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女，41岁，右眼突出10年余，突眼加重伴右眼视力进行性下降5年。查体:右眼重度突出，右眼球固定，视力仅有光感，余无异常。 图1右侧颅眶血管周细胞瘤 右侧筛窦、右眼眶、右额叶下极巨大占位性病变，肿瘤约6cm×6cm×4cm，T1WI为等低信号（图1A），T2WI为稍高或稍低混杂信号（图1B），增强扫描后强化明显（图1C~E）。右侧额部下极脑膜有增厚及条状强化。肿瘤以眼眶及筛窦为中心，向上侵及右侧额叶下极，向前侵及额骨，向内侧侵犯右侧眼眶，肿物紧贴眼球内侧及视神经。右侧眼球向前外侧突出明显。右侧额窦、右上颌窦下侧少许积液。余脑实质未见异常信号。 行右前颅底巨大肿瘤显微切除+颅底缺损修复术。见眶内侧与前颅底交界处质硬肿物，血供较丰富，眶顶局部颅骨已破坏，眶脂体受压挤压于外侧。镜下分块切除肿瘤，见内侧壁骨质大部分变薄吸收，局部与筛窦相通，眶尖明显扩大充满肿瘤，镜下于硬膜外全切肿瘤，病灶约7cm×7cm×6cm，通过破损硬膜，侵入脑内约1.5cm×2cm×1.5cm，予镜下全切送检。 右颅眶符合血管周细胞瘤（图1F），免疫组织化学:Vimentin和CD34呈阳性，EMA、CK和S-100均呈阴性。 血管周细胞瘤（hemangiopericytoma，HPC）又称为血管外皮细胞瘤，由Bailey最先提出，是起源于血管外皮细胞的间质性肿瘤，全身各个部位均可发生，最多见于四肢、盆腔及腹膜后软组织，颅内HPC少见，约占颅内肿瘤的不到1%，大多与脑膜关系密切，亦称之为脑膜血管周细胞瘤（meningeal hemangiopericytoma，MHP）。以往认为，HPC起源于脑膜，后研究发现本病并非来自脑膜上皮，而是起源于脑膜间质毛细血管外皮细胞的一种恶性肿瘤。2000年WHO新分类将其归于脑膜肿瘤的“间叶性，非脑膜上皮细胞肿瘤”中。 HPC可发生于身体的任何部位，好发于下肢、盆腔和腹膜后的深部组织或肌肉内，15%~30%出现在头颈部，5%发生于鼻腔及鼻窦区域。本例病灶范围较广，累及筛窦、眼眶及颅内。文献报道发生于颅内者，多数为转移所致，病变位于小脑者可达95%，位于桥小脑角区极少。由于HPC在发病部位上没有特异性，加上对本病的影像征象缺乏认识，因而术前误诊率较高。 颅内HPC临床和影像学表现与脑膜瘤相似，术前易误诊为脑膜瘤，本例术前诊断为脑膜瘤。累及颅内的HPC MR表现具有以下几点特征:①肿瘤形态多不规则，边界清晰，呈分叶状，多数发现时较大（>4cm）。②颅内病变T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈等或稍高信号，尽管占位征象很重，但肿瘤周围水肿不明显；病灶可囊变，但一般不出现钙化。③病变增强扫描肿瘤实性部分呈现与血管瘤一样的显著强化，但并无血管畸形那样的供血动脉和引流静脉，肿瘤内也看不到血管流空现象。④肿瘤附近骨质无反应性骨质增生，但可以发生局限性溶骨破坏。⑤与脑膜窄基底相连，“脑膜尾征”少见。 影像需与脑膜瘤鉴别，其鉴别点:脑膜瘤常呈圆形及类圆形，形态规则，信号多均匀，邻近骨质增生，宽基底与脑膜相连，“脑膜尾征”多见。而HPC形态多不规则，呈分叶状，信号混杂，易囊变坏死，常引起邻近骨质破坏，并且为窄基底，“脑膜尾征”少。但由于其MR信号、增强特点及颅内的好发部位与脑膜瘤相仿，影像学无法鉴别时，需靠病理及免疫组化区别，脑膜瘤的形态特点是瘤细胞呈同心圆状包绕成紧密的旋涡，还可见沙砾体；血管小、壁薄，或因透明变性而增厚，不同于HPC的“鹿角”状血管结构。 |
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