前叶功能减退的危重表现,出现休克、昏迷甚至死亡。因此,要积极避免感染、创伤、停药等应激情况,在围术期适时调整糖皮质激素用量,从而积极避免、及时识别和纠正垂体危象。


(来源:《国际糖尿病》编辑部)

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