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神经莱姆病 森林蜱能传播对人健康，危害严重的两种传染病：蜱传脑炎和包柔氏螺旋体菌感染（莱姆病）
神经莱姆病疾病概述： 莱姆病是由伯氏疏螺旋体引起的一种蜱媒螺旋体病。此病是一种多系统受损害的综合征，除了出现皮肤慢性游走红斑(ECM)、心脏损害、关节炎症外，还可以出现复杂的神经系统症状。 其神经系统损害的发病机制目前倾向于免疫学说和血管源性学说。临床一般分三期：一期是于蜱咬后出现特征性、皮肤慢性游走性红斑；二期为心脏与神经系统症状；三期为关节炎症。 莱姆病的神经系统损害表现：伯氏疏螺旋体具有高度嗜神经性。 ⑴在莱姆病的第一期，出现皮肤红斑时，病原体可能已侵犯到中枢神经系统。 ⑵莱姆病第二期，神经系统损害表现为脑膜炎、颅神经炎、神经根炎与末梢神经炎。 辅助检查：血常规、血细菌培养、血沉、血清GOT、GPT、LDH。急性期从血液、脑脊液、关节液和皮肤病灶中，可查到病原螺旋体，脑脊液中淋巴细胞轻至中度增高，蛋白正常或轻中度增多。免疫血清反应在诊断中有重要意义。头颅CT和MRI。
莱姆病是蜱咬性伯氏疏螺旋体多系统感染引起的自己疫源性疾病，侵犯皮肤、神经系统、心脏和关节等。1975天在美国康涅敌狄格州Lyme镇发现本病并命名，欧洲多数国家、俄罗斯、日本、欧洲和非洲均发现本病，我国自1985年首次报道，流行病学调查和病原学证实23个省（市）存在Lyme病自然疫源地。神经莱姆病是伯氏疏螺旋体导致神经系统感染。 症状体征 本病多发生在夏季，病程分三期： Ⅰ期是蜱叮咬后2－32天，除慢性游走性红斑，可有头痛、肌痛、颈强直及罕见的面神经瘫痪，ECM常在3－4周后消失。 Ⅱ期自发生股部、腹股沟或腋窝ECM后数周，出现无菌性脑膜炎或脑膜脑炎，表现脑膜刺激征如头痛、颈强，常同时或先后出现双侧面神经麻痹，以及畏光、眼球活动疼痛、疲劳、易怒、情绪不稳、记忆和睡眠障碍、关节或肌肉疼痛、食欲下降和咽痛等；常累及周围神经、单个或多数神经根，出现剧烈根痛或肢体无力；CSF淋巴细胞增多。可出现心脏传导障碍、心肌炎、心包炎、心脏扩大或心功能不全等。 Ⅲ期常见于原发感染后数月，特征是出现慢性关节炎，常见于HLA－DR2阳性病人。少数病例可见慢性脑脊髓病，如记忆和认知障碍、视神经和括约肌功能异常等。 疾病病因 病原体Borrelia burgdorferi通过蜱咬虫媒传递，感染人和动物，但感染蜱咬后不一定发病。 病理生理 蜱叮咬后伯氏疏螺旋体侵入皮肤，在局部孵育播散，形成慢性游走性红斑，受损皮肤可培养出螺旋体（I期）。数日至数周螺旋体经淋巴管进入淋巴结或经血液播散到各器官，形成循环免疫复合物导致血管损伤，引起心肌、视网膜、肌肉、骨骼、滑膜、脾、肝、脑膜和大脑病变，病理可见脑血管周围淋巴细胞、浆细胞侵润及内膜增厚，可查到螺旋体（Ⅱ期）；约10％患者变为严重慢性病变（Ⅲ期）时治疗效果不佳。 诊断检查 辅助检查: 1、脑脊液检查：可见淋巴细胞增多，100－200×106/L，蛋白轻度增高，糖含量正常。病后4－5周可出现CSF－IgG指数增高及CSF寡克隆带，提示鞘内免疫球蛋白合成。ELISA法可迅速检出CSF和血清特异性伯氏疏螺旋体抗体，感染后3－4周出现IgM抗体，6－8周达峰，4－6个月恢复正常；6－8周出现IgG抗体，4－6个月达峰，数年内仍可测试出。患者血液、CSF和皮肤可分离培养出伯氏疏螺旋体，但不作为常规检查。 2、脑电图、头部CT和MRI检查多为正常，慢性期CT及MRI可显示脑部多灶性及脑室周围病变。 诊断及鉴别诊断: 1、诊断 神经Lyme病诊断主要根据流行病学、脑膜炎、神经根炎、脑病和脊髓病等表现和特异性血清学诊断试验，蜱咬伤史和ECM等可高度提示诊断。 2、鉴别诊断 本病应与特发性面神经炎、无菌性脑膜炎、多发性硬化、心肌炎、关节炎等鉴别，早期症状缺乏特异性，临床医生加强对本病的认识极为重要。 治疗方案 1、伯氏疏螺旋体对四环素、氨苄青霉素和头孢曲松高度敏感，早期治疗： ①四环素：250mg口服，4次/d，每疗程10－30日； ②Bell麻痹口服强力霉素（100mg，2次/d）或阿莫西林（500mg，4次/d），3－4周； ③甲红霉素：250mg口服，2次/d，10－30日。 2、脑膜炎或中枢神经系统受累可用头孢曲松[成人2g/d，儿童20－80mg/d（kg.d）、青霉素（200－240万单位/d，q4h）或头孢噻肟（2g，q8h），静脉滴注，连用2－4周。 疾病预防 预防包括远离蜱感染区、使用驱虫剂和在疫区穿防护服。Lyme病疫苗效果仍有争议，12岁以下儿童禁用。 用药安全网提示 1、男女各年龄均可发病，但以在林区、牧区、山野草地、水边等野外作业之青壮年发病率高。 2、在莱姆病各阶段出现的神经系统症状，注意不要误诊为带状疱疹、脑膜炎、贝尔氏麻痹、脑肿瘤、多发性硬化、精神病等。
莱姆病：其临床表现一般如下： 1、皮肤病变：常为首发症状，特征性表现为慢性游走性红斑，初起为红色斑疹或丘疹，逐渐扩大成环形损害。一般出现在蜱叮咬后3—32天，好发于躯干、大腿、腹股沟、腋下等处。 2、神经系统病变：约见于15%的患者，与皮疹同时或消退后1—6周出现。表现为脑膜炎、脑神经炎、舞蹈症、小脑共济失调，出现脑膜刺激征、昏迷、面瘫或三叉神经痛等。 3、心脏病变：见于8%左右的患者，常于皮损出现3周后发生房室传导阻滞、心肌炎、心包炎或全心炎等。 4、关节病变：约见于60%的患者，多累及大关节，尤其是膝关节，反复发作肿胀、疼痛，10%的患者可转变为慢性关节炎。 5、其他表现：发热、乏力、肌痛、恶心、呕吐、结膜炎、虹膜炎、淋巴结及肝脾大等。
病例 59岁，背痛，右侧上肢力弱，颅神经麻痹 5周前发热，39.4度，颈部僵硬。当地发现血小板减少，应用抗生素治疗后，2周内血小板恢复正常。但是颈部不适越来越重，入院前一周，患者出现右手麻木，逐渐出现右手和颈部力弱。入院前2天，患者颈MR检查提示颈椎病，并颈部疼痛加重。 既往：糖尿病1年，30只香烟/日，不饮酒。无药物过敏史，已婚，家养2只狗。 入院时，患者颈部、背部、左眼疼痛。左侧眼睑下垂，因为复式，患者不愿睁开右眼。左眼内收、上视、下视困难，无眼球震颤。左侧鼻唇沟浅。双侧上肢肌力减弱，右侧手腕肌力3度，其余肌力5度。肌张力正常，右手针刺觉减退，右侧肱二、三头肌反射未引出，左侧Babinski’s征阳性。指鼻试验双侧辩距不良，步态不稳。 入院后腰穿，压力266mmH2O，见下表。Gram’s染色可以见到单核细胞。头MRI见下图。 入院第二天，病情加重，双上肢肌力3度，双下肢肌力4度。ESR 3mm/h。脊髓MRI增强扫描，从胸段到脊髓圆锥软脊膜增强，累及马尾。 入院第三天再次复查腰穿，压力24mmH2O（？），淋巴细胞计数增加。 入院第四天，出现呼吸困难，构音障碍。胸片提示肺不张。给与头孢三嗪治疗。 第六天，患者病情好转，呼吸困难减轻。 第七天，再次加重，呼吸衰竭，并气管插管，机械通气。 血ANCA、RF阴性，梅毒阴性。开始给与甲硝唑、强力霉素、无环鸟苷治疗。 Gadolinium-enhancedsagittal T1-weighted images of the lumbar spine (Panel A) demonstrate smoothleptomeningeal enhancement surrounding the conus medullaris and along the caudaequina. Fat-saturated, gadolinium-enhanced T1-weighted images through the brainstem show enhancement of the bilateral fifth cranial nerves (Panels B andC,arrows) and of the bilateral third cranial nerves (Panels D and E, arrows).
分析： 病例特点 老年病人亚急性起病 有前驱感染史 以多发颅神经症状 四肢乏力为主要症状 lyme抗体阳性 定位左侧眼睑下垂 左眼内收、上视、下视困难-左侧动眼神经 左侧鼻唇沟浅-左侧面神经 右侧手腕肌力3度左侧Babinski’s征阳性-双侧锥体束 右手针刺觉减退-左侧脊髓丘脑侧束 指鼻试验双侧辩距不良，步态不稳-双侧小脑 双上肢肌力3度，双下肢肌力4度右侧肱二、三头肌反射未引出呼吸困难-周围神经 定性 感染性疾病 答案：lyme病
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